以胸痛為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈瘤致急性心肌梗死一例報(bào)道

本文來(lái)源：高中山，任明，陳珍珍，等.以胸痛為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈瘤致急性心肌梗死一例報(bào)道［J］.實(shí)用心腦肺血管病雜志，2022，30（1）：124-127.

主動(dòng)脈瘤指各種病因?qū)е轮鲃?dòng)脈擴(kuò)張或膨出并達(dá)到正常管徑的1.5倍以上，多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，僅少數(shù)患者出現(xiàn)不典型癥狀，極易漏診。主動(dòng)脈瘤致急性心肌梗死的癥狀與左主干病變致急性心肌梗死相似，二者極易混淆。本文報(bào)道了1例以胸痛為首發(fā)癥狀的主動(dòng)脈瘤致急性心肌梗死患者，以期為臨床診療提供參考。

病例簡(jiǎn)介

患者，男，56歲，因“反復(fù)胸痛1月余”于2021-08-18就診于青海大學(xué)附屬醫(yī)院，入院前1個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸痛，呈絞痛，疼痛劇烈，進(jìn)食、臥位、活動(dòng)時(shí)疼痛加重，端坐位、休息狀態(tài)時(shí)疼痛可緩解，疼痛持續(xù)時(shí)間約為20 min/次，故于2021-08-03就診于青海省心腦血管病專(zhuān)科醫(yī)院，于門(mén)診進(jìn)行心臟彩色多普勒超聲檢查，診斷為瓣膜性心臟?。ㄖ鲃?dòng)脈瓣狹窄伴少量反流、升主動(dòng)脈增寬）、肺動(dòng)脈高壓；腹部彩色多普勒超聲檢查結(jié)果提示肝實(shí)質(zhì)病變、脾大、脾靜脈增寬、腹腔積液，當(dāng)時(shí)患者自覺(jué)胸痛癥狀有所緩解，未接受治療。

1 d前患者自覺(jué)胸痛癥狀較前加重，為求進(jìn)一步治療就診于青海大學(xué)附屬醫(yī)院?；颊哂袆?chuàng)傷性腦出血病史3年，目前恢復(fù)良好，無(wú)后遺癥；慢性病毒性乙型肝炎、肝硬化病史10年；吸煙史20年，約10支/d。

入院體格檢查：體溫36.0℃，脈搏98次/min，呼吸頻率29次/min，血壓94/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），睡眠、飲食欠佳，二便正常，體質(zhì)量較前下降，肌張力降低，神志清，精神欠佳，由平車(chē)推入病房，坐位，查體合作，雙下肢水腫。

專(zhuān)科查體：心前區(qū)無(wú)明顯隆起，未見(jiàn)心尖異常搏動(dòng)，未觸及震顫及心包摩擦感，心濁音界正常，心律齊，心率為98次/min，心音低鈍，P2=A2，主動(dòng)脈瓣膜聽(tīng)診區(qū)可聞及3/6級(jí)射流樣收縮期雜音。重要實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)及結(jié)果為：堿性磷酸酶303 U/L↑（參考范圍為45~125 U/L），谷氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶112 U/L↑（參考范圍為10~60 U/L），直接膽紅素7.4μmol/L↑（參考范圍為＜3.4μmol/L），白蛋白23.2 g/L↓（參考范圍為40.0~55.0 g/L），N末端腦鈉肽前體（N-terminalpro-brain natriuretic peptide，NT-proBNP）6 170 ng/L↑（參考范圍為＜50歲：0~450 ng/L；50~70歲：0~900 ng/L；＞70歲：0~1 800 ng/L），肌鈣蛋白I（troponin I，TnI）0.100μg/L↑（參考范圍為＜0.023μg/L），天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate aminotransferase，AST）44 U/L↑（參考范圍為15~40 U/L），乳酸脫氫酶（lactic dehydrogenase，LDH）312 U/L↑（參考范圍為120~250 U/L），肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzyme，CK-MB）62 U/L↑（參考范圍為＜24 U/L），肌紅蛋白（myoglobin，MYO）83μg/L↑（參考范圍為＜70μg/L），而肌酸激酶（creatine kinase，CK）為70 U/L，在參考范圍（50~310 U/L）內(nèi)?；颊咦≡浩陂gNT-proBNP及心肌酶譜變化情況見(jiàn)表1。

心電圖檢查顯示Ⅰ、Ⅱ、Ⅵ、V3~6導(dǎo)聯(lián)ST-T段改變，見(jiàn)圖1a。2021-08-20 16：08，患者心電圖檢查結(jié)果顯示Ⅰ、V1~6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ST-T段改變，見(jiàn)圖1b；5 h后復(fù)查心電圖結(jié)果顯示竇性心動(dòng)過(guò)速，aVR、Ⅵ導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVF、V2~6導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，符合“8+2”現(xiàn)象，考慮左主干病變，見(jiàn)圖1c。

