半面痙攣(hemifacial spasm，HFS)又稱面肌陣攣（clonic facial spasm）是以一側(cè)面部肌肉反復(fù)陣發(fā)性不自主抽搐為特征的疾病。該病多見于成年人中，發(fā)病年齡17-70歲，平均52歲，男女發(fā)病率之比約為4：5。半面痙攣常有逐漸加重的傾向，面部隨意運(yùn)動(dòng)可誘發(fā)面肌抽搐，疲勞、緊張、焦慮也可加重痙攣，存在一定時(shí)間之后，可出現(xiàn)同側(cè)面肌無力。根據(jù)病因可分為特發(fā)性與繼發(fā)性兩種，繼發(fā)者亦稱癥狀性面肌痙攣，臨床較少見，多由面神經(jīng)徑路的壓迫刺激性病變引起，如面神經(jīng)鞘膜瘤、聽神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化等；凡是查不出明確誘因者統(tǒng)稱特發(fā)性半面痙攣（idiopathic hemifacial spasm）,可能發(fā)病原因主要有微血管壓迫學(xué)說和核團(tuán)學(xué)說。半面痙攣絕大多數(shù)為特發(fā)性，本文也主要討論此類疾病。
目前半面痙攣的治療主要包括藥物治療、面神經(jīng)阻滯治療和手術(shù)治療三個(gè)方面。本文將就半面痙攣的病因、診斷、影像學(xué)檢查及治療四個(gè)方面具體闡述該病的研究進(jìn)展。
一、半面痙攣的病因、學(xué)說
特發(fā)性半面痙攣的病因不明，主要學(xué)說有：
（一） 微血管壓迫（microvascular compression MVC）學(xué)說
Gardner于1962年曾提出，半面痙攣和三叉神經(jīng)痛可能均由血管的機(jī)械性壓迫所致。1967年Jannetta報(bào)告了他經(jīng)顱后窩行微血管減壓術(shù)治療半面痙攣的成功經(jīng)驗(yàn)，并認(rèn)為微血管壓迫神經(jīng)是本病的原因，收到不少人的支持。該學(xué)說認(rèn)為，當(dāng)面神經(jīng)在其行程中和微血管形成相互垂直性騎跨式交叉時(shí)，面神經(jīng)即可能受到此血管的機(jī)械性壓迫，發(fā)生損害。
面神經(jīng)出腦干的區(qū)域(root entry zone，REZ)是中央性膠質(zhì)節(jié)段和周圍性髓鞘節(jié)段的過渡區(qū)，在沒有移行為周圍神經(jīng)時(shí)，髓鞘不是由雪旺細(xì)胞而是由膠質(zhì)細(xì)胞組成，郎飛結(jié)處沒有膠質(zhì)細(xì)胞和基膜，有較寬的細(xì)胞間隙（王孝文等，2005）。而在此區(qū)內(nèi)，壓迫面神經(jīng)的血管以小腦下前動(dòng)脈（anterior inferior cerebellar artery AICA）及其分支最常見。面神經(jīng)對(duì)微血管的壓迫非常敏感，神經(jīng)受壓，髓鞘受損分解，軸突扭曲變性，神經(jīng)纖維暴露，互相接觸，神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)生“短路”（parabiose），導(dǎo)致神經(jīng)功能發(fā)生異常和對(duì)面肌的不正常支配，及半側(cè)面肌的不自主痙攣抽搐。
（二） 面神經(jīng)核功能紊亂學(xué)說
位于橋腦中的面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，由于面神經(jīng)在出橋腦后的行程中受到各種慢性刺激，如慢性炎癥，壓迫（面神經(jīng)髓鞘缺損處的血管、腫瘤、增厚、粘連的蛛網(wǎng)膜等），逆向性引起神經(jīng)節(jié)細(xì)胞興奮性亢進(jìn)，使核內(nèi)“異常的突觸連接”開放，神經(jīng)沖動(dòng)在核內(nèi)擴(kuò)散，引起局灶性癲癇現(xiàn)象。
二、半面痙攣的診斷
半面痙攣以中年以上女性多見，多發(fā)生于一側(cè)，兩側(cè)受累者少見。
起病常為下眼瞼的輪匝肌陣發(fā)性輕微抽搐，以后逐漸向一側(cè)面部擴(kuò)展，可波及包括頸闊肌在內(nèi)的面部表情肌，以口角肌肉抽搐最明顯，額肌一般不受累。抽搐程度不一，患者自己不能控制，在緊張、疲勞、情緒激動(dòng)或言笑時(shí)抽搐加重，安靜或睡眠時(shí)消失。本病慢性進(jìn)行性發(fā)展，一般不自發(fā)緩解，部分患者在晚期出現(xiàn)患側(cè)面肌癱瘓和萎縮，抽搐也停止。抽搐發(fā)作時(shí)面部一般無痛感，不伴機(jī)體抽搐；個(gè)別患者可有頭痛及同側(cè)耳鳴、聽覺過敏、患側(cè)面部血管舒縮功能紊亂等，但無聽力下降。
半面痙攣患者神經(jīng)系統(tǒng)檢查面部的感覺正常，腦電圖也為正常，無癲癇波出現(xiàn)；肌電圖可出現(xiàn)肌纖維震顫及肌束震顫波。頭顱MRI常用于檢查面神經(jīng)與周圍血管的關(guān)系及有無占位性病變。
