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急性A型主動脈夾層發(fā)病急、進展快，且死亡率高，需要高度警惕。
受訪專家｜葉一舟教授 上海市第一人民醫(yī)院南部
文｜一條錦鯉
來源｜醫(yī)學(xué)界心血管頻道
“為了保證視野清晰和手術(shù)安全，這項手術(shù)需要通過體外循環(huán)的方式給血液降溫，從而將患者的體溫緩慢降至18℃。這時患者的呼吸心跳完全停止，全身血液停止循環(huán)......待術(shù)者操作完成，再將血液升溫，患者從冷卻狀態(tài)恢復(fù)至正常體溫后恢復(fù)呼吸及心跳，重獲自助血液循環(huán)?！?/span>
近日，上海市第一人民醫(yī)院南部心臟及大血管外科接診了一位25歲患有馬凡氏綜合征并發(fā)急性A型主動脈夾層的患者。心臟及大血管外科執(zhí)行主任葉一舟團隊就在深低溫停循環(huán)（DHCA）的狀態(tài)下對其順利實施了手術(shù)治療。后患者在ICU護理團隊的精心呵護下早期接受了康復(fù)鍛煉，恢復(fù)良好，最終順利出院。
為更深層了解DHCA技術(shù)和急性主動脈夾層這一兇險的疾病，《醫(yī)學(xué)界》特別邀請到了葉一舟教授與我們一同分享這種疾病的表現(xiàn)、診斷以及治療的難點。
專家采訪視頻
這位病人是安徽來滬的務(wù)工人員，發(fā)病當(dāng)晚11點左右，他在淋浴時突感胸背部劇烈疼痛，無法忍受。于是立即在室友的陪伴下就診于我院急診。
當(dāng)時情況比較危急，我們根據(jù)他的臨床表現(xiàn)高度懷疑主動脈夾層。便迅速安排了平掃CT進一步明確診斷，結(jié)果顯示升主動脈直徑6cm、主動脈竇部直徑8 cm，這種“洋蔥頭”樣表現(xiàn)說明他在此次發(fā)作之前就有主動脈基礎(chǔ)病變——馬凡氏綜合征。
“隨后我們立即給他做了血管CTA，發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)膜破裂，夾層一直從升主動脈延續(xù)至髂動脈的分支。面對如此大范圍的撕裂，我們當(dāng)即就一方面對他進行降壓、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜處理，并送入ICU嚴(yán)密監(jiān)護，一方面積極協(xié)調(diào)麻醉科、輸血科及手術(shù)室為急診手術(shù)爭取時間?！?/span>
葉教授回憶起了當(dāng)晚的情況，我們?nèi)匀豢梢詮难哉Z里感受當(dāng)時情況的緊急。
A型夾層動脈瘤內(nèi)膜撕脫波及升主動脈，是成人心外科領(lǐng)域最兇險的疾病?；颊叽饲岸嘤袆用}的基礎(chǔ)病變或合并癥，如高血壓、動脈硬化等。
此病發(fā)病急、進展快、死亡率高，預(yù)后極差，必須在診斷明確后迅速治療。若治療不及時，很可能在內(nèi)膜撕裂和中層剝脫后繼發(fā)外膜的破裂，一旦突發(fā)外層破裂，就意味著無法挽回的大動脈出血，幾秒鐘病人就會死亡。
圖1：主動脈夾層分類
那么，這位患者的基礎(chǔ)疾病馬凡氏綜合征又是什么？
馬凡氏綜合征
馬凡氏綜合征是一種常染色體顯性遺傳疾病，該病患者往往身高較高，且因手掌和手指細長也被稱為“蜘蛛人”。馬凡氏綜合征患者的纖維結(jié)締組織具有缺陷，這種缺陷會累積眼以及主動脈，患者在年輕的時主動脈中膜就會發(fā)生玻璃樣變性。
據(jù)了解，有很多患有馬凡氏綜合征的運動員憑借身高的優(yōu)勢在排球及籃球領(lǐng)域有著不俗的表現(xiàn)，但很可惜，這些運動員并不知道身高優(yōu)勢帶來的還有夾層動脈瘤這一定時炸彈。
圖2：馬凡氏綜合征患者的手，呈蜘蛛指樣
因病情兇險，預(yù)后較差，特異的臨床表現(xiàn)可以讓醫(yī)生在疾病的早期明確該疾病。葉教授在談到臨床表現(xiàn)時，反復(fù)提到了“痛”。
