鮮血順著肛門往外流，整個病房彌漫著一股腥臭的味道，我知道，這個人的出血再止不住的話，他可能要不行了。記得上一次見到出血這么厲害的患者，還是一位小腸出血的中年女人，醫(yī)院沒有開展小腸鏡，又不能介入或外科治療，便盆里的鮮血讓我感到眩暈，她最后還是沒有熬過那個夜晚。這次又是這樣，不同的是出血位置變了，這是一位十二指腸異位靜脈曲張的患者，已經(jīng)輸了約一萬cc的血，在我寫下這段文字的時候他還活著。這是我第一次見到十二指腸異位靜脈曲張的患者。這種疾病第一次被人們認(rèn)知，是在1957年，Wheeler和Warren發(fā)現(xiàn)并報道了此病，在1971年，有人在胃鏡下第一次直視十二指腸異位靜脈曲張。此后，人們才開始逐漸認(rèn)識到了這個病。但由于發(fā)病例數(shù)實在太少，死亡率很高，治療十分困難，療效也僅限于臨床觀察，缺乏多中心聯(lián)合推出的隨機(jī)對照研究，從而導(dǎo)致難以評價各種方法的優(yōu)劣性。不同的病因會導(dǎo)致不同部位的靜脈曲張，大多數(shù)靜脈曲張發(fā)生于十二指腸球部（Ldl，第一段），與門靜脈和脾靜脈血栓形成相關(guān)；其次為降部（Ld2，第二段），與門靜脈和腸系膜靜脈血栓形成有關(guān)；再次發(fā)生于第三段（Ld3），與腸系膜血栓形成有關(guān)；發(fā)生于第四段（IM4）的靜脈曲張極為罕見，常繼發(fā)于腸系膜分支血栓形成基礎(chǔ)之上。大多數(shù)十二指腸異位靜脈曲張都伴有食管胃底靜脈曲張的發(fā)生，但也有少部分患者只有十二指腸異位靜脈曲張，還有部分患者是根除治療食管胃底靜脈曲張后出現(xiàn)了十二指腸異位靜脈曲張。異位靜脈曲張的出血率為2%-3%，一旦出血便難以控制，死亡率高達(dá)40%。十二指腸異位靜脈曲張之所以有著如此高的出血率和死亡率，主要是因為這一疾病很難被發(fā)現(xiàn)，一旦出血，則難以控制，尤其是十二指腸第三、四段的靜脈曲張，處于胃鏡所觀察范圍的極限位置，非常容易漏診，除此之外，還有部分曲張的靜脈直徑比較細(xì)，或者外表類似于黏膜下腫瘤，難以被白光內(nèi)鏡所識別，需要借助超聲內(nèi)鏡進(jìn)一步觀察。所以很多患者是在突發(fā)嘔血或者黑便之后檢查，才得知自己患有十二指腸異位靜脈曲張，這在很大程度上增加了診治的難度，導(dǎo)致死亡率居高不下。在治療上，由于此病非常罕見，死亡率卻很高，暫時還沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案，大多數(shù)時候會參照食管胃底靜脈曲張。藥物治療仍然是一線方案，不受醫(yī)院級別及醫(yī)師級別限制，也不受醫(yī)療設(shè)備的限制。對懷疑十二指腸異位靜脈曲張伴急性大出血者，應(yīng)迅速建立有效靜脈通路，積極糾正低血容量休克，防止電解質(zhì)酸堿平衡紊亂。對伴有門脈高壓的十二指腸異位靜脈曲張患者可應(yīng)用血管加壓素及類似物、生長抑素及其類似物降低門脈壓力。短期抗生素的應(yīng)用可防止出血引起的感染、肝性腦病等并發(fā)癥。質(zhì)子泵抑制劑使用可以提高止血的成功率。同時密切觀察生命體征和尿量。少量出血和生命體癥平穩(wěn)者可進(jìn)一步尋求內(nèi)鏡治療、介入治療或手術(shù)治療防止再出血。內(nèi)鏡治療主要用于靜脈曲張的止血或預(yù)防出血治療，主要包括靜脈曲張?zhí)自委?、硬化劑閉塞治療、鈦夾直接夾閉法。相對于食管胃靜脈曲張的內(nèi)鏡治療，十二指腸靜脈曲張的鏡下治療十分困難。