根據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，本病診斷并不困難，但須和聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)瘤、巖部膽脂瘤等病變引起的癥狀性半面痙攣相鑒別，必要時(shí)可作顳骨高分辨率CT、顱腦MRI、聽性腦干反應(yīng)等檢查，以資鑒別。
病程初期，面肌抽搐僅限于眼輪匝肌時(shí)，應(yīng)與功能性眼瞼肌痙攣鑒別，后者不向下面部擴(kuò)展，且常為雙側(cè)性。當(dāng)面肌抽搐伴有其他顱神經(jīng)損害，或肢體功能障礙，或伴有肢體不自主動(dòng)作時(shí)，應(yīng)考慮顱內(nèi)疾病。
三、半面痙攣影像學(xué)檢查進(jìn)展
目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，原發(fā)性半面痙攣的病因是相應(yīng)的面神經(jīng)根（REZ）被血管壓迫所致，針對(duì)其病因的治療是微血管減壓術(shù)（microvascular decompression MVD）。面神經(jīng)顱內(nèi)段所在的橋小腦角區(qū)有神經(jīng)、血管、腦脊液或占位性病變，要顯示血管和神經(jīng)的影像關(guān)系較為困難。以往通常行頭顱平片、CT和X線血管造影檢查，然而這些檢查不易辨別面神經(jīng)與病損的關(guān)系，且血管造影術(shù)有一定的危險(xiǎn)性，應(yīng)用上有較大的局限性。MRI作為一種無創(chuàng)性的影像學(xué)檢查方法，使后顱窩特別是微血管減壓（MVD）術(shù)中所要暴露的橋小腦角(cerebellopontine angle CPA)區(qū)神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)清晰成像成為可能，在臨床診療中起著重要作用。國(guó)內(nèi)外MRI已常規(guī)用于半面痙攣的術(shù)前診斷，并在神經(jīng)血管壓迫的MRI表現(xiàn)方面作了許多研究。術(shù)前MRI檢查主要在于：① 排除顱神經(jīng)疾病的繼發(fā)性病因。② 明確和分辨責(zé)任血管來源。③ 了解責(zé)任血管與相應(yīng)顱神經(jīng)及腦干面的空間解剖關(guān)系。
改善圖像質(zhì)量，加快成像速度和擴(kuò)展MRI的功能一直為大家所關(guān)注，目前常用的MR成像技術(shù)分為兩大類：黑血法和白血法。不同廠商MR設(shè)備所擁有的序列及參數(shù)略有差異，黑血法的代表序列主要有三維穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干預(yù)序列(three-dimensional constructrve interference in steady state，3D-CISS)和高分辨率三維快速自旋回波序列(three-dimensional fast spin echo，3D-FST)；白血法的代表序列則主要為三維時(shí)間飛躍穩(wěn)態(tài)擾相梯度回復(fù)回波序列(three-dimensional time-of-flight spoiled gradient realled acguisition in the steady-state．3D-TOF-SPGR)，即3D-TOF-MRA技術(shù)磁共振斷層血管成像(magnetic resonance tomographic angiography，MRTA)。近年開始出現(xiàn)嘗試應(yīng)用三維穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)梯度同波序列，GE機(jī)型稱為FIESTA(fast imaging employing steady-state acquisition)，PHILIP機(jī)型稱為B-FFE(Balance-fast field echo)。
目前的MR成像技術(shù)已能清晰分辨面神經(jīng)起始段、伴行的前庭耳蝸神經(jīng)以及鄰近走行的血管。MRI成像技術(shù)采用小于1 mm薄層掃描，除了橫斷面、冠狀面掃描外，還加行與面神經(jīng)走向一致的左、右斜矢狀面掃描，能顯示面神經(jīng)顱內(nèi)段的全長(zhǎng)，有利于發(fā)現(xiàn)病變及一些上下走向的責(zé)任血管，并且無需注射對(duì)比劑，屬于無創(chuàng)檢查方法，這是傳統(tǒng)放射學(xué)檢查所難以達(dá)到的。在橫斷面上，上下走向的血管僅能顯示其橫斷面，在黑血法上表現(xiàn)細(xì)小的點(diǎn)狀低信號(hào)，在白血法上表現(xiàn)為細(xì)小的點(diǎn)狀高信號(hào)，而斜矢狀面掃描能顯示責(zé)任血管的走向，特別是它與面神經(jīng)的關(guān)系。在這幾種掃描平面中，以橫斷面責(zé)任血管檢出率最高，其次為斜矢狀面，而冠狀面僅能顯示部分面神經(jīng)及點(diǎn)狀血管影。
