病可多器官、多系統(tǒng)受累，但較少同時出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。有時患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長時間才相繼出現(xiàn)各種臨床癥狀和體征。
一、口腔潰瘍
1.復發(fā)性口腔潰瘍是診斷本病的最基本必備癥狀。發(fā)生率幾乎為100%，并常以此為首發(fā)癥狀。
2.潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處。
3.可為單發(fā)，也可成批出現(xiàn)。
4.孤立散在分布，呈米?；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈。
5.約1～2周后自行消退而不留疤痕，有些患者持續(xù)反復發(fā)作。
6.重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。
白塞病
二、生殖器潰瘍
1.約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。
2.出現(xiàn)次數(shù)少。
3.潰瘍深大，疼痛劇烈、愈合慢。
4.受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊和陰莖等處。
5.陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。
6.有的患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
三、眼炎
約50%左右的患者受累，雙眼均可累及。眼部病變可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、眼球痛、畏光流淚、異物感、飛蚊癥和頭痛等。
1.通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程。
2.眼受累致盲率可達25%，是本病致殘的主要原因。
3.最常見和最嚴重的眼部病變?yōu)樯啬ぱ祝╱veitis）。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎，合并前房積膿是白塞病典4.型的特異體征，后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎是導致失明的主要原因。
5.眼部受累的其他表現(xiàn)有：角膜炎、皰疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、眼底出血等。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。
6.單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓，由白塞病所致的顱內(nèi)血管病變可導致視野缺損。
四、皮膚病變
1.皮損發(fā)生率高，可達80%~98％。
2.表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)形紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。
3.一個患者可有一種或一種以上的皮損。
4.特別有診斷價值的皮膚體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。
白塞病
五、關(guān)節(jié)損害
1.25％~60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。
2.表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關(guān)節(jié)炎。
3.主要累及膝關(guān)節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。
4.HLA-B27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累，類似強直性脊柱炎的表現(xiàn)。
六、神經(jīng)系統(tǒng)損害
1.又稱神經(jīng)白塞病，發(fā)病率約為5%~50%。
2.常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。
3.臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調(diào)、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。
5.周圍神經(jīng)受累較少見，表現(xiàn)為四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。
6.神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累。
7.多數(shù)患者預后不佳，尤其腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
七、消化道損害
1.又稱腸白塞病。發(fā)病率為10%~50%。
2.從口腔到肛門的全消化道均可受累。
