9月8日凌晨1時，iPhone 7系列將正式發(fā)布。每次一只新的“蘋果”上市，果粉們都忍不住要懷念蘋果之父——喬布斯幫主。5年前，喬布斯因患胰腺疾病離開人世。有不少輿論發(fā)出有錢就能買命的論調(diào)：“一樣的胰腺癌，富豪能活8年，咱老百姓活8個月都是走運(yùn)！”
那么事實果真如此嗎？帶走喬布斯胰腺疾病是胰腺癌嗎?
關(guān)于喬布斯患病的描述，科學(xué)的答案是：喬布斯患的不是胰腺癌，而是“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。這種腫瘤目前還沒有中文簡稱，以前叫“類癌”?，F(xiàn)在它只有一個英文簡稱——“pNET”（Pancreatic Neuroendocrineneoplasm）。隨著喬幫主的患病和離世，也有不少人因此得知了這種“神秘”的疾病，因此給它起了個小名兒——“喬布斯病”。
在我們的上腹部深處，胃的后下方“隱居”著一個非常不顯眼的器官，它就是胰腺。胰腺很小，知名度也遠(yuǎn)不如其近鄰胃、肝、膽。但其作用非凡，只要它出現(xiàn)一點(diǎn)點(diǎn)問題，就有可能在短時間內(nèi)讓我們的生命畫上句號。
胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺，結(jié)構(gòu)上分為外分泌部和內(nèi)分泌部兩部分。胰腺外分泌部每天約分泌1000毫升胰液，這對食物的消化和吸收是不可缺少的。而內(nèi)分泌的主要功能就是分泌胰島素。
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（pNET）的發(fā)病源頭就是胰島內(nèi)分泌細(xì)胞。pNET屬于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的一種，一般認(rèn)為，pNET 生長緩慢。近年來的研究發(fā)現(xiàn)，pNET易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局限于胰腺的僅占14％。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。
目前的流行病學(xué)調(diào)查顯示，pNET發(fā)病率約為0.3/10萬，僅占胰腺腫瘤不到10%。盡管pNET的發(fā)病率近年來呈穩(wěn)步上升態(tài)勢，但總體而言，它是一種罕見病。無怪乎當(dāng)年喬布斯病情剛曝光時，很多人將錯將胰腺癌當(dāng)做了“劊子手”。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有三個特點(diǎn)
▲以前發(fā)病率低，現(xiàn)在患者激增
過去，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤因發(fā)病率較低，屬于一種罕見病。近幾年由于檢查手段的發(fā)展，尤其是胃腸鏡檢查的普及，越來越多的NET患者被發(fā)現(xiàn)。例如臺灣胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生率在過去10年間由0.02/10萬增至0.13/10萬，增加了6倍多。
▲病情進(jìn)展遠(yuǎn)比癌癥慢
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然也是惡性腫瘤，但不屬于癌癥，發(fā)展比癌癥慢得多。以喬幫主的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為例，可能他在還是個年輕小伙子的時候，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就已經(jīng)在萌芽了。
胰腺NET比胰腺癌長得慢、轉(zhuǎn)移得也慢，生存期自然就比胰腺癌長得多。所以喬布斯從確診腫瘤之后，能獲得長達(dá)8年的生存期，一點(diǎn)兒也不奇怪，并不是所謂的“用錢換命”。
▲早期發(fā)現(xiàn)有可能治愈
2003年10月，喬布斯碰巧遇到了以前曾給他看過病的泌尿科醫(yī)生，對他的泌尿系統(tǒng)進(jìn)行了檢查。結(jié)果顯示，泌尿系統(tǒng)并沒有什么問題，但掃描到胰腺上有一塊陰影。如果當(dāng)時他進(jìn)行穿刺活檢，并遇到具有診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤經(jīng)驗的病理醫(yī)師，那么故事的結(jié)局也許會完全改變。因為NET如果發(fā)現(xiàn)得早，并且治療得當(dāng)，完全有可能治愈。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，
普通人應(yīng)該注意啥？
1、警惕一些相關(guān)的癥狀。當(dāng)患者出現(xiàn)腹脹、腹瀉、腹痛，久治不愈，要想到這些癥狀會不會是胃腸道NET引起的。
另外，不明原因的惡性貧血、長期反酸燒心等，要考慮有沒有Ⅰ型或Ⅱ型胃pNET。至于惡性低血糖、高血糖、大量水樣腹瀉，則需要警惕有無胰腺NET。
2、萬一在體檢或檢查時發(fā)現(xiàn)身體里“長了瘤子”，千萬別讓“得癌癥了”這個念頭充斥自己的大腦，千萬記住還有很多其它可能的疾病會造成體內(nèi)的占位，其中就包括pNET。
這個時候最佳的選擇就是肝臟穿刺活檢，獲得病理證據(jù)——這是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。
3、萬一當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑你患有pNET（很多地方可能還稱之為類癌），最好還是到專門診治pNET的中心進(jìn)行診療。千萬記住pNET和癌癥有許多許多區(qū)別，真的不是會治癌癥的大夫就會治NET。
如果懷疑患有NET，最好到專門診治pNET的中心進(jìn)行診療。pNET和癌癥有許多區(qū)別，不是所有腫瘤科醫(yī)生就會診治pNET。北京中日醫(yī)院pNET多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊成立于2012年，可以開展多學(xué)科會診和疑難罕見病例的院內(nèi)多學(xué)科討論。
手術(shù)治療是首選
靶向藥物為pNET患者帶來新生
喬布斯的親身經(jīng)歷告訴我們，就目前的研究與臨床實踐而言，手術(shù)切除、放射治療、藥物治療以及肝移植等多種方法的綜合治療是pNET的主要治療手段。目前，外科手術(shù)目前仍是pNET的首選治療方法。 根據(jù)腫瘤大小和位于胰腺的部位不同， 而采取不同的手術(shù)方式。對于伴有肝轉(zhuǎn)移而不能根治性切除的惡性pNET患者，可行減瘤術(shù)、胃腸道短路術(shù)或肝移植術(shù)等。
近年來，隨著基礎(chǔ)研究的深入，基于特定靶點(diǎn)的腫瘤治療方法給患者帶來新的希望，pNET的治療同樣不例外。