椎基底動(dòng)脈的影像因血管粗大，信號(hào)較強(qiáng)，血管影像較清晰，小腦后下動(dòng)脈，小腦前下動(dòng)脈等，血管比較細(xì)小，信號(hào)相對(duì)較弱，血管影像比較細(xì)小，應(yīng)與整體血管影像結(jié)合觀察，病側(cè)有否血管變異，在冠狀面上不能觀察到椎基底動(dòng)脈造成腦橋的受壓變形，只能觀察到與腦橋下緣緊密接觸。
變異血管與面神經(jīng)的關(guān)系分為以下4種：① 血管騎跨于面神經(jīng)的上面，多見于小腦后下動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈；② 血管與面神經(jīng)緊密相連，多見于椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈變異動(dòng)脈，并與面神經(jīng)粘連包裹在一起；③ 血管走行與面聽神經(jīng)之間，多見于無名小血管或變異的小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈；④ 多條血管造成對(duì)面神經(jīng)壓迫。
通常研究者認(rèn)為面神經(jīng)和血管特別是小腦前下動(dòng)脈（AICA）關(guān)系密切，大多數(shù)情況下面神經(jīng)在內(nèi)耳門附近有AICA穿過，但這并不是引起面肌痙攣的原因，只有那些面神經(jīng)起始部的血管壓迫才是引起面肌痙攣的原因。觀察中，幾乎所有動(dòng)脈都在面神經(jīng)根5 mm以內(nèi)壓迫，小腦后下動(dòng)脈或其分支最多見，其次是椎動(dòng)脈、起源不清楚的小動(dòng)脈及小腦前下動(dòng)脈。有學(xué)者對(duì)<18歲的HFS患者行MVD發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管主要是靜脈或靜脈與小腦前下動(dòng)脈分支共同構(gòu)成壓迫。橋腦背外側(cè)引流靜脈是最多見的責(zé)任靜脈。在FISP和SPGR源圖像上，可見致病血管為圓形點(diǎn)狀或斷續(xù)的條狀高信號(hào)影，而在3D-CISS和3D-FSE圖像上則為流空低信號(hào)，形成不同程度的血管神經(jīng)壓迫或接觸，與腦組織等信號(hào)的神經(jīng)結(jié)構(gòu)可發(fā)生偏移、變形或出現(xiàn)壓跡。
以往面神經(jīng)和臨近血管之間的關(guān)系分型均以尸體為研究對(duì)象，由于面神經(jīng)根區(qū)血管一般非常細(xì)小，在影像學(xué)上測(cè)定其直徑及判斷粘連包繞型和貫穿型非常困難，因此有學(xué)者提出影像學(xué)上的分型。面神經(jīng)與可疑責(zé)任血管的關(guān)系可分為四種類型：無接觸(神經(jīng)鄰近無血管顯示或神經(jīng)與責(zé)任血管之間的最短距離大于該血管直徑)、可疑接觸(神經(jīng)與責(zé)任血管之間非常貼近，微小間隙小于該血管直徑)、明確接觸(神經(jīng)與責(zé)任血管之間未見明確間隙存在)、壓迫(面神經(jīng)腦干起始段可見血管壓跡、局部扭曲或移位)。1995年Hosoya等提出可通過血管神經(jīng)壓迫的量化評(píng)分來提高M(jìn)VC的診斷率，軸面掃描，血管位于橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)評(píng)為1.0分；血管與腦橋外緣相接觸評(píng)為0.5分；未發(fā)現(xiàn)血管評(píng)為0分。冠狀面掃描，血管使橋腦變形評(píng)為1.0分；血管與腦橋下緣接觸評(píng)為0.5分；未發(fā)現(xiàn)血管評(píng)為0分。軸面和冠狀面評(píng)分相加≥1.5分，判定為存在血管壓迫。Hosoya評(píng)分有助于規(guī)范診斷標(biāo)準(zhǔn)和不同的區(qū)間進(jìn)行比較，可對(duì)面肌痙攣患者進(jìn)行壓迫程度的評(píng)估量化，以利于術(shù)前診斷，決定是否進(jìn)行手術(shù)，以及對(duì)手術(shù)效果不佳者，可據(jù)此觀察面神經(jīng)減壓效果，為再次手術(shù)提供依據(jù)。但最近有學(xué)者（王冰等，2005）提出Hosoya評(píng)分比較適合對(duì)椎基底動(dòng)脈壓迫的評(píng)估，而對(duì)小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈及變異小血管的評(píng)分有一定的局限性。因?yàn)樵谘芯恐行⊙艿尿T跨現(xiàn)象也很多見，該評(píng)分無法評(píng)價(jià)這種壓迫方式，故對(duì)此進(jìn)行了改良。軸面掃描，血管位于橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)或騎跨于面神經(jīng)根部評(píng)為1.0分；血管與腦橋外緣相接觸或面神經(jīng)根部相接觸評(píng)為0.5分；未發(fā)現(xiàn)血管評(píng)為0分。