所謂尿崩癥就是患者尿量的異常增多,
輕者(部分性尿崩癥)24小時(shí)尿量為2.5~5L,
而完全性尿崩癥者24小時(shí)尿量可達(dá)到4~10L,甚至20L。
什么原因?qū)е禄颊甙l(fā)生尿崩癥?尿崩癥是由于
精氨酸加壓素(AVP)分泌缺陷或腎臟對(duì)AVP的反應(yīng)不敏感,
導(dǎo)致腎臟重吸收水功能障礙的一組臨床綜合征,
前者為中樞性尿崩癥,
后者稱(chēng)為腎性尿崩癥[1]。
尿崩癥發(fā)病年齡以青少年比較多見(jiàn),但其他年齡也有,男女之比大約是2:1。
多尿?yàn)槟虮腊Y最突出表現(xiàn),伴極度口渴、多飲,
尿檢顯示為低比重尿和低滲尿 [1-3]。
尿崩癥患者常常因?yàn)榭诳?、飲水增多,排尿次?shù)增多影響日常作息和正常工作生活,
更嚴(yán)重的可導(dǎo)致兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙,
長(zhǎng)期多尿可引起神經(jīng)源性膀胱、尿路擴(kuò)張、腎臟萎縮甚至是腎臟衰竭的發(fā)生,
并發(fā)嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂和高滲性腦病時(shí),可以導(dǎo)致死亡 [2, 3]。
因此,早期診斷、查找病因,
并及時(shí)治療尿崩癥,對(duì)改善癥狀、防治病情進(jìn)展非常重要,應(yīng)引起重視。
尿崩癥的診斷主要依據(jù)臨床癥狀,
加上專(zhuān)科檢查,比如血漿、尿滲透壓測(cè)定:
1.尿量多,24小時(shí)尿量4-10L(部分性尿崩癥為為2.5~5L),重者可達(dá)20L;
2.低滲尿:
尿滲透壓低于血漿滲透壓,一般低于200mOsm/(kg.H2O),
尿比重低,多在1.005以下;
3.禁水-加壓素試驗(yàn):
禁水試驗(yàn)不能使尿滲透壓明顯增加,
而注射加壓素后尿量減少、尿滲透壓較注射前增加9%以上;
4.去氨加壓素或加壓素治療有明顯效果[4]。
對(duì)于患有尿崩癥的患者,病因治療最重要[2-4]:
(1)對(duì)于中樞性尿崩癥患者,如果因腫瘤、感染、炎癥等繼發(fā)因素所致,經(jīng)過(guò)相應(yīng)處理,有可能治愈;
對(duì)于原發(fā)性者,可給予去氨加壓素,
它是目前治療中樞性尿崩癥首選藥物,能夠有效減少夜尿次數(shù)、排尿量,并改善睡眠質(zhì)量;
(2)腎性尿崩癥需與中樞性尿崩癥鑒別診斷,
腎性尿崩癥的治療相對(duì)比較困難,
去氨加壓素不適合腎性尿崩癥的治療,
對(duì)其以綜合治療為主,主要包括:
1.積極治療腎臟疾病,改善腎功能;
2.生活方式管理:
建議低鹽飲食(氯化鈉每日攝入量控制0.5~1.0g),
加上合理的蛋白飲食以維持正常營(yíng)養(yǎng)需要;
口渴時(shí)主動(dòng)飲水,應(yīng)盡量避免一次性大量飲水,預(yù)防水中毒;
3.藥物治療,主要是:噻嗪類(lèi)利尿劑(氫氯噻嗪)、前列腺素合成酶抑制劑(吲哚美辛)、鈉離子通道阻滯劑(阿米洛利)等。
一旦出現(xiàn)上述可疑的臨床表現(xiàn),要盡快就診,早期診斷,早期治療,避免病情進(jìn)展,甚至發(fā)展為腎衰竭等不可逆的后果。
本病預(yù)后與其病因密切相關(guān),部分患者可治愈,對(duì)于原發(fā)性中樞性尿崩癥,給予恰當(dāng)?shù)闹委煟梢跃S持正常的生活,基本上不影響患者壽命。
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