3.潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結(jié)腸，但以回盲部多見。
4.臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。
5.嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。
6.腸白塞病應注意與炎性腸病及非甾類抗炎藥所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有術(shù)后傷口不愈合的病例。
八、血管損害
1.本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及?/p>
2.約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。
3.動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內(nèi)膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產(chǎn)生動脈瘤，4.臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有破裂的危險性。
5.靜脈系統(tǒng)受累較動脈系統(tǒng)多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成6.狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多，可出現(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。
九、肺部損害
1.肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。
2.肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內(nèi)出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。
3.肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咯血可致死亡。
十、其他
1.腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。
2.心臟受累較少，可有心肌梗死、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓形成，少數(shù)患者心臟呈擴張樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。
3.附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發(fā)。
4.妊娠期可使多數(shù)患者病情加重，也有眼色素膜炎緩解的報道。可有胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后病情大多加重。近10%的患者出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。
主要指征
?、俜磸桶l(fā)作的阿弗他口腔黏膜潰瘍；
②皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、皮膚對刺激過敏；
?、凵称鳚?；
?、芊磸桶l(fā)生的前房積膿性虹膜睫狀體炎及(或)脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。
次要指征
?、訇P(guān)節(jié)紅腫疼痛；②消化道病變；③附睪炎；④栓塞性血管病、動脈瘤；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病(腦干綜合征、腦膜腦炎綜合征等)。
在病程經(jīng)過中，以上4項指征全部出現(xiàn)者稱為完全型；出現(xiàn)其中3項，或雖無3項，但有復發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎伴有口腔黏膜潰瘍等另一項指征者，稱為不完全型。
所有Behcet病患者中，有眼病變者約70%～85%。以眼病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)者，稱眼型Behcet病。眼病變中雖復發(fā)性前房積膿性虹膜睫狀體炎為經(jīng)典表現(xiàn)，但以脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜血管炎為主癥者也并不少見，有時因眼球前段炎癥而被忽略。
眼病變一般發(fā)生于其他器官炎癥之后1、2年，也有首先出現(xiàn)者。因眼病就診的患者，除畏光、流淚、疼痛、視力下降等癥狀外，尚有睫狀充血、灰白色KP；較稀薄的前房積膿，可隨體位轉(zhuǎn)變而緩慢改變其液平面，亦可在無睫狀充血等情況下突然出現(xiàn)，并能自發(fā)消失；虹膜后粘連、晶狀體瞳孔領(lǐng)被色素或滲出物遮蓋等體征。少數(shù)病例還可見到虹膜角膜角的圓形黑色沉著物。如果眼底能窺見，則有玻璃體混濁，尤其下方灰白色疏松的團塊狀混濁；脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜滲出、出血、視網(wǎng)膜血管充盈迂曲，甚至表現(xiàn)主干或分支靜脈阻塞等；視盤充血水腫，邊緣出血等也時有發(fā)現(xiàn)。FFA可見廣泛的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜及視盤周圍熒光滲漏，也可因毛細血管阻塞而出現(xiàn)無灌注區(qū)，因FFA能誘發(fā)靜脈炎癥反應，非不得已時盡量避免此項檢查。