冠狀面掃描，血管使橋腦變形或從面神經(jīng)根部跨過評(píng)為1.0分；血管與腦橋下緣接觸或經(jīng)過面神經(jīng)根部評(píng)為0.5分；未發(fā)現(xiàn)血管評(píng)為0分。軸面和冠狀面評(píng)分相加≥1.5分，判定為存在血管壓迫。改良后Hosoya評(píng)分的準(zhǔn)確度要比原有評(píng)分高，能把小的變異血管如小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈等對(duì)面神經(jīng)根部的壓迫亦包括進(jìn)去?？傊瓾osoya評(píng)分不僅適用于活體影像學(xué)研究，還可作為解剖學(xué)和神經(jīng)外科手術(shù)中判斷面神經(jīng)與周圍血管間的關(guān)系標(biāo)準(zhǔn)。
相位平衡快速梯度回波(balance-fast field echo，B-FFE)序列MRI對(duì)橋小腦角成像中腦積液是高信號(hào)，而神經(jīng)為中等強(qiáng)度信號(hào)，血管為低信號(hào)，并有流空現(xiàn)象。這種圖像特征有利于血管和神經(jīng)的區(qū)別。任何一個(gè)平面顯示血管與三叉神經(jīng)或面神經(jīng)接觸者為陽性，同時(shí)觀察神經(jīng)有無扭曲、血管壓迫、畸形或腦干變形，血管壓迫神經(jīng)的部位、方向。3D-TOF掃描程序?qū)δX池段面神經(jīng)和周圍血管之間的關(guān)系進(jìn)行分析需從橫斷面、斜矢狀面及冠狀面成像綜合判斷，比較難以掌握；而B-FFE序列MRI增加了影像對(duì)比，對(duì)面神經(jīng)接觸血管顯示的敏感性最強(qiáng)，只從橫斷面成像就可判斷面神經(jīng)是否有血管接觸或壓迫，對(duì)MVD術(shù)前了解有無血管壓迫提供比較可靠的依據(jù)（馬兆鑫等，2004）。
四、半面痙攣的治療
從十九世紀(jì)末起，耳鼻喉科及神經(jīng)外科醫(yī)生即在探索HFS的藥物和手術(shù)治療方法。起初的治療主要針對(duì)三叉神經(jīng)進(jìn)行，Graefe(1853)、Tiersch(1889)先后做了三叉神經(jīng)第一支、第二支的神經(jīng)切斷術(shù)；對(duì)伴有三叉神經(jīng)痛的HFS，疼痛雖然消失，痙攣卻不減輕。當(dāng)人們意識(shí)到HFS是由面神經(jīng)功能紊亂引起后，開始有針對(duì)性地對(duì)面神經(jīng)進(jìn)行治療。近40年來，人們圍繞HFS的治療開展了大量工作，目前臨床上廣泛采用的方法主要包括以下幾種，分述如下。
（一）藥物治療
對(duì)于發(fā)病初期和癥狀輕微的患者可酌情選用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥物。多以不同形式聯(lián)臺(tái)應(yīng)用，但單獨(dú)或聯(lián)合用藥的療效多不顯著?？诜}離子拮抗劑，如西比靈、抗驚厥藥如氯苯氨丁酸(Baclofen)等對(duì)改善癥狀亦有一定的效果。Daniele等使用加巴噴丁(Gabapentin)治療半面痙攣23例患者，這些患者均由于各種原因不適宜使用肉毒毒素(botulinium toxin)或手術(shù)治療，經(jīng)過治療后，16例患者痙攣明顯減輕，安全有效。Millan-Guerrero等在3例有5年半面痙攣病史患者中，服用左旋多巴／甲基多巴肼(Levodopa／carbidopa)及安慰劑進(jìn)行交叉對(duì)照研究，經(jīng)過服用左旋多巴2周治療后，痙攣癥狀消失，使用安慰劑代替藥物后，痙攣重新出現(xiàn)，患者在使用左旋多巴治療4年中，半面痙攣癥狀減輕75％左右。
（二）神經(jīng)阻滯療法
1、面神經(jīng)阻滯術(shù)
將80％-90％的酒精或石碳酸(0.3-0.5ml)注入神經(jīng)內(nèi)，以損傷其中的一種或幾種成分。有報(bào)告稱2O例HFS用石碳酸阻滯面神經(jīng)主干，注射后即刻出現(xiàn)輕度到中度的面部麻痹，HFS也立即消失，但多數(shù)在6-12個(gè)月后復(fù)發(fā)。
2、肉毒素治療
肉毒毒素（botulinum toxin）是梭狀芽胞桿菌屬肉毒桿菌在厭氧環(huán)境中產(chǎn)生一種大分子蛋白的神經(jīng)毒素，其組成包括由中間的二硫鏈連接的一條輕鏈和一條重鏈，重鏈起介導(dǎo)毒素與外周膽堿能神經(jīng)元高選擇性結(jié)合、引起毒素滲入突觸的作用，輕鏈則阻斷Ca2+介導(dǎo)的乙酰膽堿釋放，產(chǎn)生化學(xué)去神經(jīng)作用。局部注射肉毒毒素A是目前常用的半面痙攣的對(duì)癥療法，藥物維持效用的時(shí)間平均為22周，毒素注射后雖幾小時(shí)內(nèi)就能減少乙酰膽堿的釋放，但臨床上一般要1～3天才顯出明顯效果，以后由于神經(jīng)軸突末端又開始重新生長(zhǎng)，逐漸形成新的運(yùn)動(dòng)終板，恢復(fù)神經(jīng)再支配，患者痙攣癥狀復(fù)發(fā)，因而多需每年接受3～4次注射以維持療效。重復(fù)注射后可產(chǎn)生血清抗體，但血清毒素抗體僅起保護(hù)作用，不會(huì)對(duì)治療效果有直接影響，重復(fù)注射的病例，一般不需增加劑量，仍然取得相同效果。