當(dāng)天心臟彩色多普勒超聲檢查提示，左心房增大、左心室肥厚、左心室舒張功能減低，但左心室收縮功能正?！沧笮氖疑溲?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）為56%（參考范圍為≥50%），左心室短軸縮短率（left ventricular fractional shortening，LVFS）為31%（參考范圍為25%~45%）〕，二尖瓣、三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣少量反流、主動(dòng)脈瓣鈣化伴輕度狹窄（瓣膜口最大血流速度為2.2 m/s、主動(dòng)脈跨瓣壓力階差為18 mm Hg、瓣膜面積為1.9 cm2）、心包少量積液。CT血管成像檢查顯示主動(dòng)脈根部有囊袋狀突起，大小約為2.34 cm×2.01 cm，且瘤體根部與主動(dòng)脈根部連續(xù)，壓迫左冠狀動(dòng)脈，致左冠狀動(dòng)脈根部狹窄并向后繞行，但雙側(cè)冠狀動(dòng)脈主干及分支未見(jiàn)明顯斑塊及管腔狹窄，見(jiàn)圖2。

采用Auto Coronary Analysis與AutoBone XPress CHEST（GE，aw4.7）合成CT三維重建圖，更形象、清晰地觀察到瘤體及其壓迫左冠狀動(dòng)脈，見(jiàn)圖3。

腹部超聲檢查顯示肝硬化、肝臟體積小、大量腹腔積液，脾大、門(mén)靜脈增寬（管徑約1.90 cm）、脾靜脈增寬（管徑約1.63 cm）。最終診斷：主動(dòng)脈瘤、急性心肌梗死、心力衰竭（心功能Ⅲ級(jí)）、瓣膜性心臟?。ㄖ鲃?dòng)脈瓣鈣化伴輕度狹窄、左心房增大、左心室肥厚）、肺動(dòng)脈高壓、慢性病毒性乙型肝炎、肝硬化、低白蛋白血癥。鑒于患者基礎(chǔ)疾病較多，身體狀況較差，暫不建議行手術(shù)治療，予以凍干重組人腦利鈉肽靜脈注射，負(fù)荷劑量為1.5μg，而后以0.007 5~0.015 0μg·kg-1·min-1的速率泵注72 h以改善心力衰竭癥狀；口服呋塞米20 mg/次、1次/d，螺內(nèi)酯20 mg/次、2次/d，進(jìn)行利尿、抗心室重構(gòu)、改善心功能治療，靜脈注射人血白蛋白10 g/次、1次/d以改善低蛋白血癥；緩慢靜脈滴注鉀鎂注射液（10%葡萄糖注射液500 ml、氯化鉀注射液1.5 g、硫酸鎂注射液2.5 g）500 ml/次、1次/d以改善肝功能、維持電解質(zhì)平衡；口服雷貝拉唑鈉腸溶片20 g/d、1次/d，L-谷氨酰胺呱侖酸鈉顆粒0.67 g/次、3次/d以保護(hù)胃黏膜；口服多烯磷脂酰膽堿膠囊456 mg、3次/d以保護(hù)肝臟?；颊哂?021-08-21放棄治療出院。

討論

在臨床中，主動(dòng)脈瘤并不罕見(jiàn)，多數(shù)患者無(wú)明顯癥狀，僅少數(shù)患者出現(xiàn)不典型癥狀，如胸痛等，極易漏診。主動(dòng)脈瘤是血管中膜的囊性病變，其具體發(fā)生機(jī)制目前尚不清楚。有研究表明，年齡、吸煙、冠心病、高血壓、血脂異常、外周動(dòng)脈血管病變、創(chuàng)傷、感染、慢性阻塞性肺疾病是主動(dòng)脈瘤的影響因素，而主動(dòng)脈瘤是梅毒、貝赫切特綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、馬方綜合征等疾病的并發(fā)癥之一。主動(dòng)脈瘤已被證實(shí)與高血漿纖維蛋白原、低血小板計(jì)數(shù)密切相關(guān)。研究表明，主動(dòng)脈瘤的病理過(guò)程包括炎癥、氧化應(yīng)激、平滑肌細(xì)胞凋亡、細(xì)胞外基質(zhì)降解、蛋白多糖和黏多糖蓄積等，其中炎癥可以刺激基質(zhì)金屬蛋白酶表達(dá)、促進(jìn)平滑肌細(xì)胞凋亡，降解主動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白，進(jìn)而加速主動(dòng)脈壁退化，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成或擴(kuò)張。此外，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子可通過(guò)促進(jìn)血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)而導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成。另有研究表明，轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β（transforming growth factor-β，TGF-β）信號(hào)通路異常、非編碼RNA及長(zhǎng)鏈非編碼RNA可通過(guò)促進(jìn)平滑肌細(xì)胞表型轉(zhuǎn)化而誘發(fā)主動(dòng)脈瘤形成。因此，控制炎癥、干預(yù)平滑肌細(xì)胞可能會(huì)成為臨床預(yù)防主動(dòng)脈瘤發(fā)生、延緩病情進(jìn)展及改善預(yù)后的新靶點(diǎn)。

