當(dāng)孩子遭遇狼瘡，對孩子乃至整個(gè)家庭都是很大的打擊。不僅是孩子要配合治療，每天吃藥，家長更是需要起到引導(dǎo)和監(jiān)督的角色，配合好醫(yī)生，共同管理孩子的日常生活，爭取與“狼”和平共處。
1
什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是慢性、累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，由自身免疫抗體和免疫復(fù)合物介導(dǎo)的機(jī)制造成器官和細(xì)胞的損傷。在大多數(shù)患者出現(xiàn)首個(gè)癥狀前，自身免疫抗體已存在數(shù)年。約20%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在18歲前起病，與成人相比，兒童狼瘡的臟器受累更廣泛、更嚴(yán)重，死亡率更高。早期臨床表現(xiàn)缺乏特征性。兒童患者的病情比成人更嚴(yán)重，早診斷、早治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵，保護(hù)好孩子的器官功能是治療的主要目標(biāo)。
2
為什么會得這個(gè)病？
狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，是遺傳因素、性別和環(huán)境因素的相互作用引起廣泛的免疫功能紊亂。狼瘡是一個(gè)多基因疾病，目前全基因組關(guān)聯(lián)研究中已經(jīng)發(fā)現(xiàn)50余個(gè)與狼瘡發(fā)病相關(guān)的基因或位點(diǎn)。這些基因的多態(tài)性都會影響機(jī)體對內(nèi)外環(huán)境的免疫應(yīng)答。女性更容易罹患狼瘡，雌激素的高水平能產(chǎn)生更強(qiáng)的抗體反應(yīng)。服用含雌激素的口服避孕藥或雌激素替代治療的女性患狼瘡的風(fēng)險(xiǎn)增加。一些環(huán)境因素的刺激可能誘發(fā)狼瘡，近70%的狼瘡患者在暴露于紫外線后可引起疾病復(fù)發(fā)。EB病毒感染、吸煙、硅塵暴露等環(huán)境因素會增加狼瘡的患病風(fēng)險(xiǎn)。
3
孩子的狼瘡是遺傳來的嗎？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多因素致病，有遺傳傾向。研究表明，同卵雙胞胎患狼瘡比異卵雙胞胎高10倍，狼瘡患者的一級親屬中患病較正常群體要高。迄今為止，大量數(shù)據(jù)分析已鑒定出50余個(gè)與狼瘡相關(guān)的基因或位點(diǎn)。攜帶高?；蚩赡苁腔純喊l(fā)病的基礎(chǔ)，發(fā)病還需要環(huán)境、感染等誘因的作用下啟動。雖然目前我們無法預(yù)測狼瘡的發(fā)生，但孩子一旦出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、浮腫、血小板減少等早期狼瘡的表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就診，盡快明確診斷。此外，罕見的單基因缺陷可以導(dǎo)致狼瘡樣表現(xiàn)，并且通常發(fā)生在兒童時(shí)期。5歲以下低齡兒童出現(xiàn)狼瘡樣表現(xiàn)，應(yīng)進(jìn)行基因檢測，早診斷，早治療。
4
如何早期識別兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡
兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多種多樣，多種起病方式，早期臨床表現(xiàn)缺乏特征性。全身表現(xiàn)常見不規(guī)則或持續(xù)發(fā)熱，且時(shí)間超過2周，伴全身不適、乏力、疲憊、胃口差、消瘦等癥狀。接近一半的患兒出現(xiàn)面頰部紅斑，跨越鼻梁，形成蝴蝶的形狀，稱為 “蝶形紅斑”，也可以出現(xiàn)在前額、眼瞼、下頜以及頸部。此外還常見盤狀紅斑、手掌紅斑、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、口鼻腔潰瘍、淋巴結(jié)腫大、蛋白尿、浮腫、胸腔積液、心包積液、血小板減少、白細(xì)胞減少、貧血、精神異常、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)以上癥狀，應(yīng)及時(shí)帶孩子到風(fēng)濕免疫科就診。
5
兒童狼瘡有什么危險(xiǎn)？
和成人狼瘡比較，兒童狼瘡臨床表現(xiàn)更嚴(yán)重，特別是學(xué)齡前期發(fā)病的男童。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病理基礎(chǔ)是血管炎，大量免疫復(fù)合物在血管、組織、器官內(nèi)沉積，導(dǎo)致臟器不同程度的損害。約3/4患兒出現(xiàn)腎臟病變，輕重程度不一；將近一半的患兒會出現(xiàn)血細(xì)胞減少，尤其以貧血、血小板減少常見。此外，還常見心血管、肺部、胃腸道、眼睛、神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌等系統(tǒng)損害。發(fā)病早期可能只有1個(gè)器官受累，隨著病情進(jìn)展可以出現(xiàn)多器官損傷，嚴(yán)重程度相差懸殊。早診斷、早治療、堅(jiān)持長期規(guī)律治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。