肉毒毒素是目前已知毒性最大的生物毒素之一，但臨床小劑量局部注射后，即與肌肉結(jié)合，剩余極少量通過血液循環(huán)清除，不會(huì)導(dǎo)致血中高濃度，因而無中樞神經(jīng)系統(tǒng)及全身副作用的可能。即使出現(xiàn)的副作用多為輕度的、暫時(shí)的，可以自行恢復(fù)。Defazio等對(duì)65例特發(fā)性半面痙攣患者(均已接受有規(guī)律地注射肉毒毒素至少10年)進(jìn)行研究，結(jié)果表明每個(gè)療程使用的平均劑量和其他患者使用的平均劑量相似，獲得95％的反應(yīng)率和每年總體平均12.6周的改善時(shí)間，通過測(cè)量反應(yīng)率和改善時(shí)間，可以看出肉毒毒素在減輕特發(fā)性半面痙攣癥狀方面，其效應(yīng)在第一年和第十年保持不變。局部副作用(包括上瞼下垂，面肌無力，復(fù)視)在第十年治療期間顯著減少。認(rèn)為肉毒毒素可有效地、持續(xù)地、長(zhǎng)期地減輕半面痙攣的癥狀，且只有微小的、短暫的副作用。
肉毒毒素治療適用于各種類型半面痙攣病例，特別是高齡、拒絕手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)或其他治療無效的患者；但是肉毒毒素治療半面痙攣的療效可能還與是否存在明確微血管壓迫有關(guān)。Tugba T等對(duì)69例半面痙攣患者通過MRI和MRA檢查分為血管壓迫組（20例）和特發(fā)組（無明確血管壓迫，49例），分別行肉毒毒素A注射，結(jié)果發(fā)現(xiàn)不論客觀觀察還是患者主觀感覺上，特發(fā)組的改善程度明顯優(yōu)于血管壓迫組。作者認(rèn)為如存在解剖學(xué)壓迫，可能面神經(jīng)的脫髓鞘程度更嚴(yán)重，受累面肌的去神經(jīng)作用也更嚴(yán)重。
（三）手術(shù)治療
1、面神經(jīng)選擇性切斷術(shù)
面神經(jīng)選擇性切斷術(shù)原則在于減少神經(jīng)纖維的數(shù)量，而以剩余的神經(jīng)纖維繼續(xù)維持其功能，使不再有過度的運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)沖動(dòng)傳至神經(jīng)肌肉接頭處。常用的術(shù)式有以下幾種：①腮腺后段面神經(jīng)干半切術(shù)：系于面神經(jīng)出莖乳孔處，將面神經(jīng)干橫向切斷2/3，近端逆向中樞方向反折。該方法由Scoville所創(chuàng)，術(shù)式雖簡(jiǎn)單，但效果令人失望。② 部分面神經(jīng)分支切斷術(shù)：Michlke及Fiseh等改進(jìn)了Scoville術(shù)式，于腮腺內(nèi)施行面神經(jīng)分支切斷術(shù)。特別是切斷面神經(jīng)部分分支，以程度最輕的面癱換取痙攣完全消失，保存面神經(jīng)顳支和頸支為手術(shù)重點(diǎn)，而顴、頰、下頜緣支神經(jīng)直徑較粗，分支多，支間吻合較密，部分切除或大部切除不會(huì)造成明顯面肌運(yùn)動(dòng)障礙，但可使HFS減輕或消失。一般術(shù)中用電刺激確定所切除面神經(jīng)分支數(shù)量和分配。已切除分支之近端施以電凝以避免神經(jīng)再生，并置顯微銀夾于中樞端以便于復(fù)發(fā)時(shí)用藥物阻滯。但手術(shù)后絕大多數(shù)患者HFS或早或遲又會(huì)復(fù)發(fā)?？偟目磥恚嫔窠?jīng)切斷術(shù)雖然理論簡(jiǎn)單，術(shù)式方便，但帶來的嚴(yán)重并發(fā)癥一面癱卻讓人望而生畏。這些術(shù)式的遠(yuǎn)期治療效果也不理想，主要是由于神經(jīng)再生使得通路重建的結(jié)果。因此人們又提出神經(jīng)吻合術(shù)來解決這個(gè)問題。③面神經(jīng)選擇性切斷+吻合術(shù)。其原則是在神經(jīng)切斷術(shù)基礎(chǔ)上將面神經(jīng)末梢端與其它神經(jīng)吻合 達(dá)到不能傳遞痙攣沖動(dòng)的目的。1901年Kennedy給一例患者施行了副神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)。Giboson在1921年首先施行舌下神經(jīng)-面神經(jīng)吻合術(shù)。這是一種行之有效的方法， 可能完全治愈HFS。但在神經(jīng)再生之前有面癱，且面癱恢復(fù)之后，面部表情不自然是其缺點(diǎn)，此外還有副神經(jīng)或舌下神經(jīng)功能喪失。
