臨床表現(xiàn)與神經(jīng)心理學(xué)改變特征
1.一般表現(xiàn):
發(fā)病率明顯低于阿爾茨海默病,起病年齡(50~60歲)也早于阿爾茨海默病,女性患者更多于男性。病程進(jìn)展也快于阿爾茨海默病,一般2一10年死亡,病情為進(jìn)行性發(fā)展。
2.臨床表現(xiàn)神經(jīng)心理舉特征:
2.1.早期(額葉損害癥狀或綜合征)
額葉的功能與運(yùn)動(dòng)、判斷、預(yù)見和情緒心境有關(guān)。其損害后的癥狀有隨意運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言表達(dá)和精神活動(dòng)等三方面。因此,Pick病的早期先出現(xiàn)人格和行為改變,皮克病的癥狀如行為幼稚、說(shuō)謊、嗜睡、懶惰、無(wú)禮貌、好惡作劇等;無(wú)自制力、沖動(dòng)、易激惹、漫游、判斷理解力差、偷盜、性沖動(dòng)或性騷擾等;社交退縮,缺乏主動(dòng)性或抑郁情緒等。有時(shí)類似于單純型精神分裂癥或青春型精神分裂癥,不過(guò)這類精神分裂癥大都起病于25歲以前,往往有額葉病理性改變,而Pick病可發(fā)生于任何年齡;青春型出現(xiàn)上述癥狀的病例,多先考慮精神分裂癥的診斷,而45歲以后出現(xiàn)上述的額葉癥狀或顴葉綜合征,應(yīng)考慮皮克病的可能性。上述癥狀或綜合征可出現(xiàn)在記憶障礙之前,但是記憶障礙的出現(xiàn)和存在,大都被上述癥狀所掩蓋,醫(yī)生也忽視記憶障礙的檢查。誤診為其他老年期精神病。先累及近記憶和即刻記憶,其后又累及中、遠(yuǎn)記憶,丟三落四,其后自己的生活經(jīng)歷及社會(huì)自然常識(shí)完全遺忘和費(fèi)解,智力損害也很明顯,不過(guò)到癡呆狀態(tài)多為中、晚期階段。前者可稱額葉神經(jīng)心理綜合征。
早期病人出現(xiàn):Kluve—Bucy綜合征,表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)為額葉損害,常見摸索行為、抓握反射、口探索癥、強(qiáng)迫探索周圍物體(抓、摸眼前物體)。
言語(yǔ)障礙也出現(xiàn)較早,皮克病的癥狀包括語(yǔ)義性失命名能力、說(shuō)話冗贅、言語(yǔ)刻板、重復(fù)語(yǔ)言等,這些癥狀也與突出的額葉病變有關(guān)。
總之,額外損害的人格和行為改變、頓葉損害的言語(yǔ)障礙以及神經(jīng)系統(tǒng)Kluve—Bucy綜合征等,皆為額葉受損的癥狀和體征,從廣義的概念理解,總稱為額葉損害綜合征,簡(jiǎn)稱額葉綜合征。
2.2.中、晚期癡呆與神經(jīng)系統(tǒng)改變
皮克病的中、晚期發(fā)展為明顯的癡呆階段,既有即刻記憶、近記憶損害,也有中、遠(yuǎn)期記憶損害,同時(shí)出現(xiàn)明顯的智力缺損和人格衰退,成為典型的癡呆期,這時(shí)難與其他類型的癡呆如阿爾茨海默病鑒別,早期病史不明確,再加上這個(gè)階段的影像學(xué)改變表現(xiàn)為普遍性腦萎縮,故常誤診為阿爾茨海默病或歸類于阿爾茨海默病。
皮克病很少出現(xiàn)頂葉癥狀,皮克病的表現(xiàn)如視空間技能漳礙、定向障礙、錐體外系癥狀和體征,但是不可否定晚期出現(xiàn)頂葉癥狀。雖然提及SPECT或PET有助于與阿爾茨海默病的鑒別,但卻未普遍應(yīng)用于臨床。
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