硬皮病是一種原發(fā)性血管病，在發(fā)生雷諾現(xiàn)象和皮膚硬化前已經(jīng)有血管改變，屬于中醫(yī)之“皮痹”、“肌痹”之范疇。系統(tǒng)性硬皮病彌漫型是病情最為復(fù)雜的一種類型。
系統(tǒng)性硬皮病彌漫型有哪些癥狀體征？系統(tǒng)性硬皮病彌漫型皮損從胸部開始，向其他部位迅速發(fā)展，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)波及身體的大部分。具體介紹如下：
1.雷諾現(xiàn)象可有或無。累及內(nèi)臟，受累較重，進展較快，預(yù)后較差。
2.可有肌無力，肌肉彌漫性疼痛，少數(shù)痙攣痛，肌肉可硬化、萎縮，甚至肌力降低，常累及近端肌肉。
3.約50％-60％病例有多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛或慢性多關(guān)節(jié)炎，尤其指、腕和膝關(guān)節(jié)，可有腫脹和僵硬，甚至滑膜滲液，末節(jié)指骨可被吸收。
4.消化系統(tǒng)以食管病變常見，可發(fā)生在皮膚病變前，有吞咽因難，嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感，食管硬化與萎縮。約75％患者吞鋇檢查示食管蠕動減少，食管下半部或下2／3示擴大，狹窄較少見，賁門暢開，可引起反流性食管炎。約半數(shù)患者有裂孔疝。胃損害少見，可有潰瘍。腸道蠕動慢、減少，可有潰瘍，偶可穿孔。
5.胸廓運動可因皮膚硬化和肋間肌萎縮而減弱。肺泡壁變性增厚，間質(zhì)隔破裂形成小泡和氣腫。有肺泡、間質(zhì)和支氣管用圍的纖維化，肺小動脈炎可致肺動脈高壓及右心衰竭。半數(shù)患者有肺功能改變。X線示肺纖維化，以兩下肺野顯著，有時呈囊性變或呈蜂窩狀。
6.心臟累及，呈間質(zhì)性心肌炎和纖維化，導(dǎo)致傳導(dǎo)阻滯。肺動脈高壓發(fā)展成肺心病，也可發(fā)生左心或全心衰竭，偶見心包炎、心包積液和心內(nèi)膜炎。曾報道有廣泛的小冠狀動脈瘤。
7.腎累及，有硬化性腎小球炎和腎小管球毛細血管基膜增厚，出現(xiàn)蛋白尿，重者出現(xiàn)腎功能衰竭，甚至發(fā)展成尿毒癥。
8.此外，偶見外周性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎，甚至腦神經(jīng)炎。