2、面神經(jīng)絞扎術(shù)
國(guó)內(nèi)樊忠首創(chuàng)該術(shù)，報(bào)道7例均取得較好效果。其方法是用不銹鋼絲將面神經(jīng)主干絞扎在乳突骨面上，造成神經(jīng)缺血水腫，輕度變性，從而減少神經(jīng)異常沖動(dòng)的傳導(dǎo)，達(dá)到治愈抽搐的目的。該方法優(yōu)點(diǎn)在于不開顱，不切斷面神經(jīng)，但其本質(zhì)上與面神經(jīng)分支選擇性切斷術(shù)相同。缺點(diǎn)在于無法準(zhǔn)確地對(duì)神經(jīng)進(jìn)行定量和定位，其遠(yuǎn)期療效也不肯定。
3、面神經(jīng)梳理術(shù)
由Lewis在1957年首先提出。手術(shù)由乳突入路，在暴露的面神經(jīng)縱軸上以微型手術(shù)刀貫穿分散切2～3刀。也有人從鼓室入路，在砧骨短腳窩內(nèi)下方，暴露面神經(jīng)水平段。用鐙骨腳彎鉤穿透面神經(jīng)全層，沿長(zhǎng)軸輕輕移動(dòng)，重復(fù)此操作3～6次。一般其近期效果頗顯著，但術(shù)后2～3年療效即漸消失。
鑒于乙狀竇后徑路面神經(jīng)微血管減壓術(shù)（MVD）中部分患者未能發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管或血管無法分離減壓，有學(xué)者對(duì)此類患者進(jìn)行顱內(nèi)段面神經(jīng)梳理術(shù)。因?yàn)槊嫔窠?jīng)顱內(nèi)段神經(jīng)纖維排列比較規(guī)則、平行，貫穿縱行梳理不至于損傷過多的神經(jīng)纖維而招致永久性面癱。術(shù)中應(yīng)根據(jù)神經(jīng)纖維的狀態(tài)決定梳理平面，如神經(jīng)韌性好，纖維不易斷裂，可適當(dāng)多梳理幾個(gè)平面；如遇到神經(jīng)液化、質(zhì)量較差時(shí)，梳理平面應(yīng)酌情減少，以防面神經(jīng)過多斷裂，后遺永久性面癱。顱內(nèi)段面神經(jīng)單純梳理手術(shù)療效尚缺乏大樣本統(tǒng)計(jì)資料，根據(jù)筆者經(jīng)驗(yàn)與微血管減壓術(shù)相似。
4、微血管減壓術(shù)（microvascular decompression MVD）
在半面痙攣的病因?qū)W說中，微血管壓迫(microvasvular compression，MVC)學(xué)說占主導(dǎo)地位。該學(xué)說認(rèn)為，面神經(jīng)出橋小腦角處(root entry zone，REZ)被走行的小動(dòng)脈或靜脈壓迫，是導(dǎo)致半面痙攣的主要誘因。主要責(zé)任血管有小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、基底動(dòng)脈分支以及曲張的粗大靜脈等。1967年Jannetta報(bào)告了他經(jīng)顱后窩治療半面痙攣的成功經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)經(jīng)乙狀竇后人路，推開小腦暴露小腦橋腦角及內(nèi)耳門，在顯微鏡下探查腦橋下界至內(nèi)耳道間壓迫面神經(jīng)的血管，用游離肌片將血管與神經(jīng)分離。這種術(shù)式稱為“微血管減壓術(shù)”。其治療機(jī)理就是在微血管壓迫學(xué)說上提出的。
（1）面神經(jīng)顱內(nèi)段應(yīng)用顯微解剖
在橋小腦角面神經(jīng)靠近橋腦下緣，附于腦干外側(cè)面，由較大的運(yùn)動(dòng)根和較小的中間神經(jīng)根組成。在從腦干至內(nèi)耳門的整個(gè)行程中，面神經(jīng)與前庭耳蝸神經(jīng)之間有與間隙，兩者不發(fā)生融合。面神經(jīng)在橋小腦角的血供：運(yùn)動(dòng)支主要來自小腦前下動(dòng)脈及其分支迷路動(dòng)脈、弓下動(dòng)脈和返支，中間神經(jīng)主要來自小腦前下動(dòng)脈及其分支返支、迷路動(dòng)脈。面神經(jīng)于動(dòng)脈接觸率有68.3%，大多為小腦前下動(dòng)脈主干及其分支。小腦前下動(dòng)脈位于Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)根腹側(cè)者占37.84%，穿Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)根者占47.02%，其袢狀圍繞Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)根者占9.76%（王孝文等，2005）。此外，小腦后下動(dòng)脈、基底動(dòng)脈分支以及曲張的粗大靜脈等也可對(duì)面神經(jīng)造成壓迫。
（2）微血管減壓術(shù)（MVD）的療效