6
孩子臉上沒有紅斑，會是狼瘡嗎？
面部紅斑只是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要表現(xiàn)之一，并不是所有患兒都有同樣的表現(xiàn)。兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的起病方式各不相同。接近一半的患兒出現(xiàn)蝶形紅斑，仍有相當(dāng)部分的患兒沒有面部紅斑，但可以有其他皮膚表現(xiàn)，如盤狀紅斑、手掌紅斑、凍瘡樣皮疹、網(wǎng)狀青斑、瘀斑、日光照射后皮膚過敏等。當(dāng)然也有患兒完全沒有皮疹。如果出現(xiàn)狼瘡早期表現(xiàn)，應(yīng)盡早到風(fēng)濕免疫科就診，不要延誤。
7
狼瘡患兒臉上的紅斑能退去嗎？
超過2/3的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒會出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)，28%患者皮損作為發(fā)病第一個(gè)癥狀。接近一半的狼瘡患兒會出現(xiàn)典型的面頰部蝶形紅斑，也可以出現(xiàn)在前額、眼瞼、下頜以及頸部。這種急性皮膚紅斑愈合后可出現(xiàn)短暫的炎癥后色素沉著，但不留瘢痕。治療以控制狼瘡原發(fā)病為主，經(jīng)過規(guī)范治療，急性皮損會逐步愈合，而亞急性、慢性皮損往往會留下瘢痕。早期規(guī)范治療是促進(jìn)皮損愈合的關(guān)鍵。
8
濕疹如何與狼瘡的皮疹鑒別？
兒童濕疹很常見，其基本特征是皮膚干燥和嚴(yán)重瘙癢，多在皮膚皺褶處出現(xiàn)紅斑、丘疹、滲出和結(jié)痂，抓撓后引起的皮膚破損。濕疹的病因與環(huán)境刺激有關(guān)，去除這些誘發(fā)因素后，加強(qiáng)皮膚保濕護(hù)理，大部分可以逐步好轉(zhuǎn)。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮疹是豐富多樣的，最典型的是面頰部蝶形紅斑。狼瘡的皮疹相對固定且頑固，需針對原發(fā)病進(jìn)行治療后可緩解。因此小孩出現(xiàn)皮疹，應(yīng)去醫(yī)院就診，找出病因。
9
出現(xiàn)尿蛋白是不是提示病情嚴(yán)重？
腎臟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的受累靶器官之一，超過一半的兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會出現(xiàn)腎臟損害，輕重不一，嚴(yán)重可危及生命。尿蛋白是評估腎臟損害程度的一個(gè)常用的指標(biāo)。正常人的尿液中含有98%水和2%其他人體排泄的水溶性小分子物質(zhì)，包括尿素、無機(jī)鹽、尿酸、少量白細(xì)胞等。正常情況下，蛋白是不會從尿液中漏出。狼瘡患者在腎臟損害后會出現(xiàn)大量蛋白隨尿液排出，導(dǎo)致血液中低蛋白血癥，會引起下肢或顏面浮腫。
臨床上我們更關(guān)注尿蛋白的動態(tài)變化趨勢。如果原來是陰性，出現(xiàn)陽性，要注意是否病情有變化，或者加重，是否需要調(diào)整治療方案。經(jīng)過治療，如果尿蛋白逐步減少，說明治療有效，病情在好轉(zhuǎn)。除了尿蛋白以外，還要看尿潛血、尿微量蛋白、血肌酐、血清白蛋白等指標(biāo)，酌情進(jìn)行腎臟超聲、腎小球?yàn)V過率、腎活檢等檢查。腎功能的好壞直接影響著狼瘡患兒長遠(yuǎn)的生活質(zhì)量。
10
狼瘡復(fù)發(fā)會怎么樣？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要長期規(guī)范治療，不可中途停藥。一旦復(fù)發(fā)，病情會比上一次更嚴(yán)重，我們已經(jīng)遇到過很多活生生的例子。年輕的小姑娘因?yàn)楹ε掠昧颂瞧べ|(zhì)激素后會出現(xiàn)滿月臉、水牛背、痤瘡等顏值變化，自己減藥甚至停藥。短短幾個(gè)月內(nèi)，患者病情再次復(fù)發(fā)，除了原有的癥狀，還出現(xiàn)腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官受損，病情危重，危及生命。雖然經(jīng)過積極治療又把她從懸崖邊上拉回來（當(dāng)然也有無法挽救的例子），但是對器官病理變化有可能會造成難以逆轉(zhuǎn)損害，影響患者未來長遠(yuǎn)的預(yù)后。
作者：鄭少玲 來源：兒童風(fēng)濕在線
