診斷思路
多見于女性，年齡為20～40歲，好發(fā)于冬季，多發(fā)于手指，一般對稱，典型發(fā)作時其指(趾)皮膚呈現(xiàn)典型的三個時期的改變：
l，蒼白
初起時由于指(趾)的小動脈陣發(fā)性痙攣，局部缺血所致，一般從指端開始，然后向根部發(fā)展。發(fā)作時手部有冷感，局部溫度降低，或有麻木、僵硬感，若運(yùn)動神經(jīng)功能受到影響，還可引起運(yùn)動障礙或有多汗現(xiàn)象。
2，發(fā)紺
數(shù)分鐘后，細(xì)小動脈痙攣即行解除，而乳頭下靜脈叢和毛細(xì)血管擴(kuò)張，被動充血而出現(xiàn)發(fā)紺色。
3，潮紅
最后小動脈重新擴(kuò)張。循環(huán)恢復(fù)出現(xiàn)反應(yīng)性充血而潮紅腫脹。輕型病例每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，兩次發(fā)作間皮膚無異常的表現(xiàn)，個別嚴(yán)重者，發(fā)作持續(xù)，間歇期幾乎消失，發(fā)紺和疼痛變?yōu)槌志眯?。由于小血管痙攣時間過長?？沙霈F(xiàn)指(趾)及指(趾)甲營養(yǎng)改變，發(fā)生指端變細(xì)。局部皮膚發(fā)亮發(fā)硬，彈性差，活動受限。甚至出現(xiàn)指硬化;有時指關(guān)節(jié)面破壞，發(fā)生指關(guān)節(jié)畸形，甲生長緩慢、變薄等，甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張，指(趾)尖端發(fā)生點狀淺表性壞死或壞疽。
診斷
一、原發(fā)性雷諾現(xiàn)象
一般采用LeRoy和Medsger于1992年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1，由寒冷或情感刺激引起的血管痙攣發(fā)作。2，累及雙側(cè)肢體的對稱性發(fā)作。3，缺乏組織壞死或壞疽的證據(jù)。4，病史和體格檢查無繼發(fā)性疾病。5，指甲毛細(xì)血管正常。6，紅細(xì)胞沉降率正常。7，血清學(xué)檢查陰性，尤其是抗核抗體陰性。
二、繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象
1，發(fā)作年齡大于50歲，發(fā)作時疼痛明顯。
2，常表現(xiàn)為非對稱性肢體發(fā)作。
3，伴有皮膚缺血損傷，并且發(fā)展迅速。
4，動脈搏動減弱或消失。
5，有自身抗體陽性。常為結(jié)締組織疾病所引起的繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象。
一般認(rèn)為，早期診斷為雷諾病的患者隨著病情的進(jìn)展大部分可以轉(zhuǎn)變?yōu)槔^發(fā)性雷諾現(xiàn)象。但最近的一些文獻(xiàn)顯示，在原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者中。盡管出現(xiàn)了較多的臨床和血清學(xué)異常，可能僅有一小部分患者最終發(fā)展為繼發(fā)性疾病。異常的毛細(xì)血管(巨大毛細(xì)血管、無血管區(qū)域和不規(guī)則的血管結(jié)構(gòu))是預(yù)測轉(zhuǎn)變成繼發(fā)性疾病的最好指標(biāo)，其陽性預(yù)測值為47%，而抗核抗體的陽性預(yù)測值僅為30%。根據(jù)典型的臨床癥狀即雙側(cè)指(趾)端陣發(fā)性發(fā)白、發(fā)紺、發(fā)紅、發(fā)冷、疼痛等，排除產(chǎn)生雷諾現(xiàn)象的一系列疾病，可以診斷，必要時可借助冷水激發(fā)試驗、握拳試驗以及甲皺微循環(huán)檢查。本病需與指端青紫癥鑒別，后者無陣發(fā)性蒼白狀態(tài)，區(qū)別不難。
三、實驗室診斷
(一)99mTc_DTPA成像檢查
99mTc—DTPA成像檢查是一種非侵襲性的灌注閃爍描記法。用99mTc—DTPA灌注閃爍描記法可以客觀反映肢體全部與局部皮膚微循環(huán)異常，并且可提供定量的數(shù)據(jù)。
(二)指甲毛知血管鏡
