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致心律失常性右室心肌病

小碎波,大能量!

一個(gè)17歲的男孩,在校大學(xué)生,在打籃球后突發(fā)心悸,自覺(jué)頭暈、胸悶,立刻于急診就診,查心電圖提示為寬QRS波心動(dòng)過(guò)速(圖1),考慮為室速,予胺碘酮靜推,未能終止,出現(xiàn)血壓降低、頭暈癥狀加重,立即行電復(fù)律,轉(zhuǎn)為竇律。

我們強(qiáng)調(diào),心律失常也需要有其物質(zhì)基礎(chǔ),室速也是如此,一定要評(píng)估其有無(wú)器質(zhì)性心臟病。

首先入手的,就是患者的心電圖,我們看看在這上面是否有一些蛛絲馬跡。

圖1:患者發(fā)作寬QRS波心動(dòng)過(guò)速,考慮為室速,血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定后進(jìn)行了電復(fù)律。

對(duì)患者復(fù)律后的心電圖認(rèn)真分析一番,發(fā)現(xiàn)這上面P波規(guī)律出現(xiàn),II導(dǎo)聯(lián)正向,aVR導(dǎo)聯(lián)負(fù)向,V1導(dǎo)聯(lián)正負(fù)雙向,是正常的竇律無(wú)疑,QRS波不寬,未發(fā)現(xiàn)Q波或ST段的異常。沒(méi)有發(fā)現(xiàn)什么大的端倪,除了V1-V4導(dǎo)聯(lián)QRS波終末的小波(圖2)。

大的波形都沒(méi)有異常,這嚴(yán)重的室速,會(huì)和這個(gè)小波有關(guān)嗎?

圖2:恢復(fù)竇律后,可見(jiàn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓和V1-V4導(dǎo)聯(lián)終末部的碎波。

這個(gè)不起眼的小波大家可能并不熟悉,即便說(shuō)起它的名字很多人也只是覺(jué)得拗口——Epsilon。但它對(duì)應(yīng)的疾病可是大名鼎鼎:致心律失常性右室心肌?。ˋRVC)。

說(shuō)到這里,我們便把ARVC和Epsilon波的來(lái)龍去脈和大家詳細(xì)說(shuō)一說(shuō)。

ARVC是一種遺傳性的心肌病,其本質(zhì)上是編碼橋粒蛋白的基因發(fā)生了突變,這樣導(dǎo)致右室心肌出現(xiàn)了纖維脂肪變,正常的心肌逐漸被纖維和脂肪組織所替代,從而造成了在心臟除極的過(guò)程中,正常的心室肌除極過(guò)后,又有一小部分異常的心肌,發(fā)生了緩慢的除極,從而在高大銳利的QRS波后,出現(xiàn)了一個(gè)拖拖拉拉矮小的波,就是我們所見(jiàn)的Epsilon波。

如果Epsilon波只是帶來(lái)了視覺(jué)上的不舒服,問(wèn)題并不大,可怕的是它背后代表著的纖維和脂肪化,當(dāng)正常的心肌被纖維脂肪組織替代后,回逐漸形成一個(gè)沒(méi)有壞死心肌的小島,這個(gè)小島不斷擴(kuò)大,直到它成了大陸,而正常的心肌被蠶食殆盡,圍繞著纖維脂肪島可以發(fā)生各種的折返性心律失常,就是我們所見(jiàn)的室速,而在疾病的終末期,除了持續(xù)性的室速外,還可引起頑固性的心衰。

有趣的是,很多患者,往往在出現(xiàn)明顯的心臟結(jié)構(gòu)異常之前,先發(fā)生了心臟電活動(dòng)的異常,通俗來(lái)講,先有室速,而后發(fā)現(xiàn)右室的纖維和脂肪變,發(fā)作為血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的室速還好,如蛻化為室顫,很可能要了患者的性命。

猝死,可能是ARVC患者首發(fā)和唯一表現(xiàn)!

對(duì)于ARVC進(jìn)一步的治療,除了基礎(chǔ)的藥物治療外,最集中的爭(zhēng)論就是應(yīng)該進(jìn)行射頻消融還是植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入。ICD植入很好理解,器質(zhì)性心臟病伴有持續(xù)性室速,植入ICD進(jìn)行猝死的預(yù)防。


而堅(jiān)持射頻消融的原因是ARVC發(fā)生室速的機(jī)制,是圍繞著纖維化的心肌發(fā)生的折返,術(shù)中標(biāo)測(cè)到折返環(huán),可以終止室速的發(fā)作。

但我們需要意識(shí)到的是,ARVC為進(jìn)展性疾病,右室心肌的纖維和脂肪化是不斷進(jìn)展的,雖然單次發(fā)作的室速,只圍繞一個(gè)固定的折返環(huán),但這個(gè)折返環(huán)被消融解決掉了,將來(lái)還可能出現(xiàn)新的折返環(huán),還可能再發(fā)室速,或者蛻變?yōu)槭翌潯?/p>

簡(jiǎn)單點(diǎn)說(shuō),我們并沒(méi)有足夠的把握,確?;颊叩陌踩?strong>因而對(duì)于這樣的患者,應(yīng)該首先植入ICD,如植入ICD后,仍然反復(fù)發(fā)生著室速,再?lài)L試射頻消融治療,此時(shí)的射頻消融,是重要的補(bǔ)充治療手段,減少放電次數(shù),改善患者生活質(zhì)量,就沒(méi)有那么大壓力了。

心電圖就是由若干個(gè)波及他們之間的平段所組成的,常見(jiàn)而著名的波包括P波、QRS波和T波,這個(gè)幾個(gè)有限的波卻把龐大的心電信息展現(xiàn)的淋漓盡致。心電圖上波的振幅有大有小,但其意義卻不完全和振幅大小相關(guān),有時(shí)小振幅的波,也能迸發(fā)出大大的能量。

這個(gè)小小的碎波,識(shí)別后幫助診斷,忽略后可導(dǎo)致猝死,真的是小個(gè)頭蘊(yùn)含著大能量啊。

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