血友病是一種遺傳性凝血因子VIII或因子IX缺乏所引起的出血性疾病。血友病甲缺乏因子VIII，血友病乙缺乏因子IX，其中以血友病甲多見。
病因：血友病屬于遺傳性疾病，兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。但約有30%的血友病患者家族中無同樣疾病或有關(guān)異常發(fā)現(xiàn)，可能是由于基因新的突變所致。
表現(xiàn)：兩種血友病的臨床表現(xiàn)相同，通常自幼兒期即有出血傾向，輕癥病例到青年或成年時才發(fā)病。出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重。
1.出血：血友病患者往往在輕微外傷即可引起持久而嚴(yán)重的出血，出血可遷延數(shù)小時，嚴(yán)重者可持續(xù)數(shù)周，也可自發(fā)性出血。出血癥狀呈發(fā)作期與緩解期交替出現(xiàn)。出血程度與凝血因子的濃度有關(guān)。血友病患者往往在拔牙或小手術(shù)時出血不止。
2.出血部位：以四肢易受傷處最多見，可出現(xiàn)深部組織血腫，血腫大的可伴有局部疼痛和繼發(fā)感染。
3.重癥患者：可有鼻出血、消化道出血和血尿。
4.貧血：出血過多時可引起貧血。
治療方法：
1.補(bǔ)充療法：即補(bǔ)充凝血因子VIII或凝血因子IX，是血友病治療的主要措施。
2.止血措施：外傷或小手術(shù)后引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等藥物止血。關(guān)節(jié)出血時局部冷敷止血，適當(dāng)包扎，將肢體固定在功能位置。
3.對癥處理：其他臟器嚴(yán)重出血時應(yīng)及時補(bǔ)充血容量，補(bǔ)充凝血因子作急救處理。
如輸入成分血、抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物等，并注意觀察有無發(fā)熱、肝炎等并發(fā)癥。
4.預(yù)防出血措施：避免各種外傷，避免應(yīng)用擴(kuò)張血管以及抑制血小板凝聚的藥物，避免各種手術(shù)，必須手術(shù)時應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口愈合。
注意事項：
1.飲食：以高蛋白、高維生素、易消化飲食為主。若出現(xiàn)消化道出血時應(yīng)按消化道出血的要求處理。
2.休息和活動：消化道出血、關(guān)節(jié)出血時應(yīng)絕對臥床休息，停止活動。有出血傾向時應(yīng)限/制活動，以臥床休息為主。關(guān)節(jié)腫脹時應(yīng)限/制活動，腫脹消退后，逐步幫助恢復(fù)關(guān)節(jié)活動和功能。出血停止后逐步增加活動量。一般皮下出血及緩解期可與健康人一樣工作和學(xué)習(xí)。
3.復(fù)診時間和指征：每年復(fù)診1次。若有出血應(yīng)及時就診，復(fù)診時應(yīng)化驗血常規(guī)、凝血時間、部分凝血酶原時間等。
特別注意：
1.觀察有無自發(fā)性或輕微受傷后出血現(xiàn)象，如皮下大/片淤斑、肢體腫脹、皮膚出血、關(guān)節(jié)腔出血、關(guān)節(jié)疼痛、活動受限等。
2.觀察有無深部組織血腫壓迫重要器官或重要臟器出血，如腹痛、消化道出血、顱內(nèi)出血。
3.關(guān)節(jié)出血時應(yīng)抬高患肢。出血量多必須作穿刺時，注意無菌技術(shù)操作。
4.做好預(yù)防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲、衣著寬松，謹(jǐn)防外傷及關(guān)節(jié)損傷。
5.對長久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者，應(yīng)做好耐心勸慰，并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法，積極配合治療和護(hù)理。
6.盡可能采用口服給藥，避免或減少肌肉注射，必須注射時采用細(xì)針頭，并延長壓迫止血時間。
7.為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。
