應(yīng)聘全職及兼職編輯，發(fā)送簡(jiǎn)歷至 chenlf@high-med.com 導(dǎo)讀： J Gastroenterol Hepatol雜志日前發(fā)表了一項(xiàng)國(guó)際多中心大樣本回顧性研究。研究探索了原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）患者肝外自身免疫性疾?。‥HAID）的發(fā)生率和意義。 PBC是一種免疫介導(dǎo)的肝臟疾病，以肝內(nèi)中小膽管損傷為特征。疾病為慢性過(guò)程，可進(jìn)展為終末期肝病并導(dǎo)致出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。PBC可與自身免疫性肝炎同時(shí)或相繼出現(xiàn)。不僅如此，PBC患者也可能出現(xiàn)肝外的自身免疫性損害，畢竟它們的“根”都是自身免疫失調(diào)。當(dāng)前指南推薦，PBC患者應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)和治療EHAID。那么EHAID在PBC患者中的發(fā)病率到底多高？常見(jiàn)哪些疾病？對(duì)PBC的預(yù)后有何影響呢？這正是這項(xiàng)研究要回答的幾個(gè)問(wèn)題。 這項(xiàng)研究共納入了1554例PBC患者。其中440例診斷患有各類EHAIDs，發(fā)生率為28.3%。 合并EHAIDs的PBC患者中，女性多見(jiàn)（92.5% vs 86.1%，P＜0.001），抗線粒體抗體（88% vs 84%，P=0.05）、抗核抗體和（或）抗平滑肌抗體（53.8% vs. 43.6%，P=0.005）陽(yáng)性比例更高。 診斷的EHAIDs種類高達(dá)35種。最常見(jiàn)者為自身免疫性甲狀腺疾?。虮炯谞钕傺缀驮l(fā)性甲亢，10.6%），其他常見(jiàn)的有Sj?gren ?。?.3%）、系統(tǒng)性硬化癥（2.9%）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（2.7%）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（1.7%）、乳糜瀉（1.7%）、銀屑?。?.5%）和炎癥性腸?。?.3%）。 就診時(shí)，合并EHAID的PBC患者的堿性磷酸酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶和總膽紅素水平均顯著低于不伴EHAID的PBC患者。并且，合并EHAID的患者肝纖維化程度有相對(duì)更輕的趨勢(shì)。這些表現(xiàn)提示，合并EHAID的PBC患者的臨床表型似乎更加溫和。 只可惜，這個(gè)“溫和”真的只是表面現(xiàn)象，兩個(gè)人群在治療結(jié)局和終點(diǎn)事件方面并無(wú)顯著差異： 對(duì)熊去氧膽酸治療的應(yīng)答情況相似——GLOBE高危狀態(tài)（12.3% vs. 16.1%，P=0.07）和Paris II應(yīng)答情況（71.4% vs. 69.4%，P=0.59）無(wú)顯著差異。 預(yù)后無(wú)顯著差異——兩個(gè)人群的無(wú)事件生存率無(wú)顯著差異（90.8% vs. 90.7%，P=0.53，對(duì)數(shù)秩檢驗(yàn)）——這里的事件指發(fā)生失代償肝硬化和肝細(xì)胞癌。 總之，這是該領(lǐng)域目前樣本量最大的一項(xiàng)研究，研究證實(shí)，EHAID在PBC 患者中很常見(jiàn)，可能會(huì)影響PBC的臨床表型，但不影響PBC的結(jié)局。另外，疲勞和瘙癢是PBC的特征性癥狀，影響患者的健康相關(guān)生活質(zhì)量。但這些癥狀也可能是與PBC并存的EHAID所致。作者認(rèn)為，早期診斷和管理EHAID或可減少不必要的針對(duì)疲勞和瘙癢的治療。 參考：Efe C, Torgutalp M, Henriksson I, et al. Extrahepatic autoimmune diseases in primary biliary cholangitis: Prevalence and significance for clinical presentation and disease outcome [published online ahead of print, 2020 Aug 13]. J Gastroenterol Hepatol. 2020;10.1111/jgh.15214. doi:10.1111/jgh.15214
作者：消化界 來(lái)源：消化界
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