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男，年齡:50歲，一年前CT發(fā)現(xiàn)小腦萎縮，雙下肢肌力3級(jí)，平衡實(shí)驗(yàn)。

橄欖橋腦小腦萎縮(0PCA)是一組中樞神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病。病理表現(xiàn)主要為小腦半球、橋腦腹側(cè)、延髓橄欖萎縮，神經(jīng)細(xì)胞脫失伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，小腦中腳和齒狀核變性?？梢岳奂盎坠?jié)、紅核、黑質(zhì)及大腦皮質(zhì)。

0PcA的MRI主要征象：(1)腦干變細(xì)，其中以橋腦前后徑變窄最明顯；(2)小腦萎縮，小腦腦溝裂增寬，小腦中腳萎縮；(3)腦池、腦室擴(kuò)大；(4)雙側(cè)大腦半球萎縮輕，幕上萎縮程度明顯輕于幕下；(5)其他表現(xiàn)，如腦白質(zhì)脫髓鞘，基底節(jié)區(qū)腔隙性梗死灶等。有學(xué)者認(rèn)為橋腦出現(xiàn)T2WI十字形高信號(hào)是0PCA的特異性表現(xiàn)，其機(jī)制為橋腦核及其發(fā)出的纖維變性，而齒狀核發(fā)出的纖維和錐體束未受到損害，橋橫纖維和小腦中腳變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生，致其含水量增加，軸位T2wI上形成十字形高信號(hào)。

(1)shy—drager綜合征(SDS)：本病主要應(yīng)與SDS鑒別，兩者臨床癥狀十分相似，SDS是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)廣泛病變的疾病，MRI表現(xiàn)為大腦、腦干、小腦非特異性萎縮，T2WI可顯示殼核信號(hào)明顯減低，具有鑒別意義的臨床表現(xiàn)為sDS較易發(fā)生直立性低血壓。

(2)遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)(HCA)：兩者臨床表現(xiàn)相似，但MRI表現(xiàn)有差異，HCA主要表現(xiàn)為小腦萎縮，而腦干形態(tài)基本正常，橋腦前后徑無明顯變窄。

(3)多發(fā)性硬化(MS)：此外，本病還應(yīng)與Ms相鑒別，特別是Ms腦干型，常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙，感覺障礙和顱神經(jīng)損害，病變主要發(fā)生在中樞神經(jīng)和視神經(jīng)，多以視神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀。MS主要表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)區(qū)異常信號(hào)，可見多發(fā)斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，即MS斑塊，一般不出現(xiàn)腦干及小腦萎縮，與0PcA表現(xiàn)不同。