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【重溫經(jīng)典】肺癌并發(fā)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征
可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）以雙側(cè)枕頂葉對稱性血管源性水腫為影像學(xué)特征，其臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、意識障礙、視力障礙等腦病癥狀，近年來逐漸被大家所熟知，診斷依賴于影像。其病因很多，最常見的是高血壓腦病、先兆子癇或子癇，還有嚴(yán)重的腎臟疾病。而肺癌并發(fā)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征報(bào)道較少，易誤診為腦轉(zhuǎn)移，大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科唐偉主任，帶領(lǐng)大家重溫經(jīng)典。男，76歲，主因發(fā)作性頭暈，黑矇2周就診。患者于入院前2周無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作頭暈，黑矇，視物不清，持續(xù)3-5分鐘可自行緩解，每天發(fā)作3-5次。診斷短暫性腦缺血發(fā)作（TIA），曾靜點(diǎn)藥物血栓通，無明顯緩解。近2天來，患者黑矇發(fā)作頻繁，每天發(fā)作8-10次。既往有肺癌腦轉(zhuǎn)移病史8個(gè)月，曾給予肺、頭放射治療，期間開始服用靶向藥物奧希替尼，間斷服用三個(gè)月。入院查體：血壓130/80mmHg，心率75次/min，神清，雙眼視物模糊，無視物雙影。雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑3.5mm，對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)Babinski征及Chaddock征陰性。肺CT示右肺癌（上葉）（圖A），頭MRI示雙側(cè)枕葉見片狀長T1長T2異常信號（圖ＢＣＤ），F(xiàn)LAIR像上呈高信號（圖Ｅ），彌散不受限（圖F）。診斷：肺癌并發(fā)可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征。給予甘露醇、甲強(qiáng)龍治療3天，癥狀消失。圖A示：肺CT示右肺癌上葉；圖ＢＣＤ示頭MRI示雙側(cè)枕葉見片狀長T1長T2異常信號；圖Ｅ示：FLAIR像上雙側(cè)枕葉呈高信號，圖F示：雙側(cè)枕葉彌散不受限。PRES的典型神經(jīng)影像學(xué)改變位于腦后部白質(zhì)。由于白質(zhì)組織密度較低，它較皮質(zhì)更易發(fā)生水腫。后部腦組織由于相對缺乏交感神經(jīng)支配，更容易受到血壓波動(dòng)的影響。CT影像多表現(xiàn)為雙側(cè)額葉及頂葉后部的皮質(zhì)下彌漫性水腫，并出現(xiàn)腦溝消失。MRI示累及腦后部（頂枕葉）為主的腦內(nèi)任何部位。各部位發(fā)生概率：枕葉、頂葉98%，額葉68%，下顳葉、枕葉40%，小腦32%，腦干13%，基底節(jié)14%，腦深部白質(zhì)18%，胼胝體壓部10%。本患頭MRI示雙側(cè)枕葉見片狀長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR像上呈高信號，為經(jīng)典PRES影像，支持PRES診斷。PRES為可逆的、腦皮層下、血管源性水腫，機(jī)理如下：正常大腦灌注壓維持在50-100mmHg之間，通過腦血管壓力反應(yīng)、化學(xué)調(diào)節(jié)和自主神經(jīng)的調(diào)節(jié)，腦血流量才能處于穩(wěn)定的狀態(tài)。在病理狀態(tài)下，血壓波動(dòng)過大超過血管自我調(diào)節(jié)能力，或循環(huán)中過度的細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損，自主神經(jīng)不足以調(diào)節(jié)灌注壓時(shí)，會(huì)引起一系列不良后果，導(dǎo)致腦血管通透性改變，這是血管源性腦水腫的病理基礎(chǔ)。PRES病因：常見的有高血壓（多為惡性高血壓）、妊娠子癇、腎功能不全等，快速進(jìn)展的高血壓超過了腦血流自身調(diào)節(jié)的上限，從而導(dǎo)致了血流高灌注，導(dǎo)致血腦屏障破壞以及血漿和大分子滲出，致血管源性腦水腫，本患血壓正常，不支持此學(xué)說。