眼部炎癥常因治療或自行緩解而減輕，但不能完全靜止。易反復發(fā)作，發(fā)作有一定的周期性。每發(fā)作一次，病情加重一次。如此頑固遷延，往往長達數(shù)年之久，甚至在20年以上。終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內(nèi)障、視神經(jīng)萎縮等而失明或因眼球遭受嚴重損害致眼球萎縮。自眼病出現(xiàn)至視力喪失一般不超過5年，平均3.36年。除葡萄膜視網(wǎng)膜炎癥及由此繼發(fā)的種種眼內(nèi)病變外，有時還可見淺層鞏膜炎。
眼以外的常見病變有：
1.反復發(fā)作的口腔黏膜潰瘍 好發(fā)于口唇、頰部黏膜及舌面。潰瘍初起為紅色略高起的斑點，1～2天內(nèi)變成圓形或類圓形淺潰瘍，有清楚的紅色邊緣，表面有白色或黃白色假膜覆蓋，為2～12mm。潰瘍一般在7～10天愈合，大多不留瘢痕。
2.反復發(fā)作的皮膚結(jié)節(jié)樣紅斑 多見于上下肢、頸部及面部。紅斑輕度隆起，有皮下硬結(jié)及壓痛。10～14天趨于消失，消失處遺留色素沉著。皮膚病變的另一特點是對針刺等刺激非常敏感。在針刺或劃痕處皮膚出現(xiàn)紅腫硬結(jié)，甚至形成膿皰。
3.反復發(fā)作的生殖器潰瘍 好發(fā)于陰囊、陰莖、陰唇，亦可發(fā)生于陰道及肛門周圍。潰瘍比口腔黏膜潰瘍要深，愈合后留有瘢痕。
4.反復發(fā)作的多關(guān)節(jié)炎 最多見于膝關(guān)節(jié)，踝、肘、腕關(guān)節(jié)次之。關(guān)節(jié)紅腫疼痛，大多為非對稱性。
此外，全身大、中、小血管炎癥，特別是四肢淺或深層血栓性靜脈炎；消化道與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變有時也可出現(xiàn)。
【治療用藥】
1、沙利度胺（Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ）：用于治療嚴重的口腔，生殖器潰瘍，宜從小劑量開始，逐漸增加至５０ｍｇ３／ｄ，妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形（詳見強直性脊柱炎用藥），另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
2、柳氮磺吡啶：３～４ｇ／ｄ，可用于腸道白塞病或關(guān)節(jié)炎者，應注意藥物的不良反應。
3、雷公藤制劑對口腔潰瘍，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)病，眼炎有肯定療效，對腸道癥狀療效較差
4、α干擾素：治療口腔損害，皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。
5、外陰潰瘍疼痛，嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質(zhì)激素小劑量短療程療法。
6、如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，ＰＰＤ皮試強陽性（５Ｉｕ有水皰）時，可試行抗結(jié)核治療（三聯(lián)）至少三個月以上，并觀察療效。
7、白塞病性鞏膜炎，達寧(丙氧氨酚片)
8、秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關(guān)節(jié)病變，結(jié)節(jié)紅斑，口腔和生殖器潰瘍，眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為０。５ｍｇ，２～３／ｄ，應注意肝腎損害，粒細胞減少等不良反應。
9、美卓樂2片，白芍2片，反應停1片，阿法骨化醇1片，鈣片1片，一個星期4片甲氨蝶呤片。
10、激素1片/天，由帕夫林4，秋水仙堿2，乙肝用的賀普丁，肝太樂4及鈣片。
（１）早期（急性發(fā)作期）：此期可出現(xiàn)發(fā)熱，血沉增快或急性嚴重的多系統(tǒng)多部位局部損害等，西藥應根據(jù)損害部位加強局部用藥，如有危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時，應及時短期使用皮質(zhì)類固醇制劑，如潑尼松每天６０～８０ｍｇ，分次服用，病情控制后，及時調(diào)整劑量。
急性發(fā)作期中醫(yī)癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕，解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯，黃連解毒湯為基本方進行加減組方治療。
健脾清熱，解毒利濕為治則：用萆薢滲濕湯(萆薢，生薏仁，黃柏，茯苓，丹皮，澤瀉，滑石，通草)，高熱時加用白虎湯，白帶多加土茯苓。
