有一種神奇的物質(zhì)，雖然它的名字中有“病毒”二字，但它并不是病毒，只是一團(tuán)蛋白質(zhì)；
它不含有任何遺傳物質(zhì)，進(jìn)入人體后不會引起免疫系統(tǒng)的察覺，卻能造成極大的危害，世界衛(wèi)生組織認(rèn)為其危害不亞于艾滋病。
你知道這種物質(zhì)是什么嗎？
答案就是：朊病毒。
有的朋友可能會說：
“‘病毒’我大概了解，但這個‘朊’是個什么東西？”
其實，“朊”是蛋白質(zhì)的舊稱，“朊病毒”的意思就是蛋白質(zhì)病毒，又叫朊粒、蛋白質(zhì)侵染因子、毒朊或感染性蛋白質(zhì)。
但是，病毒的定義是“由一個核酸分子（DNA或RNA）與蛋白質(zhì)構(gòu)成的非細(xì)胞形態(tài)的類生物”，而朊病毒中并沒有DNA或RNA，所以它并不是嚴(yán)格意義上的病毒，而是一種僅由蛋白質(zhì)構(gòu)成的致病因子，“朊”字才是它的本質(zhì)，所以現(xiàn)在普遍稱之為“朊毒體”。
雖然沒有核酸，但朊病毒依然可以自我復(fù)制。更可怕的是，朊病毒還有極強的抗性，紫外線照射、電離輻射、高溫、各種生化試劑都無法破壞它，甚至人體內(nèi)的胃酸、蛋白酶都無法破壞它的結(jié)構(gòu)，可以說是刀槍不入。
你可能對“朊病毒”感到不陌生，但你一定聽說過瘋牛病。瘋牛病，學(xué)名叫做“牛海綿狀腦病（BSE）”，顧名思義，就是得了病的牛，死去時大腦變得像海綿一樣。
其實，瘋牛病就是由朊病毒引起的，它是一種牛的神經(jīng)系統(tǒng)傳染性疾病。得了瘋牛病的牛，大腦會發(fā)生海綿狀病變，大腦功能也隨之退化，臨床表現(xiàn)為神經(jīng)錯亂、運動失調(diào)、癡呆和死亡，有人靠近時還會表現(xiàn)出攻擊行為，就像瘋了一樣，所以叫“瘋牛病”。
那么，瘋牛病最初是怎么產(chǎn)生的呢？這就要西歐的畜牧業(yè)國家說起
大家都知道牛是草食動物，但在20世紀(jì)末，西歐的一些國家為了提高牛的生產(chǎn)效率，額外給補充蛋白質(zhì)，將其它動物的肉和骨頭的混合物（肉骨粉）加入牛飼料中。而這些肉和骨頭的來源，可能就包含得了瘋牛病死去的動物。
接下來，就是朊病毒的開掛時刻了：
朊病毒有很強的抗性，被牛吃下去后不被消化；又因為它來自牛的同類，和牛體內(nèi)正常的蛋白質(zhì)有相同的氨基酸序列，所以免疫系統(tǒng)以為他是“自己人”，不會清除它。
但是，當(dāng)朊病毒與牛體內(nèi)的正常蛋白接觸時，會以一種人類目前無法理解的方式誘導(dǎo)正常蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)化為朊病毒蛋白，并讓它們有了朊病毒一樣的抗性——不懼高溫、紫外線、輻射、胃酸和酶。這樣一來，如此“無敵”的朊病毒越來越多，在腦部積累形成斑塊，最終導(dǎo)致中樞神經(jīng)細(xì)胞死亡，腦組織被破壞，形成海綿空泡樣改變。
人類雖然不會得瘋牛病，但人會得一種和瘋牛病很相似的病，叫做“變異克雅氏病”。
變異克雅二氏病在人類身上的表現(xiàn)與瘋牛病很相似， 包括精神疾患、行為改變、感覺遲鈍等神經(jīng)系統(tǒng)病變，出現(xiàn)癥狀后，病人會在 12～18 個月內(nèi)死亡。
近年來的科學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，變異克雅氏病可能和瘋牛病感染有關(guān)，傳播途徑主要是消化道傳播，比如進(jìn)食受瘋牛病感染的牛肉。
剛剛提到了，牛會得瘋牛病，是因為吃了病死的“同類”，朊病毒進(jìn)入活牛體內(nèi)，誤導(dǎo)那些與它自身類似的正常蛋白質(zhì)，讓它們彎曲折疊成朊病毒一樣錯誤的結(jié)構(gòu)——這就是朊病毒實現(xiàn)“自我復(fù)制”的方式。
“牛吃牛”會得病，那“人吃人”會不會得病呢？
說到這里，就不得不提遠(yuǎn)在太平洋西南部的島國——巴布亞新幾內(nèi)亞，那里的福爾部落，有著族內(nèi)相食的習(xí)俗，所以有人叫他們“食人部落”。最早（1905年）被科學(xué)家研究的人類朊病毒疾病“庫魯病”，就誕生于這個部落。因為患者最終在哈哈大笑中死去，所以又叫“笑死病”。
福爾部落位于巴布亞新幾內(nèi)亞的東部高地，有著生食已故親人遺體的習(xí)俗，包括腦部。
在舉行進(jìn)食親屬尸體的儀式時，先由部落的成年男子選擇想吃的部分，一般為四肢；
再由女人和兒童從剩下的部分中選擇，包括內(nèi)臟和腦部。
而腦部，正是致病朊毒體含量較高的部分，所以科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，福爾部落中女人和孩子的患病率是男人的8~9倍。
科學(xué)家對死者進(jìn)行病理解剖，雖然病理解剖未能找到病原體，但是廢除吃死尸的習(xí)俗之后，潛伏期漫長的庫魯癥終于逐漸消失。
當(dāng)然，并不是說同類相食的行為會憑空產(chǎn)生朊病毒。朊病毒本身對復(fù)制環(huán)境的要求比較嚴(yán)苛，通常會隨著宿主的死亡而終結(jié)；但是，同類相食會使朊病毒從死體重新進(jìn)入活體，朊病毒再次見到與自己結(jié)構(gòu)相似的正常蛋白質(zhì)，于是歡天喜地地開始了新一輪復(fù)制。
參考：丁香醫(yī)生-《瘋牛病和朊蛋白感染》
維基百科-“庫魯病”詞條、“朊毒體”詞條
