神經(jīng)纖維瘤是一種常見的遺傳性疾病，同樣也是常見的一種良性腫瘤。那患上神經(jīng)纖維瘤的時候，有哪些早期癥狀呢?神經(jīng)纖維瘤又應(yīng)該如何治療呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
神經(jīng)纖維瘤主要是因為基因缺陷使得神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常所引起的。那患上神經(jīng)纖維瘤有什么早期癥狀呢?
1.皮膚癥狀
(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發(fā)于軀干非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤。
(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定，可多大數(shù)千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質(zhì)軟;軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。
2.神經(jīng)癥狀
患上神經(jīng)纖維瘤的患者中，大約有百分之五十的患者會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并且主要是因為中樞以及周圍神經(jīng)腫瘤壓迫所引起的。不過也可能是血管增生以及骨骼畸形所引起的。
(1)顱內(nèi)腫瘤
聽神經(jīng)瘤常見，雙側(cè)神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等。
(2)椎管內(nèi)腫瘤
脊髓任何平面均可發(fā)生單個或多個神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥。
(3)周圍神經(jīng)腫瘤
周圍神經(jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。
3.眼部癥狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多，是NFI特有的表現(xiàn)。眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸;視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見的先天性骨發(fā)育異常
包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導(dǎo)致骨骼改變，如聽神經(jīng)瘤引起內(nèi)聽道擴(kuò)大，脊神經(jīng)瘤引起椎間擴(kuò)大、骨質(zhì)破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質(zhì)增生、骨干彎曲和假關(guān)節(jié)形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發(fā)生腫瘤。
神經(jīng)纖維瘤的治療
患上神經(jīng)纖維瘤的時候應(yīng)該怎么治療呢?治療神經(jīng)纖維瘤的方法又有哪些呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。
一、對策
(一)治療原則
爭取手術(shù)完整切除腫瘤。
(二)術(shù)前準(zhǔn)備
常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備;術(shù)前應(yīng)克分估計術(shù)中出血量，備血應(yīng)充足。
(三)治療方案
手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、大小而定。侵及重要器官的腫瘤或病變范圍較大，難以徹底切除時，可選擇部分切除，以矯形為主要目的。對于病變范圍小而局限的神經(jīng)纖維瘤，則應(yīng)完整切除。由于腫瘤組織內(nèi)血供豐富，術(shù)中止血一定要徹底。必要時術(shù)前應(yīng)行選擇性動脈栓塞術(shù)，以減少術(shù)中出血。
二、術(shù)后觀察及處理
(一)一般處理
1.常規(guī)的麻醉蘇醒期護(hù)理。
2.頜面部巨大的神經(jīng)纖維瘤患者，術(shù)中應(yīng)行預(yù)防性氣管切開，術(shù)后應(yīng)常加強(qiáng)氣道護(hù)理，防治呼吸道感染。術(shù)后3～5天，可考慮拔管，拔管前應(yīng)堵管24小時，無呼吸困難后方可拔除。
3.局都放置負(fù)壓引流并密切觀察引流物顏色與引流量，根據(jù)引流量的變化決定拔引流管的時機(jī)，通常為術(shù)后1～3天、24小時引流量少于20ml后可拔管。
4.合理應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，合理使用止血藥，防止術(shù)后出血。
5.密切觀察患者術(shù)后血象、生化指標(biāo)的變化，注意維持水電解質(zhì)的平衡。
6.術(shù)后常規(guī)使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物，使用糖皮質(zhì)激素以減輕術(shù)后組織腫脹。
7.巨大的神經(jīng)纖維瘤患者，行血管化組織瓣修復(fù)者應(yīng)按皮瓣修復(fù)常規(guī)抗凝、抗血栓、抗血管痙攣治療。注意觀察組織瓣的血運(yùn)情況。
神經(jīng)纖維瘤預(yù)防
1、神經(jīng)纖維瘤是常染色體顯性疾病，其子女是50%可能發(fā)病，故應(yīng)考慮絕育。
2、有家族遺傳病史的人們應(yīng)注意進(jìn)行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大，可能有惡變。要及時去有條件的醫(yī)院診治。
3、出現(xiàn)嚴(yán)重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓等，需要手術(shù)時，必須和醫(yī)生合作。
4、進(jìn)行遺傳咨詢，預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。
結(jié)語：以上就是小編為大家介紹的有關(guān)于神經(jīng)纖維瘤的一些早期癥狀以及如何治療神經(jīng)纖維瘤的一些方法。相信大家看完之后對此也是有所了解了。因此，患上神經(jīng)纖維瘤的時候一定要及時治療，這樣才能防止病情的惡化，不是嗎?
（2016-01-27 來源：民福康健康）
