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本文給痛性顱神經(jīng)病變和其他面痛以及其他類型頭痛做了一個系統(tǒng)性的總結。

一、痛性顱神經(jīng)病變

痛性顱神經(jīng)病變是指三叉神經(jīng)、中間神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)的傳入神經(jīng)，以及枕神經(jīng)，將痛性刺激信號傳入至腦干的中樞通路以及處理頭頸部傷害感受和疼痛的大腦區(qū)域，大腦即可感受支配區(qū)域的疼痛。疼痛可表現(xiàn)為任何形式。

神經(jīng)性面部疼痛可以感覺不同的臨床特征和病因進行分類，按綜合征學分為神經(jīng)痛（單根或多神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛）和神經(jīng)?。ㄒ桓蚨喔窠?jīng)的功能或病理出現(xiàn)異常改變）；按定位分為中樞神經(jīng)病理性疼痛（中樞軀體感覺神經(jīng)系統(tǒng)的損傷或疾病引起的疼痛）和周圍性神經(jīng)病理性疼痛（由外周軀體感覺神經(jīng)系統(tǒng)的損傷或疾病引起的疼痛）；按病因學分為經(jīng)典的（神經(jīng)血管壓迫）、特發(fā)性（未發(fā)現(xiàn)明確病因）或繼發(fā)性（有明確病因）。（經(jīng)典神經(jīng)痛是繼發(fā)性的神經(jīng)血管壓迫引起，但由于其治療選擇更廣泛，并且緣于不同的神經(jīng)病理生理學，固與其他病因分開）。

▌ 緣于三叉神經(jīng)損傷或病變的疼痛

三叉神經(jīng)痛是指以反復、單側、短暫性、電擊樣疼痛為特點的疾病，突發(fā)突止，局限于三叉神經(jīng)1個或多個分支分布范圍內，可由良性刺激誘發(fā)?？蔁o明顯誘因或由另外一種診斷明確的疾病引起。另外，可伴有持續(xù)性中等強度的面痛。

三叉神經(jīng)痛根據(jù)病因不同又分為經(jīng)典的三叉神經(jīng)痛和痛性三叉神經(jīng)病。

經(jīng)典的三叉神經(jīng)痛是指因神經(jīng)血管壓迫導致的三叉神經(jīng)痛，根據(jù)發(fā)作間期是否有面痛，分為純發(fā)作性及持續(xù)性面痛。持續(xù)性面痛可能是因為外周或中樞致敏導致。神經(jīng)血管壓迫主要位于神經(jīng)根，與靜脈壓迫相比，動脈壓迫與臨床癥狀關系更大。

繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛多繼發(fā)性于多發(fā)性硬化（MS）、橋小腦角腫瘤、動靜脈畸形、結締組織病、顱骨畸形、硬腦膜動靜脈瘺和遺傳性神經(jīng)病或神經(jīng)興奮過度等疾病。據(jù)統(tǒng)計，MS患者中2%-5％出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛，此類患者疼痛有時可雙側同時存在。

電生理檢查及MRI均未見明顯異常的三叉神經(jīng)痛則為特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，根據(jù)發(fā)作間期是否有面痛，分為純發(fā)作性及持續(xù)性面痛。

痛性三叉神經(jīng)病是指由另一種疾病和指示性的神經(jīng)損傷引起的，三叉神經(jīng)單支或多支分布區(qū)內的面部疼痛。常見疾病為急性帶狀皰疹病毒感染、皰疹后遺癥、創(chuàng)傷、MS、占位性疾病或系統(tǒng)性疾病引起。主要疼痛通常是連續(xù)性的或接近連續(xù)的，通常被描述為燒灼樣痛、擠壓痛，或針刺樣痛。在三叉神經(jīng)分布區(qū)內神經(jīng)查體可有感覺缺失，且常見機械性痛覺過敏和冷痛覺過敏，痛覺過敏區(qū)域比三叉神經(jīng)痛中的點狀觸發(fā)區(qū)域大得多。

▌ 緣于舌咽神經(jīng)損傷或病變的疼痛

第二類常見的痛性顱神經(jīng)病變緣于舌咽神經(jīng)損傷或病變的疼痛，分為舌咽神經(jīng)痛和痛性舌咽神經(jīng)病。

舌咽神經(jīng)痛是指出現(xiàn)在舌咽神經(jīng)以及迷走神經(jīng)的耳支和咽支的分布區(qū)內的以單側短暫刺痛，且突發(fā)突止為體征的疾病，在耳、舌根、扁桃體窩和/或下頜角下出現(xiàn)疼痛，通常在吞咽、說話或咳嗽時誘發(fā)，可以三叉神經(jīng)痛的方式緩解和復發(fā)。舌咽神經(jīng)痛與三叉神經(jīng)痛可以同時出現(xiàn)。舌咽神經(jīng)痛發(fā)生之前，受累區(qū)域在起病前數(shù)周甚至數(shù)月即可出現(xiàn)不適感，舌咽神經(jīng)痛可能會放射到眼、鼻、下巴或肩，甚至引起體重減輕，極少數(shù)時候疼痛可伴隨迷走神經(jīng)癥狀，如咳嗽、聲音嘶啞、暈厥和/或心動過緩。