微血管減壓術(shù)（MVD）開展40年來，因其較高的治愈率已被醫(yī)學(xué)界廣泛認(rèn)可。目前MVD對(duì)面神經(jīng)痙攣的治愈率在90%左右。Samii等對(duì)143例接受MVD治療的患者進(jìn)行隨訪，觀察其長(zhǎng)期療效，平均隨訪9.6年(1~17.6年)，6個(gè)月后，痙攣消失的患者達(dá)108例(92.3％)；后隨訪監(jiān)測(cè)中，106例痙攣消失，7例暫時(shí)性減輕，術(shù)后4～5年重又出現(xiàn)痙攣，2例術(shù)后4～6周痙攣消失，觀察1年后復(fù)發(fā)；2例患者從來未出現(xiàn)痙攣消失。Ryoong H等在1582例患者術(shù)后隨訪中，滿意率達(dá)到94.6%，僅2.1%患者失敗和0.4%者術(shù)后復(fù)發(fā)。當(dāng)然手術(shù)的成功率于設(shè)備條件和手術(shù)者技術(shù)有關(guān)（Kalkanis SN等，2003）。
（3）內(nèi)鏡的應(yīng)用
面神經(jīng)微血管減壓術(shù)中是否使用內(nèi)鏡是現(xiàn)在學(xué)者爭(zhēng)論的熱點(diǎn)話題。內(nèi)鏡的使用包括全程內(nèi)鏡手術(shù)和內(nèi)鏡輔助的顯微手術(shù)兩種。用內(nèi)鏡的優(yōu)點(diǎn)在于：采用鎖孔入路，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)時(shí)間明顯縮短；對(duì)小腦、腦干和腦神經(jīng)的牽拉小，術(shù)后并發(fā)癥少；發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管能力強(qiáng)，神經(jīng)內(nèi)鏡可近距離觀察血管、神經(jīng)，并可繞角觀察，無死角，可發(fā)現(xiàn)細(xì)小、隱蔽、深在的責(zé)任血管；確保減壓充分，減壓物放置后通過神經(jīng)內(nèi)鏡再確定其位置，極大增加了手術(shù)成功率（Badr-El-Dine M，2003）。
梁繼鋒等全程使用內(nèi)鏡微血管減壓術(shù)治療半面痙攣286例，發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管285例（99.7%），隨訪1～4年，復(fù)發(fā)3例，其中1例再次手術(shù)治愈，長(zhǎng)期治愈率為99.3%，術(shù)后無死亡等嚴(yán)重并發(fā)癥。作者認(rèn)為面神經(jīng)出腦橋的2～3mm和根周3mm腦橋表面為中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)的移行區(qū)，即稱為敏感區(qū)，小腦動(dòng)脈分支呈袢狀貼附于遠(yuǎn)離神經(jīng)根區(qū)的往往不是責(zé)任血管，與敏感區(qū)有粘連或在面神經(jīng)根下方的血管更有意義，顯微鏡視野雖相對(duì)清晰，但觀察根區(qū)效果較差，容易遺漏或誤判責(zé)任血管，而利用內(nèi)鏡的多角度與放大功能，能從不同角度很好的觀察根區(qū)，不易遺漏責(zé)任血管，減少對(duì)腦組織的刺激和神經(jīng)的牽拉。經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)可以增加對(duì)責(zé)任血管的辨認(rèn)率，提高手術(shù)治愈率，減少并發(fā)癥發(fā)生。Wen YC等將顯微鏡手術(shù)、全程內(nèi)鏡手術(shù)和內(nèi)鏡輔助的顯微鏡手術(shù)進(jìn)行對(duì)比，認(rèn)為內(nèi)鏡提供優(yōu)良的視野可更好的識(shí)別責(zé)任血管并進(jìn)行完全減壓，減少對(duì)腦組織的牽拉和壓迫，從而減少并發(fā)癥的發(fā)生。
當(dāng)然內(nèi)鏡也存在一定的不足點(diǎn)。首先內(nèi)鏡作為二維顯像，缺乏景深觀察能力；其次內(nèi)鏡僅能在其頭部提供影像，內(nèi)鏡及手術(shù)器械移動(dòng)時(shí)難以觀察到其后方是否會(huì)損傷周圍腦組織。再次目前內(nèi)鏡手術(shù)固定困難，需一手持鏡，單手操作增加手術(shù)時(shí)間和風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然，隨著技術(shù)的改進(jìn)，內(nèi)鏡手術(shù)的一些不足可以得到克服，而使用內(nèi)鏡與顯微鏡有機(jī)結(jié)合、優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)，達(dá)到微創(chuàng)目的，更是耳神經(jīng)外科需要研究的重要課題。
（4）手術(shù)并發(fā)癥的預(yù)防及術(shù)中監(jiān)護(hù)