（２）中期：此期多為病情遷延不愈，多系統(tǒng)多部位局部損害呈反復性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，病情一般不重，中醫(yī)癥狀以陰虛津虧，邪熱留戀為主，西藥治療應根據(jù)個體情況應用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素（環(huán)孢菌素Ａ），甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補兼施，以益氣養(yǎng)陰，清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯（丸），甘草瀉心湯為基本方進行加減組方治療，此期病程一般較長，應正確立法，守方穩(wěn)進，堅持治療。
（３）晚期：由于病情遷延，晚期表現(xiàn)主要是不可逆的各系統(tǒng)損害，如局部潰瘍瘢痕，視力顯著減退或失明，血管損害，血栓形成致心肺功能減低或嚴重并發(fā)癥等，中醫(yī)癥狀主要為肝腎陰虛，脾腎陽虛，虛實惡化等癥候，此期西藥治療應充分個體化，竭力緩解病情，對血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林，雙嘧達莫，丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林（華法令），內(nèi)科治療不能奏效者，應及時手術(shù)治療。
中藥治療以滋補肝腎，溫陽健脾，活血化瘀，清熱解毒為法則，常用六味地黃湯（丸），參苓白術(shù)散合四物湯，赤小豆當歸散，血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
下肢結(jié)節(jié)性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹葉30g、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30g、香谷芽10g。
中醫(yī)認為白塞病是由于肝腎陰虛、濕毒熏發(fā)而致。選用甘草瀉心湯（炙甘草、半夏、干姜、黃連、黃芩、黨參、棗）、龍膽瀉肝湯（龍膽草、梔子、黃芩、澤瀉、木通、車子、當歸、柴胡、生地黃、甘草）、四物黃連解毒湯加味（溫清飲）（生地黃、當歸、赤芍、川芎、黃連、黃芩、黃柏、梔子、板藍根、人中黃）、封髓丹（黨參、大棗、甘草、黃柏、白術(shù)）等加減治療。
分型辨證診治。
1.3.1 肝膽濕熱型 多為本病初期，口苦心煩，口腔潰瘍，外陰紅腫潰爛，目赤腫痛，舌紅苔黃而膩，脈弦數(shù)或滑數(shù)。治以清利肝膽濕熱為主。以龍膽瀉肝湯為主方。主藥：柴胡、澤瀉、車前子、木通、生地黃、當歸尾、梔子、黃芩、甘草、川芎。
1.3.2 脾胃濕熱型 多為本病中期，口腔黏膜紅腫潰爛，腫痛，口腔異臭，外陰潰瘍較輕，胞瞼紅腫，瞳神縮小，舌紅苔黃，脈數(shù)。治則以清熱解毒，和胃化濕。三仁湯為主方。主藥：滑石、白蔻仁、厚樸、木通、淡竹葉、薏苡仁、杏仁、半夏。
1.3.3 陰虛熱毒型 多以本病中期，熱邪熾盛且陰津已傷，口腔、外陰潰爛，下肢急性紅斑結(jié)節(jié)，目赤脹痛，瞳神縮小，舌紅，苔黃，或舌干少津，脈弦滑。治則以滋陰清熱解毒。甘草瀉心湯為主方。主藥：炙甘草、黃芩、干姜、半夏、大棗、黃連、生地、麥冬。
1.3.4 肝腎陰虛型 病勢較緩或久病不愈，口腔、外陰潰瘍反復發(fā)作，潰瘍處炎癥反應不明顯。眼內(nèi)干澀，神水微混。瞳神多干缺不圓，頭暈目眩，五心煩熱，舌紅少津，苔薄黃，脈細數(shù)。治則以滋補肝腎，養(yǎng)陰清熱。知柏地黃湯為主方。主藥：知母、黃柏、熟地黃、丹皮、茯苓、澤瀉、山萸肉、山藥、枸杞子、女貞子、生甘草、楮實子。若午后潮熱，盜汗明顯者，加地骨皮、鱉甲、青蒿，清退虛熱；若心煩失眠加酸棗仁養(yǎng)心寧神。
1.3.5 脾腎陽虛型 多為本病后期，病情反復發(fā)作或長期應用皮質(zhì)類固醇治療的患者。反復出現(xiàn)口腔、外陰部潰瘍，久不愈合，面色蒼白，舌苔白潤或薄白，脈沉細無力。治則以溫補脾腎。金匱腎氣丸為主方。主藥：桂枝、附子、熟地黃、山藥、山茱萸、丹皮、茯苓、澤瀉、枸杞子、女貞子、菟絲子。以上用藥均為每日1劑，水煎，分2次服，7天為1療程，服3～4個療程，以后根據(jù)需要服用，隨訪1年以上。
甘草生地湯
配方：生甘草30克、生地30克、黨參18克、黃柏15克、半夏15克
用法：水煎服，日服2次。
功效及主治：瀉火解毒，益氣化濕。主治白塞病。
白塞湯：白花蛇舌草、草河車、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、黨參各15克，全當歸、丹參、玄參、山梔各10克，炙甘草5克。水煎服。每日1劑，日服3次。20天為1療程。
黃芪甘草湯生黃芪30克，生甘草30克，何首烏20克，土茯苓20克，太子參20克，金銀花20克，北沙參12克，知母12克，元參12克，牡丹皮10克，黃柏10克，梔子10克。水煎服。每日1劑，分3～4次口服。15劑為1療程。
分型治療
（1）濕熱火毒
治法：清熱除濕，瀉火解毒。
處方：龍膽草12克，大青葉20克，蒲公英20克，黃芩15克，黃連4．5克，黃柏12克，生地15克，丹皮9克，玄參15克，銀花9克，炙甘草9克。
加減：兩眼紅腫赤痛甚加決明子、青葙子；口腔潰瘍嚴重加掛金燈、射干；生殖器潰瘍成膿階段加山甲片、皂角刺；膿性分泌物增多可加半枝蓮、生梔子；大便秘結(jié)加生大黃、玄明粉；小便澀痛加木通、車前子。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：以上方為主加減治療132例，有效率在79.5％～95.2％之間。
