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蘋果7發(fā)布,又想起奪走喬布斯性命的腫瘤,到底是個什么鬼?

9月8日凌晨1時,iPhone 7系列將正式發(fā)布。每次一只新的“蘋果”上市,果粉們都忍不住要懷念蘋果之父——喬布斯幫主。5年前,喬布斯因患胰腺疾病離開人世。有不少輿論發(fā)出有錢就能買命的論調(diào):“一樣的胰腺癌,富豪能活8年,咱老百姓活8個月都是走運(yùn)!”


那么事實果真如此嗎?帶走喬布斯胰腺疾病是胰腺癌嗎?


  

關(guān)于喬布斯患病的描述,科學(xué)的答案是:喬布斯患的不是胰腺癌,而是“胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”。這種腫瘤目前還沒有中文簡稱,以前叫“類癌”?,F(xiàn)在它只有一個英文簡稱——“pNET”(Pancreatic Neuroendocrineneoplasm)。隨著喬幫主的患病和離世,也有不少人因此得知了這種“神秘”的疾病,因此給它起了個小名兒——“喬布斯病”。


在我們的上腹部深處,胃的后下方“隱居”著一個非常不顯眼的器官,它就是胰腺。胰腺很小,知名度也遠(yuǎn)不如其近鄰胃、肝、膽。但其作用非凡,只要它出現(xiàn)一點(diǎn)點(diǎn)問題,就有可能在短時間內(nèi)讓我們的生命畫上句號。



pNET才是真兇

胰腺是人體僅次于肝臟的第二大消化腺,結(jié)構(gòu)上分為外分泌部和內(nèi)分泌部兩部分。胰腺外分泌部每天約分泌1000毫升胰液,這對食物的消化和吸收是不可缺少的。而內(nèi)分泌的主要功能就是分泌胰島素。


胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(pNET)的發(fā)病源頭就是胰島內(nèi)分泌細(xì)胞。pNET屬于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的一種,一般認(rèn)為,pNET 生長緩慢。近年來的研究發(fā)現(xiàn),pNET易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,局限于胰腺的僅占14%。發(fā)生局部轉(zhuǎn)移占22%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更高達(dá)64%。


目前的流行病學(xué)調(diào)查顯示,pNET發(fā)病率約為0.3/10萬,僅占胰腺腫瘤不到10%。盡管pNET的發(fā)病率近年來呈穩(wěn)步上升態(tài)勢,但總體而言,它是一種罕見病。無怪乎當(dāng)年喬布斯病情剛曝光時,很多人將錯將胰腺癌當(dāng)做了“劊子手”。


神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有三個特點(diǎn)



▲以前發(fā)病率低,現(xiàn)在患者激增


過去,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤因發(fā)病率較低,屬于一種罕見病。近幾年由于檢查手段的發(fā)展,尤其是胃腸鏡檢查的普及,越來越多的NET患者被發(fā)現(xiàn)。例如臺灣胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生率在過去10年間0.02/10萬增至0.13/10萬,增加了6倍多。


▲病情進(jìn)展遠(yuǎn)比癌癥慢


神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然也是惡性腫瘤,但不屬于癌癥,發(fā)展比癌癥慢得多。以喬幫主的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為例,可能他在還是個年輕小伙子的時候,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤就已經(jīng)在萌芽了。


胰腺NET比胰腺癌長得慢、轉(zhuǎn)移得也慢,生存期自然就比胰腺癌長得多。所以喬布斯從確診腫瘤之后,能獲得長達(dá)8年的生存期,一點(diǎn)兒也不奇怪,并不是所謂的“用錢換命”。


▲早期發(fā)現(xiàn)有可能治愈


2003年10月,喬布斯碰巧遇到了以前曾給他看過病的泌尿科醫(yī)生,對他的泌尿系統(tǒng)進(jìn)行了檢查。結(jié)果顯示,泌尿系統(tǒng)并沒有什么問題,但掃描到胰腺上有一塊陰影。如果當(dāng)時他進(jìn)行穿刺活檢,并遇到具有診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤經(jīng)驗的病理醫(yī)師,那么故事的結(jié)局也許會完全改變。因為NET如果發(fā)現(xiàn)得早,并且治療得當(dāng),完全有可能治愈。


神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,

普通人應(yīng)該注意啥?


1、警惕一些相關(guān)的癥狀。當(dāng)患者出現(xiàn)腹脹、腹瀉、腹痛,久治不愈,要想到這些癥狀會不會是胃腸道NET引起的。


另外,不明原因的惡性貧血、長期反酸燒心等,要考慮有沒有Ⅰ型或Ⅱ型胃pNET。至于惡性低血糖、高血糖、大量水樣腹瀉,則需要警惕有無胰腺NET。


2、萬一在體檢或檢查時發(fā)現(xiàn)身體里“長了瘤子”,千萬別讓“得癌癥了”這個念頭充斥自己的大腦,千萬記住還有很多其它可能的疾病會造成體內(nèi)的占位,其中就包括pNET。


這個時候最佳的選擇就是肝臟穿刺活檢,獲得病理證據(jù)——這是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。


3、萬一當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑你患有pNET(很多地方可能還稱之為類癌),最好還是到專門診治pNET的中心進(jìn)行診療。千萬記住pNET和癌癥有許多許多區(qū)別,真的不是會治癌癥的大夫就會治NET。


如果懷疑患有NET,最好到專門診治pNET的中心進(jìn)行診療。pNET和癌癥有許多區(qū)別,不是所有腫瘤科醫(yī)生就會診治pNET。北京中日醫(yī)院pNET多學(xué)科協(xié)作團(tuán)隊成立于2012年,可以開展多學(xué)科會診和疑難罕見病例的院內(nèi)多學(xué)科討論。


手術(shù)治療是首選

靶向藥物為pNET患者帶來新生


喬布斯的親身經(jīng)歷告訴我們,就目前的研究與臨床實踐而言,手術(shù)切除、放射治療、藥物治療以及肝移植等多種方法的綜合治療是pNET的主要治療手段。目前,外科手術(shù)目前仍是pNET的首選治療方法。 根據(jù)腫瘤大小和位于胰腺的部位不同, 而采取不同的手術(shù)方式。對于伴有肝轉(zhuǎn)移而不能根治性切除的惡性pNET患者,可行減瘤術(shù)、胃腸道短路術(shù)或肝移植術(shù)等。


近年來,隨著基礎(chǔ)研究的深入,基于特定靶點(diǎn)的腫瘤治療方法給患者帶來新的希望,pNET的治療同樣不例外。






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