主動(dòng)脈瘤、急性心肌梗死及主動(dòng)脈瓣狹窄的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)均包括胸痛，其中急性心肌梗死患者的心肌壞死標(biāo)志物水平升高，且心電圖出現(xiàn)動(dòng)態(tài)演變；僅重度主動(dòng)脈瓣狹窄患者出現(xiàn)胸痛癥狀，即瓣膜口的最大血流速度＞4 m/s、跨瓣壓力階差＞40 mm Hg、瓣膜面積＜1 cm2。本例患者心臟彩色多普勒超聲檢查顯示瓣膜口最大血流速度為2.2 m/s、主動(dòng)脈跨瓣壓力階差為18 mm Hg、瓣膜面積為1.9 cm2，診斷為輕度主動(dòng)脈瓣狹窄，因此考慮胸痛的病因并非是主動(dòng)脈瓣狹窄；本例患者NT-proBNP水平及心肌壞死標(biāo)志物水平明顯升高，且心電圖檢查結(jié)果符合“8+2”現(xiàn)象，提示左主干病變，極易誤診為左主干病變致急性心肌梗死，但完善CT血管成像檢查后發(fā)現(xiàn)，患者瘤體根部與主動(dòng)脈根部連續(xù)，壓迫左冠狀動(dòng)脈，致左冠狀動(dòng)脈根部狹窄并向后繞行，但雙側(cè)冠狀動(dòng)脈主干及分支未見(jiàn)明顯斑塊及管腔狹窄。主動(dòng)脈壓迫冠狀動(dòng)脈，可引起心肌缺血，進(jìn)而引發(fā)急性心肌梗死，因此可確定患者胸痛癥狀的病因?yàn)橹鲃?dòng)脈瘤致急性心肌梗死，若按照常規(guī)心肌梗死治療及管理，極易造成瘤體破裂，嚴(yán)重危及患者的生命。

超聲心動(dòng)圖、增強(qiáng)CT掃描、MRI及主動(dòng)脈造影等檢查均可明確診斷主動(dòng)脈瘤。此外，F(xiàn)BN1、TGFBR、SMAD3等基因被證實(shí)與動(dòng)脈瘤發(fā)生密切相關(guān)。目前尚無(wú)藥物可有效抑制主動(dòng)脈瘤增長(zhǎng)，《2014年ESC主動(dòng)脈疾病診斷和治療指南》雖提出預(yù)防性應(yīng)用β-受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（angiotensin converting enzyme inhibitor，ACEI）、血管緊張素受體Ⅱ拮抗劑（angiotensin receptorⅡantagonist，ARB）等藥物可減緩主動(dòng)脈擴(kuò)張，但并未做出明確推薦。因此，手術(shù)治療仍是臨床治療主動(dòng)脈瘤的首選方法。有研究表明，支架植入術(shù)治療主動(dòng)脈瘤可有效防止瘤體擴(kuò)大和破裂，但手術(shù)禁忌證目前并不明確。

目前外科手術(shù)修復(fù)治療仍是臨床治療主動(dòng)脈瘤的主要方法。針對(duì)主動(dòng)脈根部或升主動(dòng)脈直徑＞5.0 cm或擴(kuò)張速度≥0.5 cm/年和/或主動(dòng)脈直徑＞4.5 cm且需行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)患者可采用主動(dòng)脈根部修補(bǔ)術(shù)或升主動(dòng)脈置換術(shù)。主動(dòng)脈瘤患者常伴有主動(dòng)脈瓣病變，當(dāng)合并主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，左心室與主動(dòng)脈之間收縮期存在壓力差，致使左心室室壁肥厚，順應(yīng)性下降，左心室舒張功能減低。對(duì)于伴有主動(dòng)脈瓣病變的主動(dòng)脈瘤患者行外科修補(bǔ)術(shù)效果較佳。葉崢嶸等認(rèn)為，對(duì)于主動(dòng)脈瓣輕中度關(guān)閉不全但瓣葉質(zhì)地較好的患者可采用主動(dòng)脈瓣成形術(shù)，對(duì)于主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全且瓣葉質(zhì)地差者可考慮采用心臟瓣膜置換術(shù)。而JIN等認(rèn)為，合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主動(dòng)脈瘤患者采用主動(dòng)脈壁補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)的遠(yuǎn)期預(yù)后較佳。主動(dòng)脈瘤的治療取決于患者年齡、瘤體大小、解剖學(xué)位置、有無(wú)臨床癥狀等，根據(jù)綜合評(píng)估結(jié)果來(lái)選擇最佳治療方式。有研究表明，間充質(zhì)干細(xì)胞可以通過(guò)分化為血管壁組成細(xì)胞參與血管壁修復(fù)以及通過(guò)旁分泌效應(yīng)降低基質(zhì)金屬蛋白酶水平、下調(diào)炎癥細(xì)胞因子、保護(hù)彈性蛋白等進(jìn)而治療主動(dòng)脈瘤，但間充質(zhì)干細(xì)胞治療主動(dòng)脈瘤的研究處于初級(jí)階段，仍需要進(jìn)一步研究。

主動(dòng)脈瘤可壓迫左冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致心肌缺血而引發(fā)急性心肌梗死，極易誤診為左主干病變致急性心肌梗死，但二者治療差異較大，因此針對(duì)胸痛患者，快速準(zhǔn)確地查出病因十分重要。