約有50%的PRES患者既往伴有自身免疫性疾病病史，免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的使用也可能是PRES的觸發(fā)因素之一。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物免疫抑制劑如環(huán)孢菌素、他克莫司、西羅莫司；化療藥物如氨甲蝶呤、順鉑、阿糖胞苷、長春新堿、舒尼替尼、貝伐珠單抗；免疫調(diào)節(jié)劑如利妥昔單抗；膿毒癥、低鎂血癥、低鈣血癥，以上因素均可導(dǎo)致內(nèi)皮功能受損，血腦屏障破壞，血管通透性增加，致血管源性腦水腫。惡性腫瘤是PRES的常見病因。研究發(fā)現(xiàn)多種腫瘤均可導(dǎo)致PRES，其中肺癌、卵巢癌、腎癌、胃癌等實(shí)體瘤占71%，淋巴瘤、白血病等血液腫瘤占26%，膠質(zhì)瘤等原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤占3%，因此，有學(xué)者提出PRES為惡性腫瘤的一種神經(jīng)表現(xiàn)。腫瘤導(dǎo)致PRES的機(jī)制可能為多種細(xì)胞因子、細(xì)胞毒素、化療藥物等直接損傷血腦屏障，從而引起血管源性水腫。本患有明確肺癌病史，腫瘤多有免疫異常，同時(shí)口服靶向藥物，可直接損傷血管內(nèi)皮?；颊逨LAIR像可見雙側(cè)枕葉呈高信號，DWI未見高信號，ADC相無低信號，提示雙側(cè)枕葉彌散不受限，符合血管源性腦水腫。頭痛、癲癇、意識障礙、視力障礙四聯(lián)征在PRES中最常見。頭痛是PRES最常見的臨床表現(xiàn)，與腦水腫所致顱內(nèi)壓升高有關(guān)，可伴有惡心、嘔吐。癲癇發(fā)作可為神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀，發(fā)作形式多樣，可以是部分性發(fā)作，通常會(huì)發(fā)展為全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，幾乎所有的患者都出現(xiàn)視覺異常（如視力模糊、偏盲、視覺盲區(qū)擴(kuò)大、皮質(zhì)性失明等）。視覺異常往往提示病變累及大腦后循環(huán)供血的枕葉視覺中樞。本患視覺異常，發(fā)作性黑矇，3-5分鐘緩解，考慮為癲癇發(fā)作，與頭MRI雙側(cè)枕葉影像學(xué)改變一致。本患應(yīng)與以下疾病鑒別：（1）放射腦?。罕净荚邮芊派渲委?，應(yīng)與放射腦病鑒別，病變部位與照射的范圍基本一致，病灶主要分布在顳葉、腦干、小腦；本患照射部位為左顳葉，與病變部位不符。（2）腦轉(zhuǎn)移瘤：患者有肺癌腦轉(zhuǎn)移病史，應(yīng)轉(zhuǎn)移瘤鑒別，但病灶雙側(cè)對稱，未見轉(zhuǎn)移瘤病灶，可除外。PRES經(jīng)過及時(shí)有效治療，上述癥狀、體征迅速改善，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。但有部分患者可出現(xiàn)永久性神經(jīng)功能損害。及時(shí)發(fā)現(xiàn)并盡可能逆轉(zhuǎn)/消除潛在的誘發(fā)因素通?？梢允够颊叩呐R床癥狀得以緩解，改善其預(yù)后。本例患者肺癌并發(fā)PRES，考慮免疫因素存在，接受甘露醇、甲強(qiáng)龍治療3天，癥狀消失，效果良好，而前期僅用甘露醇療效不佳。雖然PRES多為良性疾病，其病變可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)完全消退，但并非所有患者均預(yù)后良好。肌酐水平增高、MRI彌散加權(quán)像出現(xiàn)高信號區(qū)以及更廣泛腦組織受累（尤其累及腦干）是患者預(yù)后不良的標(biāo)志。本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道本文作者：唐偉 | 大連大學(xué)附屬新華醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；楊秀生 | 山西省原平市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
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