常用成方：龍膽瀉肝湯、甘草瀉心湯、清胃散、黃連解毒湯、清瘟敗毒散等。
（2）陰虛火旺
治法：滋養(yǎng)肝腎，清熱瀉火。
處方：黃連3克，知母9克，石斛20克，龜版15克，生地、熟地各15克，山萸肉9克，茯苓20克，丹皮9克，北沙參15克，蛇舌草20克，板藍根15克，炙甘草6克。
加減：目赤腫痛加枸杞子、杭菊花；口腔潰瘍久不愈加天花粉、蘆根、地骨皮；生殖器潰瘍久難愈合加露蜂房、皮尾參；皮膚結(jié)節(jié)腫痛難消酌加桃仁、川芎、紅花。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：以上方為基礎(chǔ)，加減辨治38例，有效率為92.7％左右。
常用成方：六味地黃丸、一貫煎、杞菊地黃丸、四物湯、黃連阿膠雞子黃湯等。
（3）脾腎陽虛
治法：溫腎健脾，益氣除濕。
處方：淡附子6克，肉桂5克，黨參20克，炙黃芪20克，干姜4克，白術(shù)12克，茯苓15黨，當歸12克，升麻3克，忍冬藤20克，炙甘草5克。
加減：目翳遮睛加谷精草、杞子；口腔潰瘍經(jīng)常反復發(fā)作加太子參、鱉甲；生殖器潰瘍久不愈合加鹿角片、熟地；下肢浮腫較甚加五加皮、漢防己。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：上方加減共治療62例患者，總有效率在70％～84％之間。
常用成方：補中益氣湯、附桂八味丸、四君子湯、四神丸等。
專方治療
（1）知柏叁參湯
組成：太子參15克，首烏20克，生芪30克，北沙參、玄參、知母各15克，黃柏10克，銀花20克，丹皮、梔子各9克，土茯苓20克。
加減：若心中煩熱，夜寐不安，口渴思飲加生地、竹葉、甘草梢；大便秘結(jié)，多食易饑加生石膏、大黃；低熱、手足心熱加山萸肉、山藥。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：共治療10例，顯效3例，有效5例，無效2例，總有效率為80％。
（2）重劑板藍根方
組成：板藍根。
用法：①急性發(fā)作期：用100％板藍根注射液4毫升，肌肉注射，或口服板藍根沖劑10～20克，每日2次，5～10天為一療程。同時內(nèi)服甘草瀉心湯隨證化裁。
②緩解期：口服板藍根沖劑10～20克，每日2次，3～5天為一療程；或用生藥板藍根30～60克，代茶飲，同時兼服補中益氣丸或金匱腎氣丸。
療效：共治療13例，近期療效為100％，隨訪3年內(nèi)復發(fā)者5例，治愈率為61.5％。隨訪3～5年，復發(fā)者2例，治愈率為84.6％。
用外治法治療白塞氏病也是中醫(yī)特色之一，可與內(nèi)服藥同時并用。
（1）潰瘍粉
組成：黃芩、黃連、黃柏各10克，硼砂、冰片各3克，外陰糜爛加苦參10克。
用法：上藥共研細末，外敷患處。
（2）爐丹散
組成：爐甘石6克，黃丹1．5克，叁黃粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。
用法：共研細末，瓶裝備用。使用時，先用茶水洗凈創(chuàng)面，再將藥粉撒布于外陰潰瘍上，用消毒紗布包裹住陰莖以免摩擦，每日或隔日換藥1次。
（3）苦參湯
組成：苦參30克，蛇床子15克。
用法：上藥共煎水外洗。
（4）雄黃散
組成：雄黃9克，艾葉一團。
用法：雄黃研末，將艾葉作團，然后把雄黃粉撤于艾葉上點燃，再用一鐵筒或紙筒將火罩住，令患者蹲坐其上，針對肛門潰瘍處熏之。
療效：上述4首外用方，均與內(nèi)服湯藥配合應用，其療效可參見汁目應內(nèi)服方。
老中醫(yī)經(jīng)驗
朱錫祺醫(yī)案
陳×，女，42歲。初診：1975年3月21日。去年8月患“濕疹”，自耳根始逐漸蔓延，累及全身，奇癢難忍，足趾間分泌物呈黃凈色粘稠液體，量甚多，眼結(jié)合膜、鼻腔、咽部及陰道粘膜等均有散在性小潰瘍，伴有分泌物，經(jīng)皮膚科多種治療無效，遂來中醫(yī)科就診。脈細，苔厚黃。治擬涼血清熱，利濕解毒。
處方：生地12克，丹皮9克，萆薜12克，黃柏9克，薏苡仁12克，白鮮皮12克，地膚子12克，紫草9克，蒼耳子9克，澤瀉12克，龍膽草6克。
4月4日二診：藥后癢感減輕，多處潰瘍面及分泌物明顯減少，脈細，苔薄黃，再以原治，原方去萆薜、澤瀉，加苦參片9克，土茯苓30克，清寧丸6克（吞）。服藥14劑后，奇癢已止，潰瘍面已無分泌物，部分已結(jié)痂。服28劑后，潰瘍愈合，癢感消失，胃納亦增，睡眠良好。脈細，苔薄，守原方進治，以鞏固療效。
按：本病例散在性多發(fā)性皮膚粘膜潰瘍，奇癢難忍，濕疹遍發(fā)，流出淡黃色粘稠液體，其量甚多，符合現(xiàn)代醫(yī)學的白塞氏叁聯(lián)征。中醫(yī)學認為癥屬《金匱要略》“狐惑病”范疇，是由于熱毒蘊于營分，濕熱客于肌膚。方中生地、丹皮涼血養(yǎng)血，活血散瘀而清熱；黃柏、萆薜、米仁、澤瀉清熱利濕；龍膽草苦寒燥濕；紫草涼血解毒；土茯苓清熱解毒利濕；白蘚皮、地膚子清熱涼血，為治皮膚癢癥要藥；蒼耳子化濕止癢；苦參清下焦?jié)駸嵝跫?。全方以涼血清熱，利濕解毒之品而熱毒除，潰瘍愈矣?/p>
用藥規(guī)律
從1963年至今的40余篇資料表明，用中醫(yī)藥治療（成方或自擬方）共734例，治法較多，用藥面亦較為廣泛，茲將用藥10例以上的作一統(tǒng)計，見下表：
應用頻度（例）
報道文獻（篇）
藥 物
＞200
14
甘草。
100～199
5～10
當歸、黃芩、黃連。
50～99
3～5