經(jīng)典的舌咽神經(jīng)痛可通過MRI或手術發(fā)現(xiàn)舌咽神經(jīng)根受到血管壓迫。繼續(xù)性舌咽神經(jīng)痛由頸部外傷、MS、扁桃體或局部腫瘤、橋小腦角腫瘤和Arnold-Chiari畸形所致。

痛性舌咽神經(jīng)病是指疼痛在舌咽神經(jīng)分布區(qū)內（舌后部、扁桃體窩、咽部和/或下頜角下），在同側耳部通常會感受到疼痛。原發(fā)性疼痛經(jīng)常是持續(xù)的或接近持續(xù)的，通常為灼燒感或壓迫感，或針刺感。同側舌后部和扁桃體窩可能有感覺缺失，且咽反射可能減弱或消失。橋小腦角腫瘤和術中的醫(yī)源性損傷會導致痛性舌咽神經(jīng)病。

▌ 緣于中間神經(jīng)損傷或疾病的疼痛

緣于中間神經(jīng)損傷或疾病的疼痛分為中間神經(jīng)痛和痛性中間神經(jīng)病。

中間神經(jīng)痛是指以外耳道深部短暫陣發(fā)性的疼痛為特點的罕見疾病，有時放射至頂——枕部。在絕大多數(shù)情況下，術中可發(fā)現(xiàn)血管壓迫，有時可見增厚的蛛網(wǎng)膜，但也可無明確原因，或是帶狀皰疹的并發(fā)癥，或是MS或腫瘤的并發(fā)癥（非常罕見）。外耳道后壁和/或耳廓周圍區(qū)域的刺激可誘發(fā)。

痛性中間神經(jīng)病是指疼痛出現(xiàn)在中間神經(jīng)分布區(qū)內（外耳道、耳廓或乳突區(qū)），通常被患者描述為外耳道深部持續(xù)的或接近持續(xù)的鈍痛。可能疊加短暫性、陣發(fā)性的疼痛，但這不是主要的疼痛類型。外耳道，耳廓或乳突區(qū)皮膚可能有感覺缺失，通常很輕微。多由帶狀皰疹病毒感染、面部腫瘤或膝狀神經(jīng)節(jié)損傷等引起。

▌ 枕神經(jīng)痛

枕神經(jīng)痛出現(xiàn)在頭皮后部，枕大、枕小和/或第三枕神經(jīng)分布區(qū)內的單側或雙側陣發(fā)性撕裂樣或針刺樣疼痛，有時伴隨受累區(qū)域的感覺消失或感覺遲鈍，通常伴有受累神經(jīng)的壓痛。枕神經(jīng)痛引起的疼痛，可經(jīng)三叉神經(jīng)脊束核的三叉神經(jīng)頸神經(jīng)中間神經(jīng)元的聯(lián)系，放射至額部、眶部區(qū)域。須與由寰樞椎關節(jié)或上頸部關節(jié)突引起的枕部放射痛，由頸部肌肉壓痛點誘發(fā)的枕部放射痛相鑒別。

二、其他面痛

其他面痛包括頸舌綜合征、痛性視神經(jīng)炎、緣于缺血性眼動脈神經(jīng)麻痹的頭痛、Tolosa-Hunt綜合征、三叉神經(jīng)交感-眼交感神經(jīng)綜合征（Reader’s綜合征）、復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病、燒灼嘴綜合征（BMS）、持續(xù)性特發(fā)性面痛（PIFP）、以及因MS和卒中后中樞性疼痛（CPSP）的中樞性神經(jīng)病理性疼痛。

頸舌綜合征指因突然的頭部轉動導致單側枕部和/或上頸部劇烈的銳利刺痛，把同側舌部感覺和/或姿態(tài)異常。

痛性視神經(jīng)炎是指視神經(jīng)脫髓鞘引起的一側或雙側眼后疼痛，伴隨中央視覺障礙。

緣于缺血性眼動脈神經(jīng)麻痹的頭痛是指單側前額和/或眶周的疼痛由同側第III、IV和/或VI顱神經(jīng)的缺血性麻痹引起，并伴隨其他癥狀及體征，如復視。

