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隨著年齡的增長惡變概率呈指數(shù)上升

去年11月，一位剛出生就自帶“松鼠尾巴”的新生兒上了熱搜，看看怎么回事？

“江蘇一新生男嬰帶著重達(dá)1.3斤、形似'松鼠尾巴’的畸胎瘤降生。在產(chǎn)檢時(shí)，醫(yī)生就已發(fā)現(xiàn)這個(gè)問題，經(jīng)與男孩家人溝通后，決定出生后解決畸胎瘤。11月1號(hào)，醫(yī)生在男孩出生后48小時(shí)內(nèi)成功為其'減負(fù)’。醫(yī)生表示，出生時(shí)90%的畸胎瘤都是良性，隨年齡增長惡變概率呈指數(shù)上升，需盡早手術(shù)?！?/span>

圖1 新聞截圖

據(jù)新聞描述，在產(chǎn)檢時(shí)，醫(yī)生便發(fā)現(xiàn)胎兒畸胎瘤的存在，與家屬溝通后決定待寶寶出生后解決畸胎瘤。

那么畸胎瘤是什么、又該如何處理呢？讓我們帶著以上問題，一起往下看。

除了骶尾部

還可發(fā)生于顱內(nèi)、卵巢、睪丸……

畸胎瘤來源于胚胎性腺的原始生殖細(xì)胞，是常見的生殖細(xì)胞腫瘤。大多數(shù)由多胚層組織構(gòu)成，偶見只含一個(gè)胚層成分，多為良性。好發(fā)于生殖腺及身體中線位置，最多見于卵巢、睪丸、骶尾部、縱膈、腹膜后等部位。

上述新聞中的新生兒，其患有的成熟性骶尾部畸胎瘤（SCT）是新生兒和嬰兒最常見的性腺外生殖細(xì)胞腫瘤，由三個(gè)生殖層分化良好的結(jié)構(gòu)組成，發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中為１/（27000~40000），女性胎兒發(fā)病率是男性的４倍[1]，惡變率約10%，胎兒期好發(fā)于骶尾部[2]。

雖然新生兒SCT90％為良性，瘤體有完整的包膜，但若不及時(shí)手術(shù)，仍存在惡變的風(fēng)險(xiǎn)。

故新聞中的醫(yī)生表示：“要盡早切除?！?/strong>

在新生兒中，除骶尾部外，也有報(bào)道過發(fā)生于其他罕見部位的畸胎瘤案例：

2013年，我國曾發(fā)表過一例舌根部畸胎瘤患兒病例：患兒因'陣咳、鼻塞5 d，呼吸困難加重2 d'就診，產(chǎn)前超聲檢查未發(fā)現(xiàn)異常，出生后即發(fā)現(xiàn)口內(nèi)舌下左側(cè)有一包塊，5d前出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難，吸氣時(shí)有喉鳴音；喂養(yǎng)困難，進(jìn)食不連續(xù)。后被確診為舌根部畸胎瘤[3]。

2021年12月24日，AM J CASE REP報(bào)告了一種罕見的巨大的未成熟畸胎瘤，侵犯了新生嬰兒的腦組織和中樞神經(jīng)系統(tǒng)?；チ鲇绊懥嘶純捍竽X左半球的多個(gè)基因座，包括頂葉、額葉、顳葉和枕葉。而這種頭部畸胎瘤被診斷為中線外側(cè)，這在中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸胎瘤中并不常見，因?yàn)樗鼈冎饕l(fā)生在中線或中線附近[4]。

2022年1月21日，Roscamp J等人發(fā)表研究表明：一新生兒出生后因出現(xiàn)呼吸窘迫，接受了內(nèi)窺鏡氣道評(píng)估和支氣管鏡病變部位（右側(cè)甲狀腺葉）切除，患兒出院后10天，病理組織檢查回報(bào)，最終被診斷為甲狀腺畸胎瘤[5]。

帶著“松鼠尾巴”出生該如何治療？

隨著中孕期胎兒結(jié)構(gòu)畸形篩查和胎兒超聲、MRI技術(shù)的運(yùn)用與推廣，越來越多的胎兒SCT得以于產(chǎn)前即被發(fā)現(xiàn)和診斷。

對(duì)于考慮為胎兒期的SCT，患兒出生后該如何處理和治療呢？

《常見胎兒結(jié)構(gòu)畸形產(chǎn)前咨詢兒外科專家共識(shí)》指出，SCT新生兒出生后，需進(jìn)行常規(guī)術(shù)前檢查及準(zhǔn)備，同時(shí)完善SCT增強(qiáng)MRI、腰骶椎平掃M(jìn)RI及超聲心動(dòng)圖檢查，并評(píng)估新生兒心功能后，建議在新生兒期進(jìn)行擇期手術(shù)治療[6]。

手術(shù)治療是骶尾部畸胎瘤的根本治療方法，患兒確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療，防止腫瘤破裂或惡化，對(duì)于有破潰者應(yīng)急診手術(shù)。具體產(chǎn)后干預(yù)流程如下圖[7]：

圖2 SCT患兒產(chǎn)后干預(yù)流程圖[7]

術(shù)中手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤分型及直腸指診結(jié)果而定，經(jīng)骶尾部入路切除是治療骶尾部畸胎瘤的傳統(tǒng)術(shù)式。目前病理結(jié)果依然是診斷腫瘤性質(zhì)的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)后應(yīng)聯(lián)合病理科醫(yī)生對(duì)畸胎瘤性質(zhì)進(jìn)行病理診斷，為術(shù)后干預(yù)提供支持[7]。

圖3 A為術(shù)前SCT患兒、B為MRI顯示無壓脂像、C為術(shù)后1年隨訪[8]

治療注意事項(xiàng)如下[1]：

超過90%新生兒SCT為成熟畸胎瘤，如未采取手術(shù)治療，隨著患兒年齡增長，SCT惡變的可能性將隨之增高。新生兒期SCT進(jìn)行早期切除，可獲治愈，其復(fù)發(fā)率約為10%。

新生兒期手術(shù)完整切除SCT的同時(shí)，還需常規(guī)切除尾骨，以免殘留的亨申氏結(jié)節(jié)的多能干細(xì)胞導(dǎo)致SCT復(fù)發(fā)。

在接受SCT手術(shù)切除后，對(duì)高危患兒建議2年內(nèi)每3個(gè)月復(fù)查血甲胎蛋白（AFP）和腹部超聲一次，每６～12個(gè)月復(fù)查增強(qiáng)MRI一次；術(shù)后２～５年內(nèi)，每６個(gè)月復(fù)查血AFP和腹部超聲一次，每年復(fù)查增強(qiáng)MRI一次；術(shù)后＞５年的患兒，每年復(fù)查血AFP和影像學(xué)檢查一次。

對(duì)隱匿型或腹盆腔的SCT患兒，即使手術(shù)切除SCT后，仍然具有引起術(shù)后尿潴留和便秘的高風(fēng)險(xiǎn)，這類患兒需要在?？崎T診接受進(jìn)一步隨訪診治。

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