黨參、黃芪、生地、連翹、柴胡、梔子、龍膽草、澤瀉、車前子、土茯苓。
＜3
雷公藤、米仁、苦參、半夏、板藍根。
10～49
＞2
淡附子、肉桂、白術(shù)、干姜、茯苓、叁棱、莪術(shù)、紅花、銀花、玄參、陳皮、木通、大黃、竹葉、赤小豆、蜂房、鹿角、丹皮、知母、麥冬、大棗。
從上表可以看出，中藥治療白塞氏病，甘草運用最多。甘草向有“和中國老”之譽，《本草匯言》記載：“甘草，和中益氣，補虛解毒之藥也，健脾胃，協(xié)陰陽，和不調(diào)之營衛(wèi)……凡用純寒純熱之藥，必用甘草以緩其勢，寒熱相雜之藥，必用甘草和其性?！敝倬爸委煴静≈鞣礁什轂a心湯，重用甘草之本意，除取其益胃和中之外，與黃芩、黃連相配，尚可清熱解毒以消腫痛，配舍他藥，甘苦辛相濟，補瀉相和，寒熱并用，升降兼得，使?jié)耢顭崆?，寒濁得化，清升濁降，諸恙平矣。據(jù)現(xiàn)代藥理對甘草的研究，發(fā)現(xiàn)其具有腎上腺皮質(zhì)激素樣作用，能顯著增強和延長可的松的效果，抑制抗體產(chǎn)生。至于甘草的用量，仲景方中用四兩（合今之9克），現(xiàn)代有醫(yī)者提到甘草瀉心湯中甘草用量須大至30～50克，生、炙各半，方為實用。
其次，以活血和血之當歸，清熱燥濕之黃芩、黃連的臨床運用頻率較高，則進一步證實了本病以濕熱和氣血相乖為其主患。再次，黨參、黃芪、生地等補氣滋陰藥的廣泛運用，亦可看出臨床用藥的規(guī)律和臨床分型的研究基本吻合，亦為進一步深入研究本病提供了有參考價值的臨床佐證。
黃芩12g黃連10g黃柏12g龍膽草10g桃仁12g紅花10g當歸15g赤妁12g丹皮15g土茯苓12g連翹15g麥冬15g元參15g石膏12g黃芪20g甘草6g生地12g紫草15g.這是一劑藥的量
西醫(yī)診斷：白塞氏綜合征。中醫(yī)診斷：狐惑病 證屬：陰虛火旺，熱毒內(nèi)蘊。治宜：滋陰清熱，涼血解毒。
方用：黃連阿膠湯加減。
處方：生地20g，熟地20g，麥冬15g，白芍6g，阿膠9g（烊沖），龜板9g（先煎），黃芩12g，黃柏12g，黃連6g，柴胡6g，石斛9g，五味子6g，竹葉6g，丹皮12g，當歸12g，生甘草9g。水煎服。
10劑，1日劑，2次分服。
外洗藥：當歸15g，黃柏15g，銀花30g，苦參30g，枯礬20g。水煎洗外陰患處，每日～2次，每次～5min左右。
外敷藥：五倍子10g，冰片1g。將五倍子炒黃與冰片共研極細末，外敷外陰患處潰瘍面。前藥外洗后即敷。
10日復診：服藥10劑后，疼痛大減，心煩、口苦已減，精神較佳，查潰瘍也大為好轉(zhuǎn)。繼服上方10劑。
20日復診：癥狀基本消失，口腔及外陰潰瘍基本愈合。前方去生地、丹皮、柴胡、竹葉、石斛，加茯苓、白術(shù)等，再服6劑。
26日復診：諸癥痊愈。囑其服成藥知柏地黃丸兩盒。隨訪至今未復發(fā)。
狐惑病是一種與肝脾腎濕熱內(nèi)蘊有關(guān)的口、眼、肛（或外陰）潰爛，并有神志反應的綜合征，相當于現(xiàn)代醫(yī)學的白塞氏綜合征。狐惑病首載于《金匱要略.百合病狐惑陰陽毒篇》：“狐惑之為病，狀如傷 寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍 赤、乍黑、乍白、蝕于上部則聲嗄，甘草瀉心湯主之”。
本病在古代即已引起注意，近代由于發(fā)病率逐漸增高，因此引起了國內(nèi)外的關(guān)注?；蟛∫愿纹駸釣橹饕C，其先兆證多呈肝郁脾胃濕熱證型，即見心緒不舒，多疑善妒，口臭泛惡，舌紅苔黃膩，便干，溲短腥臭等癥，并多有七情損傷史。 治療舒郁清熱利濕，方用丹梔逍遙散：丹皮、梔子、柴胡、薄荷、當歸、白芍、茯苓、白術(shù)、生姜、甘草可以逐漸改變郁熱內(nèi)蘊，避免發(fā)展。如見可疑的瘡常為本病欲作信號，服龍膽瀉肝湯可以防患于未然。發(fā)展下去，見默默欲眠，或臥起不安，神情時恍，逐漸出現(xiàn)口腔、外陰甚至眼見潰爛則為狐惑病征兆，治用甘草瀉心湯：炙甘草、黃芩、黃連、干姜、半夏、人參、大棗，如肝火偏重者，如見躁、 易怒、頭暈、耳鳴、便秘、溺短者，則予龍膽瀉肝湯：龍膽草、梔子、黃芩、柴胡、生地、車前子、澤瀉、木通、當歸、甘草。
著名中醫(yī)婦科專家李積敏博士認為本病是由陰虛火旺，熱毒內(nèi)蘊之變，治療宜滋陰清熱，涼血解毒為主，方用黃連阿膠湯加減。藥用生熟地、麥冬、白芍、龜板、阿膠、石斛等滋陰補肝腎壯水，以補其源；黃芩、黃連、黃柏、竹葉、丹皮、生甘草清熱解毒。諸藥相伍，滋陰降火，水火相濟，再兼外洗外敷等法配合治療，故取得良好效果。
李積敏治療狐惑?。ò兹暇C合征）案: 忤某，女，36歲，已婚，市某廠職工，1988年7月18日初診。主訴：口腔、下陰部潰瘍，反復發(fā)作5年?；颊哂?983年5月分娩后，曾發(fā)熱數(shù)日后，出現(xiàn)舌尖及雙頰黏膜生針尖樣或綠豆大小潰瘍，服維生素C、B2、B6后消失，1個月后又復發(fā)口腔、舌生瘡，且出現(xiàn)外陰多處潰瘍，疼痛伴外陰瘙癢，進行性增大，有膿性分泌物。四肢皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，曾在某省級醫(yī)院診斷為“白塞氏綜合征”，先后3次住院，經(jīng)抗生素、激素等治療效果不佳，時而更重?？淘\：呈慢性病容，體檢無殊。兩眼澀痛，視物不清，行走困難，口腔黏膜、舌邊尖等處有多個綠豆大圓形潰瘍。患者咽干口苦，心煩，頭暈失眠，自汗盜汗，五心煩熱，腰膝酸軟，大便干，小便黃，舌紅苔少，脈細數(shù)。婦科檢查：外陰唇黏膜有多處黃豆大小潰瘍，表面有灰白膿樣物。