Tolosa-Hunt綜合征是指單側眼眶或眶周疼痛，伴隨因海綿竇、眶上裂或眼眶炎性肉芽腫導致的第Ⅲ顱神經(jīng)，第Ⅳ和（或）第Ⅵ顱神經(jīng)中的1支或多支顱神經(jīng)麻痹。激素治療有效。

三叉神經(jīng)交感-眼交感神經(jīng)綜合征（Reader’s綜合征）是指持續(xù)單側疼痛位于三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)，有時擴展至上頜支分布區(qū)，伴同側霍納綜合征（Horner’s syndrome）。由位于顱中窩或頸動脈的病變引起。

復發(fā)性痛性眼肌麻痹神經(jīng)病是指支配眼肌的一支或多支顱神經(jīng)（通常為第Ⅲ顱神經(jīng)）反復出現(xiàn)麻痹，伴同側頭痛。

燒灼嘴綜合征（BMS）是指口內燒灼感或感覺倒錯，每天至少2小時，反復發(fā)作超過3個月，臨床未發(fā)現(xiàn)明顯的致病灶。絕經(jīng)期女性患病率高，一些研究提示與社會心理和精神異常共患病。最近實驗室和顱腦影像學檢查發(fā)現(xiàn)了中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的改變。

持續(xù)性特發(fā)性面痛（PIFP）是指持續(xù)性面痛和/或口腔痛，臨床表現(xiàn)多樣，但仍是反復發(fā)作，每天超過2小時持續(xù)超過3個月，無神經(jīng)損害臨床證據(jù)。

中樞性神經(jīng)病理性疼痛指單側或雙側的頭頸痛，表現(xiàn)多樣，伴或不伴感覺改變?；诓∫?，疼痛可能表現(xiàn)為持續(xù)性的，或逐漸緩解和反復發(fā)生的。分為緣于MS的中樞性神經(jīng)病理性疼痛和CPSP。

三、其他類型頭痛

還有一些頭痛不符合任何現(xiàn)存的頭痛分類，因為他們是首次被描述，或僅僅是因為沒有足夠的可用資料來區(qū)分頭痛類型。無特征性的頭痛只能在如病人死亡、無法溝通或無法獲得有用信息等不能獲取信息的情況下使用。

以下為第三部分痛性顱神經(jīng)病變和其他面痛以及其他類型頭痛的完整版思維導圖。

至此，2018版國際頭痛分類標準已全部整理結束。關鍵是要學會如何使用此分類，不用把分類標準從頭到尾背下來，而應作為一個可以反復查閱的工具。在臨床實踐中，明顯的偏頭痛或緊張型頭痛無需使用分類標準，但當診斷不明確時就可以用它來幫助診斷了。在做頭痛研究時，此分類標準是不可或缺的：任何研究無論是藥物臨床試驗或病理生理學、生物化學研究，每個入組病人必須符合所屬疾患的診斷標準。

此分類標準是分層的，使用時應明確需要多具體的診斷。一共分5層。首先應對頭痛的分類做一個粗略的評估。比如，是偏頭痛還是緊張型頭痛，還是三叉神經(jīng)自主神經(jīng)性頭痛？然后再根據(jù)獲取的信息作更具體診斷。具體的程度取決于診斷目的。如果是全科醫(yī)療，第一、二層診斷足矣。如果是頭痛專病醫(yī)療或頭痛中心，第四、五層診斷更合適。當懷疑患者存在多種頭痛類型或亞型時，

強烈推薦患者用診斷性頭痛日記來記錄每次發(fā)作時的頭痛特征。研究表明頭痛日記可提高診斷準確性，并更精確的判斷藥物的治療效果。此外，頭痛日記還有助于統(tǒng)計兩種或兩種以上頭痛類型或亞型的發(fā)作次數(shù)。

臨床中，90%以上的頭痛屬于原發(fā)性頭痛。繼發(fā)性頭痛占臨床頭痛的比例不到10%，且分類復雜，要想熟練掌握有一定困難，需及時識別危重癥引起的繼發(fā)性頭痛，牢記頭痛的預警癥狀。同時也能識別解痛性顱神經(jīng)病變和其他面痛以及其他類型頭痛。

經(jīng)過這一期學習，相信大家對頭痛分類以及有了一個整體的認識，后期的內容我們將詳細介紹幾種常見頭痛的診斷標準及治療方案，敬請期待！

參考文獻：

[1]Headache Classification Committee of the International Headache Society(IHS)，The International Classification of Headache Disorders,3rd edition,Cephalalgia.2018 Jan;38(1):1-211.

[2]于生元，國際頭痛分類第三版（beta版）中文版，

http://www.ihs-headache.org/binary_data/2798_ichd-3-chinese-translation.pdf.

本文首發(fā)：醫(yī)學界神經(jīng)病學頻道

本文作者：辛花平

審核專家：王琰副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院

責任編輯：陸離先生

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