夾層動脈瘤首發(fā)癥狀以無法用普通鎮(zhèn)痛藥抑制的疼痛為主，A型夾層動脈瘤因位置較高，多數(shù)以胸背部撕裂樣疼痛為主，也有部分病人表現(xiàn)為腹痛。
發(fā)病初始血管內(nèi)膜出現(xiàn)破口，在血流的作用下血管內(nèi)膜和中膜被撕開，疼痛因此產(chǎn)生；當(dāng)撕裂到達遠端時，血管內(nèi)膜可能會再次產(chǎn)生破口，血流從假腔回到真腔內(nèi)，撕裂終止，此時疼痛也會緩解。
因此，在診斷時，如果在沒有外傷史的情況下患者有突發(fā)的胸背部或腹部撕裂樣的疼痛，要高度懷疑夾層動脈瘤的可能。同時我們要關(guān)注患者的既往病史，如高血壓、血管病變等。
另外，其他癥狀與夾層撕裂范圍有關(guān)。
有些A型病人的夾層會撕裂到主動脈根部，引起主動脈瓣關(guān)閉不全，有可能導(dǎo)致急性心衰；
有些撕裂至冠脈開口，對冠脈灌注產(chǎn)生影響，可能出現(xiàn)急性心梗；
還有些病人會因為組織滲出或外膜小破口，而出現(xiàn)血性的胸腔或心包積液，當(dāng)積液量多到一定程度會產(chǎn)生心包填塞；
有些病人向遠端撕裂，會影響一些重要臟器的供血，當(dāng)撕脫至頸動脈會有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如意識不清、偏癱、昏迷等；
撕脫至腸系膜動脈會影響腸道供血導(dǎo)致腹痛、腹脹；撕脫至腎動脈會出現(xiàn)無尿。
談到鑒別，葉教授直言這個問題比較棘手：“對于大多數(shù)病人還是比較好診斷的。但是也有少數(shù)病人診斷比較困難，甚至發(fā)生誤診?！?/span>
很多醫(yī)院都有胸痛中心，當(dāng)病人以胸痛為主訴來醫(yī)院，首先要排除冠心病及急性心梗。
急性冠脈綜合征的病人多會有糖尿病、高血壓的病史，有些病人有反復(fù)發(fā)作心絞痛，心電圖可以觀察到比較特征性的改變，心肌酶譜也會有一些變化；但對于不累及冠狀動脈的A型夾層病人，心電圖和心肌酶譜不會有明顯改變。而且夾層患者的疼痛多為首發(fā)，沒有心絞痛史，且疼痛程度相較于心梗可能會更加劇烈。同時，胸部CT可以讓我們很好的觀察到大動脈的形態(tài)改變，對于有條件的醫(yī)院建議行增強CT。
葉教授也提到，在行急診PCI處理急性心梗時，有經(jīng)驗的心內(nèi)科醫(yī)生會對大血管常規(guī)進行檢查，明確心梗是否與夾層動脈瘤有關(guān)。
提到發(fā)病率，葉教授引入了漏診的概念：“我們觀察到，夾層動脈瘤的發(fā)病率在逐年提高，但其實是我們之前漏診率比較高?！?/span>
“現(xiàn)在對于三級醫(yī)院來講，CTA、心超等檢查都可以幫助我們明確診斷，但對于基層醫(yī)院來講，建議大家在診治過程中通過以下幾點來重視：
了解病人病史，既往是否有心臟及血管病變病史，是否有頑固的難以控制的高血壓病史；
明確疼痛類型：疼痛是否為首次發(fā)作的劇烈的腰背部撕裂樣疼痛；
兩側(cè)肢體的脈搏和（或）血壓不一致；
通過胸片或平掃CT觀察病人的主動脈或者縱隔寬度。
綜合以上幾點可以判斷急性夾層的可能性較大。如果同時或部分滿足以上四點，對于動脈夾層的診斷是有意義的，此時應(yīng)在保證患者生命體征平穩(wěn)的同時向上級醫(yī)院轉(zhuǎn)診?！?/span>
談到治療，葉教授說：“現(xiàn)在手術(shù)是A型夾層動脈瘤的首選治療?！睋?jù)統(tǒng)計，A型夾層動脈瘤一旦破裂，48h內(nèi)死亡率超過50%，且隨著時間推移死亡率會更高。若僅做降壓的保守治療，該類患者1年生存率不足10%。因此，為了病人的長期生存，我們要采取手術(shù)治療解決A型夾層。
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