血常規(guī)：白細胞4600／mm3，紅細胞400萬／mm3，血色素11g，中性63﹪，淋巴25﹪，單核3﹪，血沉為26 mm／h。西醫(yī)診斷：白塞氏綜合征。中醫(yī)診斷：狐惑病 證屬：陰虛火旺，熱毒內(nèi)蘊。治宜：滋陰清熱，涼血解毒。方用：黃連阿膠湯加減。處方：生地20g，熟地20g，麥冬15g，白芍6g，阿膠9g（烊沖），龜板9g（先煎），黃芩12g，黃柏12g，黃連6g，柴胡6g，石斛9g，五味子6g，竹葉6g，丹皮12g，當歸12g，生甘草9g。水煎服。10劑，1日劑，2次分服。外洗藥：當歸15g，黃柏15g，銀花30g，苦參30g，枯礬20g。水煎洗外陰患處，每日～2次，每次～5min左右。外敷藥：五倍子10g，冰片1g。將五倍子炒黃與冰片共研極細末，外敷外陰患處潰瘍面。前藥外洗后即敷。7月29日復診：服藥10劑后，疼痛大減，心煩、口苦已減，精神較佳，查潰瘍也大為好轉(zhuǎn)。繼服上方10劑。8月9日診：癥狀基本消失，口腔及外陰潰瘍基本愈合。前方去生地、丹皮、柴胡、竹葉、石斛，加茯苓、白術(shù)等，再服6劑。8月16日診：諸癥痊愈。囑其服成藥知柏地黃丸兩盒。隨訪至今未復發(fā)。
白塞病又稱貝赫切特綜合征,是一種原因不明的以血管炎為病理改變的自身免疫性疾病,典型表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎組成的三聯(lián)征,但關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)、肺、腎及附睪等均可累及。近年來中醫(yī)治療本病屢見報道,并取得一定療效,現(xiàn)概述如下。1 病因病機近代通過大量臨床實踐,對白塞病的病因進行了新的探討,認為與飲食辛辣肥甘、感受濕邪、產(chǎn)后郁熱、情緒不遂等因素有關(guān)。馬武開[ 1 ]認為,濕熱毒淤互結(jié)是白塞病發(fā)病的病理基礎(chǔ),且貫穿于疾病的始終。毒淤互結(jié)、虛實夾雜是其病程漫長,病情纏頑,久病頻發(fā)的重要原因。主要病位在肝脾,肝熱脾濕相互為患,充斥上下,諸癥遂成。展銳[ 2 ]認為此類患者肝腎本虛,復因情志過極化火,煩勞傷陰,更傷肝腎,陰虛火旺,使病情加重。龐海波等[ 3 ]總結(jié)白塞病毒的產(chǎn)生為飲食不節(jié),濕熱毒生;臟腑失調(diào),毒滯為害,外邪引動,毒邪攻注;毒邪日久,耗氣傷陰。2 辨證論治張立亭等[ 4 ]將白塞病辨證分型為以口舌潰瘍?yōu)橹鞯年幪撐笩嵝?以外陰潰瘍?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的濕熱下注型。方用清胃養(yǎng)陰湯 (金銀花、連翹、麥冬、生地黃、牡丹皮各20g,黃連6g,生石膏30g,玄參、沙參、太子參各15g,甘草3g) ,清熱化濕湯(蒼術(shù)、黃柏、龍膽草各10g,苦參、澤瀉各15g,土茯苓30g,梔子12g,紫花地丁20g,苡仁24g,甘草3g) ,水煎服,日1劑。結(jié)果21例中完全緩解13例,顯效6例,好轉(zhuǎn)0例,無效1例,死亡1例,總有效率9015%。劉明等[ 5 ]治療白塞病性外周血管炎13例,其中濕熱下注型5例,方用四妙勇安湯加味 (金銀花、玄參各30g,當歸、赤芍、牛膝各15g,黃柏、黃芩、山梔、連翹、蒼術(shù)、防己、紫草、生甘草各10g,紅花、木通各6g) ;熱毒熾盛型5例,方用四妙活血湯加減 (金銀花、蒲公英、紫花地丁各30g,玄參、當歸、黃芪、生地、丹參各15g,牛膝、連翹、漏蘆、防己各12g,黃芩、黃柏、貫眾、紅花、生甘草各10g,乳香、沒藥各3g) ;陰虛血淤型3例,方用養(yǎng)陰活血湯加減 (生地、玄參、石斛、赤芍各30g,雞血藤21g,當歸、青蒿、白薇、丹皮各12g,牛膝18g,川芎、黃芩各10g,甘草6g)。經(jīng)30～140天治療,結(jié)果痊愈6例,好轉(zhuǎn)7例。李德偉[ 6 ]治療白塞病中證屬濕熱毒邪留戀,病久氣陰損傷者36例,以加味當歸六黃湯治療?；痉?當歸、生地黃、黃芩、玄參、天冬、麥冬、七葉一枝花各15g,黃柏、黃連、赤芍各10g,黃芪、金銀花、蒲公英各20g,西洋參(另煎兌服 )6g。水煎服,每日1劑,每劑煎2次,分早晚2次，服,治療15日為一療程,連續(xù)服用1～3個療程后進行療效評定。治療期間原服皮質(zhì)激素可逐步減量撤除。結(jié)果36例中控制19例,好轉(zhuǎn)14例,無效3例,總有效率為9117%。張立軍等[ 7 ]從“陰疽 ”立論,運用溫陽補血、散寒通滯法治療白塞氏綜合征17例, 9例痊愈 (潰瘍?nèi)坑?臨床癥狀消失,停藥3個月未復發(fā) ), 8例好轉(zhuǎn) (潰瘍縮小或消失,臨床癥狀減輕或消失,但停藥3個月內(nèi)復發(fā) )?；痉剿幱檬斓?0g,鹿角膠、赤芍、黃芪各15g,皂角刺、白芥子、肉桂各6g,麻黃、炮姜、生甘草各3g。口腔潰瘍較重者加竹葉、燈心草;兼生殖器潰瘍者加川楝子;兼眼部癥狀者加枸杞子。每日1劑,水煎分2次服,連服30天為一療程, 2個療程后判斷療效。曲環(huán)汝等[ 8 ]從“瘍 ”論治,分期論治,活血化淤貫穿始終。初期藥用玄參、生地黃、金銀花、連翹、黃連、黃柏、梔子、黃芩、白花蛇舌草、金雀根、當歸、赤芍、白芍、生甘草等,病變后期藥用黃芪、生甘草、炙甘草、生地黃、金銀花、生白術(shù)、茯苓、黃芩、黃連、川芎、當歸、白芍等,取得良好療效。閆汝茂[ 9 ]以除濕活血法治療白塞病性關(guān)節(jié)炎23例,藥用忍冬藤、豨薟草、丹皮各30g,丁公藤、清風藤、土茯苓、玄參、赤芍各15g,木防己、苦參各10g。