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硬皮病病因結(jié)締組織代謝異常

    中醫(yī)無硬皮病病名,根據(jù)其臨床癥狀及病情過程,屬“皮痹”、“脈痹”、“痹病”范疇。認(rèn)為硬皮病患者有原發(fā)性結(jié)締組織異常伴異常的成纖維細(xì)胞增殖。

  硬皮病病因結(jié)締組織代謝異常是怎么回事?近發(fā)現(xiàn)硬皮病患者特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。無論是形態(tài)學(xué)和生化學(xué)均提示硬皮病患者皮膚和內(nèi)臟纖維化均是膠原組織過度增生的結(jié)果。

  硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴(yán)重變硬。皮膚結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白,膠原的質(zhì)和量的改變引起硬皮病的癥狀和體征。

  硬皮病患者,皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替。Fleischmajer指出在光學(xué)顯微鏡下檢查,由于束間間隙縮小,真皮顯示緊密的結(jié)締組織和膠原呈粗大的束狀,毛狀體染色著色正常,而皮下脂肪的玻璃樣變的結(jié)締組織毛狀體染色輕度著色,呈細(xì)纖維組成,兩者可以鑒別。

  電鏡下,真皮上部為緊密集結(jié)的膠原原纖維。正常情況下,這些原纖維直徑為900~1100。橫紋周期為640。在真皮下部和皮下組織里含有大量的,纖細(xì)的膠原原纖維,直徑為200~400 ?,橫紋周期正常。還有一些呈雙分布的區(qū)域,其原纖維直徑為350~950 ?。在脂肪小梁里,除直徑為200~400 ?的原纖維外,還有一些界限清楚、直徑100 ?、無明顯橫紋周期的原纖維區(qū),因此在真皮上部可見到由正常的成熟膠原組成的區(qū)域,而真皮下部和皮下組織則由未成熟的膠原所取代。

   實(shí)驗(yàn)證明,在皮下組織的玻璃樣變區(qū)域里,大量的成纖維樣細(xì)胞攝取大量的3H脯氨酸。這一發(fā)現(xiàn)同電鏡下所見的相關(guān)性,說明皮下組織的成纖維細(xì)胞參與合成膠原,因?yàn)楦彼崾墙Y(jié)合在蛋白質(zhì)上,而不是結(jié)合在膠原上。

 

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