首先，薄弱的十二指腸腸壁在套扎或硬化閉塞治療后形成的潰瘍面極易引起出血或穿孔等并發(fā)癥；其次，十二指腸除球部外，其余部位處于內(nèi)鏡操作困難位或無法到達(dá)位，治療難度大，而直徑較粗的靜脈曲張亦為內(nèi)鏡治療禁忌；最后，套扎或硬化劑閉塞治療后形成的瘢痕及組織大面積粘連為后續(xù)外科手術(shù)切除帶來困難。因此，十二指腸異位靜脈曲張的內(nèi)鏡治療與胃食管靜脈曲張的內(nèi)鏡治療相比，術(shù)后出血率和死亡率非常高。內(nèi)鏡下注射硬化劑治療為主要治療方法，乙醇胺油酸、十四烴基硫酸鈉、織織膠都曾充當(dāng)過硬化劑，在治療中有不俗的表現(xiàn)，但仍需考慮治療過程中可能引起的栓塞問題。為了實現(xiàn)精準(zhǔn)治療，可在超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下實施硬化或栓塞治療，及時判定血管的閉塞情況，有效提高手術(shù)成功率，使治療過程變得更加安全。橡皮圈套扎治療則為靜脈曲張出血的另一種常見內(nèi)鏡治療方法，其優(yōu)點是初次止血率較高，但是復(fù)發(fā)率也很高，需要進(jìn)行第二次、第三次套扎。在操作上，不同于食管靜脈曲張的套扎治療，十二指腸內(nèi)治療時，鏡身更易成襻，不易控制，對術(shù)者技術(shù)水平要求較高，靶血管直徑不應(yīng)過大，否則套扎不全，脫痂后極易出血。套扎前需仔細(xì)辨識解剖結(jié)構(gòu)，以免誤套于十二指腸乳頭上。此外，當(dāng)內(nèi)鏡中心未配備靜脈曲張治療相關(guān)設(shè)備與耗材時，鈦夾直接夾閉法不失為一種應(yīng)急手段，既往也有內(nèi)鏡治療止血成功的報道，但鈦夾夾閉法為非常規(guī)內(nèi)鏡治療方法，仍需進(jìn)一步介入或手術(shù)處理。當(dāng)藥物治療無效，內(nèi)鏡治療風(fēng)險較大或者內(nèi)鏡治療失敗時，介入治療給了患者一線希望，介入治療的方法有很多，比如經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈內(nèi)支架分流術(shù)、脾動脈栓塞治療、下腔靜脈腸系膜靜脈分流術(shù)等，屆時臨床醫(yī)生會根據(jù)不同的病情選擇不同的術(shù)式。當(dāng)內(nèi)鏡治療和介入治療均不能達(dá)到止血效果時，外科手術(shù)或許是最后保命的手段，主要包括曲張靜脈結(jié)扎術(shù)/切除術(shù)、十二指腸切除術(shù)和門體靜脈分流術(shù)等幾種術(shù)式，但外科手術(shù)對于患者的基礎(chǔ)狀態(tài)要求較高且創(chuàng)傷大，尤其是對于肝功能差的患者，應(yīng)當(dāng)慎重選擇。十二指腸異位靜脈曲張在臨床上并不多見，但是遇上也不必太過驚慌，通過多學(xué)科會診，總能找到最適合的治療方案。參考文獻(xiàn)：
[1]Wheeler HB, Warren R. Duodenal varices due to portal hyper-tension from arteriovenous aneurysm: report of a case. AnnSurg 1957;146(2)238.
[2]Sharma B，Raina s，sharma R.Bleeding Ectopic Varices as the First Manifestation of Portal Hypertension[J].Case Reports in Hepatology,2014,2014 140959Volume 2014, Article ID 140959, 3 pages.
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