熱重加生石膏、知母、生地、黃連,濕重加苡仁、牛膝、虎杖,痛重加制川烏、乳香、沒藥,久治不愈加全蝎、地龍、土鱉蟲等,每日1劑,水煎服,連服2個月,每周停用1天。結(jié)果治愈13例(5615% ) ,有效8例 (3418% ) ,無效2例 (817% ) ,總有效率為9113%。3 專病專方劉薇[ 10 ]以白塞清解湯 (青黛、青蒿、赤小豆、茵陳、生地、丹皮、土茯苓、苦參、黃柏 )治療濕熱型白塞病52例,經(jīng)治3個月后大部分病例的病情得到了有效控制,有14例經(jīng)1～2年隨訪無復發(fā)而痊愈。諸藥用于急性期祛除實邪、控制病情進展且不傷正,為后期調(diào)理打下基礎(chǔ)。本次研究觀察到中醫(yī)治療本病雖療程較長,但對于防止復發(fā)有較大優(yōu)勢,有利于根治病變基礎(chǔ)。高小平等[ 11 ]用白塞化解膠囊治療白塞病60例,藥用太子參、白術(shù)、佛手、茯苓、木瓜、白豆蔻、草果、雞內(nèi)金、白芷、桔梗、白及、沙參、生地黃、當歸、甘草等。上藥各取適量研細裝入膠囊,密封備用,每次4粒,每日3次, 1個月為一療程,治療2～3個療程。結(jié)果總有效率為8313%。焦恒海[ 12 ]以白塞方治療白塞病10例。藥用黨參10g,附子、肉桂、干姜、甘草各6g,半夏、陳皮、歸尾、赤芍、紅花、三棱、莪術(shù)、茯苓各9g。日1劑,水煎服。原用激素者漸減至停用。用藥半年,結(jié)果均痊愈。羅志曉等[ 13 ]對16例白塞病患者給予絞股藍總甙膠囊 (安康中藥廠生產(chǎn) ),每天3次,每次4粒,療程6個月。觀察12～18個月,結(jié)果顯效9例,好轉(zhuǎn)6例,顯效率5613。
自制中藥散劑治療白塞氏綜合征40例。藥用知母、黃柏、山萸肉、丹皮、升麻、炒白術(shù)、白芷、青皮、陳皮各10g,熟地20g,山藥、澤瀉、當歸各12g,川芎9g,皂刺、黃芪各15g。制成散劑, 15g/ d,分2次口服,連用3周。結(jié)果痊愈17例,好轉(zhuǎn)18例,無效5例,總有效率8715%。4 中西醫(yī)結(jié)合治療張本超[ 15 ]治療白塞病1例,擬滋陰降火,利濕解毒法,藥用玄參、銀花、連翹、炒車前子、淡竹葉各10g,赤芍6g,通草、甘草梢各3g。西藥用強的松10mg,每日3次。3劑后僅外陰潰瘍尚未愈合,余癥皆除,遂停服中藥,外用雞蛋、黃油每天涂5～6次,停服強的松,半月后痊愈。李虹[ 16 ]以中西醫(yī)結(jié)合治療白塞病30例,對照組主要用激素和免疫抑制劑,治療組除西藥同對照組外,加服辨證分型的中藥。結(jié)果治療組10例,顯效7例,有效2例,無效1例,總有效率為9010% ;對照組20例,顯效1例,有效13例,無效6例,總有效率為7010% ,顯示中西醫(yī)結(jié)合治療組療效明顯高于單純用西藥治療的對照組 (P < 0. 05) ,且中藥在減少激素的副作用方面有良好的作用。蔣希勇[ 17 ]采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療白塞病15例 (A組 ),并與單用激素加環(huán)磷酰胺治療6例 (B組 )進行療效比較。A組活動期自擬腥母湯隨證加減。藥用益母草、魚腥草、野菊花、銀花各20g,大黃6g,澤蘭、赤芍、川芎各12g,夏枯草、黃柏、甘草各10g。慢性期用腥母湯合四君子湯加減。每天1劑,水煎分2次溫服。結(jié)果A組痊愈13例,占8617% ;有效2例,占1313% ;總有效率100%。B組痊愈3例,占5010% ;有效1例,占1617% ;無效2例,占3313% ;總有效率6617%。侯平等[ 18 ]以通塞脈片 (南京中醫(yī)學院制藥廠生產(chǎn),由當歸、牛膝、玄參、甘草、金銀花制成,每片重0135g) ,每次10片,每日3次,加甲氨喋呤作為治療組治療32例。對照組僅用甲氨喋(20mg,每周1次 )治療30例。結(jié)果兩組臨床癥狀比較,有顯著性差異 (P < 0. 05) ,治療組優(yōu)于對照組。楊能華[ 19 ]以中西醫(yī)結(jié)合治療白塞氏病并血管病變24例,結(jié)果痊愈8例,顯效12例,好轉(zhuǎn)2例,無效2例。中藥用生黃芪、土茯苓各15g,當歸、川芎、王不留行、地鱉蟲、干地龍各10g,白花蛇舌草12g。日1劑,水煎服。西藥急性活動期用強的松30～60mg / d口服,病情穩(wěn)定后漸減量停用。5 內(nèi)外合治柏超然[ 20 ]用中藥內(nèi)治外治相結(jié)合治療白塞病98例,應用祛邪扶正的循證方法,眼局部外點開瞳劑,擺脫了激素,控制了炎癥,保持了視功能。治療方法:本病初起常用龍膽草、黃芩、玄參、重樓,并以石膏配麻黃,蒼術(shù)配黃柏,吳茱萸配黃連,青黛配細辛,以陽引陰,甘露消毒丹合二妙丸,雷公藤配甘草,急則治其標。后期轉(zhuǎn)為重點扶正,重用黃芪、錦雞兒、黨參、紅人參,緩則治其本。3個月為一療程,直至撤除激素。結(jié)果治愈58例 (5912% ) ,有效40例 (4018% )。曲環(huán)汝等[ 8 ]以木賊、薄荷、菊花煎湯熏洗眼部:外陰潰爛則以苦參、黃柏、蛇床子、白鮮皮、冰片煎洗;口腔潰瘍可用錫類散、冰硼散或六神丸研末外敷以消腫止痛。張健強等[ 21 ]治療白塞病血管炎1例,治以清熱涼血解毒,藥用生地黃、水牛角、忍冬藤、蒲公英各30g,赤芍、澤蘭、川牛膝、牡丹皮各15g。日1劑,水煎服,局部金黃散、冰片香油調(diào)勻外敷,口腔潰瘍處用黃連粉、寒水石、青黛研細外撒。
