一、發(fā)病原因
本癥屬常染色體顯性遺傳。
二、發(fā)病機制
1、本病征的發(fā)病機制尚未完全清楚，目前多數(shù)人認為由于遺傳性或獲得性的肝細胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足，影響非結(jié)合膽紅素在肝細胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進行，以致使肝細胞對膽紅素的攝取也受到障礙。因而造成肝細胞對非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。
2、亦有部分學(xué)者認為游離膽紅素轉(zhuǎn)化為結(jié)合型膽紅素過程中有先天性缺陷，是致臨床出現(xiàn)黃疸的主要原因。