面神經(jīng)微血管減壓術(shù)對(duì)半面痙攣的療效雖高，但作為后顱窩的神經(jīng)功能性手術(shù)，其潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥同樣讓患者和有志于該手術(shù)的醫(yī)師望而生畏；因此，如何盡可能降低手術(shù)并發(fā)癥，尤其是嚴(yán)重并發(fā)癥是手術(shù)的關(guān)鍵之一。微血管減壓手術(shù)（包括三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛治療）在美國(guó)平均死亡率約為0.3%（Kalkanis SN等，2003），王海波報(bào)道322例橋小腦角神經(jīng)根減壓術(shù)死亡2例，死亡率為0.2%，Ryoong H等報(bào)道1582例半面痙攣微血管減壓手術(shù)無一例死亡。導(dǎo)致死亡的原因多為腦干損傷和小腦出血，面神經(jīng)在橋小腦角顱神經(jīng)中位于中間位置，術(shù)中釋放部分腦脊液或輕壓小腦側(cè)面后較易顯露，導(dǎo)致腦干損傷或出血的幾率應(yīng)該較小，但也要求手術(shù)者具有豐富的耳顯微外科和耳神經(jīng)外科的操作技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)。
面神經(jīng)微血管減壓手術(shù)其他的并發(fā)癥有：面癱、聽力下降、低組顱神經(jīng)麻痹（聲音嘶啞和吞咽障礙）、顱內(nèi)感染、腦脊液漏等（Kalkanis SN等，2003）。面癱較為多見，由于術(shù)中刺激面神經(jīng)，術(shù)后輕度面癱多見，大多能數(shù)月內(nèi)恢復(fù)，長(zhǎng)期不恢復(fù)者少見。聽力下降和耳鳴是由于術(shù)中刺激Ⅷ顱神經(jīng)或影響神經(jīng)血供所致，發(fā)生率在5.9～23.8%。
近年來，術(shù)中電生理學(xué)監(jiān)測(cè)被應(yīng)用于半面痙攣MVD中。對(duì)面神經(jīng)的監(jiān)測(cè)包括單纖維神經(jīng)肌電圖（single-fiber electromyography EMG）、F波監(jiān)測(cè)（F wave monitoring）和瞬目發(fā)射（blink reflex）等，使用較多的是實(shí)時(shí)EMG監(jiān)測(cè) (Bor-Ren H，2009)，MVD術(shù)中用EMG監(jiān)測(cè)作指引可以提高手術(shù)成功率，減少面癱發(fā)生幾率，具有一定的實(shí)用性和有效性。為預(yù)防術(shù)中聽力損傷，術(shù)中腦干誘發(fā)電位（brainstem auditory-evoked potential BAEP）監(jiān)測(cè)被廣泛應(yīng)用，通過BAEP監(jiān)測(cè)，術(shù)后聽力損害的發(fā)生率明顯降低。術(shù)中如果BAEP出現(xiàn)變化，尤其是Ⅴ波潛伏期延長(zhǎng)或波幅降低，應(yīng)立即減輕或去除牽拉，以避免損傷聽神經(jīng)（Polo G，2004）。
5、面神經(jīng)微血管減壓+梳理術(shù)
建立在微血管壓迫學(xué)說之上的微血管減壓術(shù)可以解除大多數(shù)半面痙攣患者的痛苦，但是仍有一定的失敗和復(fù)發(fā)率，且部分患者術(shù)中見無血管可減壓，因此針對(duì)該段面神經(jīng)的梳理手術(shù)可作為微血管減壓術(shù)的有益補(bǔ)充。理論和實(shí)踐都證明，針對(duì)面神經(jīng)出顱后各部分的梳理和處理療效只是暫時(shí)的，絕大多數(shù)2年內(nèi)復(fù)發(fā)，而針對(duì)面神經(jīng)顱內(nèi)段，尤其是神經(jīng)根部無完整髓鞘處的梳理，效果肯定。在我們的工作中，乙狀竇后徑路顯露面神經(jīng)后，探查有無明顯血管或其他因素壓迫、刺激面神經(jīng)，有血管壓迫行微血管減壓術(shù)，有其他因素也加以處理，后根據(jù)術(shù)中具體情況，用纖刀或纖針沿神經(jīng)縱軸梳理15～20個(gè)平面不等，這是一種微創(chuàng)性手術(shù)，較少破壞神經(jīng)的完整性和傳導(dǎo)功能，一般患者術(shù)后輕微面癱，1～2月內(nèi)恢復(fù)。面神經(jīng)微血管減壓+梳理術(shù)不增加手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)，能有效提高半面痙攣的治愈率。張開文等對(duì)554例半面痙攣患者采用微血管減壓和微血管減壓神經(jīng)梳理術(shù)，治愈率分別是74.95%和92.12%，發(fā)現(xiàn)微血管減壓加梳理術(shù)治愈率高、復(fù)發(fā)率低，長(zhǎng)期療效穩(wěn)定，明顯優(yōu)于單純微血管減壓術(shù)。
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