指甲毛細(xì)血管鏡(nailfold capillaroscopy，NC)可用來檢測雷諾現(xiàn)象并有一定的預(yù)測價值。Meli等應(yīng)用指甲毛細(xì)血管鏡或聯(lián)合應(yīng)用熒光素鈉可視顯微鏡，從1992～2002年對1024例雷諾現(xiàn)象患者進(jìn)行長期連續(xù)的隨訪檢查。他們發(fā)現(xiàn)133例血清學(xué)陰性、沒有結(jié)締組織疾病的臨床表現(xiàn)，而指甲毛細(xì)血管鏡下有巨大毛細(xì)血管、無血管區(qū)域和不規(guī)則的血管結(jié)構(gòu)的病理學(xué)特征的患者，有109例經(jīng)過隨訪后發(fā)現(xiàn)患有結(jié)締組織疾病。
(三)紅外線溫度記錄圖
溫度記錄圖參數(shù)可以用來區(qū)分患者是否有雷諾現(xiàn)象，尤其是在冷刺激前的縱向溫度差異，它是一個最精確的參數(shù)，可區(qū)分不同臨床等級的雷諾現(xiàn)象。對沒有雷諾現(xiàn)象發(fā)作的患者，使用縱向溫度差異溫度記錄圖方法的敏感性為96%，特異性為62%;對有明確的雷諾現(xiàn)象的患者，其敏感性為77%，特異性為73%;而對雷諾現(xiàn)象可能性小的患者，萁敏感性為O或幾乎為0(<5%)但是特異性非常高(100%和95%)。
鑒別診斷
一、結(jié)締組織病
(一)系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡也稱全身性紅斑狼瘡，80%可出現(xiàn)皮損，尤以面部蟬形紅斑為其特征，皮損可以是最早的甚至是唯一的臨床癥狀。多見于中青年女性，紅斑多出現(xiàn)在全身癥狀之前，也可同時或晚于全身癥狀出現(xiàn)。這些紅斑在疾病的不同時期，顏色可為淡紅色、鮮紅色至紫紅色，在炎癥消退時，可有鱗屑或色素沉著，有時有毛細(xì)皿管擴(kuò)張或輕度皮膚萎縮;手掌、足底、手指掌側(cè)面、足趾屈側(cè)面的紅斑對該病的診斷有重要意義。90%患者可伴有發(fā)熱，熱型不定，可以從低熱到40℃不等，90%的患者可伴有關(guān)節(jié)痛，疼痛部位不定，18%～45%的患者可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。遇冷后有典型的三相反應(yīng)，50%～80%的患者可壹到狼瘡細(xì)胞(尤其在急性期)。但17%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細(xì)胞，應(yīng)注意鑒別。臟器損害以腎臟損害最為常見，發(fā)生率50%～70%。多種抗核抗體陽性。高滴度的抗ds—DNA抗體是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的標(biāo)志抗體，其他依次為抗ss_DNA抗體(70%)、抗組蛋白抗體(70%)、抗Sm抗體(30%～40%)、抗RNP抗體(30%～50%)、抗Ma抗體(20%)、抗La/SSB抗體(15%)、抗Kl抗體(10%)。
(二)進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病
本病的特點為廣泛或全身的皮膚變硬，多系統(tǒng)受累，最后導(dǎo)致皮膚萎縮。本病起病慢，最早的癥狀常是雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率高達(dá)80%～90%，遇冷后更易發(fā)作，有典型的皮膚三相變化。因此，霄諾現(xiàn)象對進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病有重要診斷意義。開始手足皮膚先出現(xiàn)非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去正常的皺紋，呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸部、肩部、四肢及軀干。也可由軀干或四肢開始，在腫脹發(fā)展過程中皮膚漸漸變硬，由于面部皮膚被拉緊，張口困難、毫無表情，舌系帶縮短，使舌活動障礙。手指由于變硬呈半曲狀，活動困難，并可形成潰瘍及萎縮。
進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病可有多系統(tǒng)病變。骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變的發(fā)生率50%～100%。消化道從口腔至直腸均可受累，小腸受累常出現(xiàn)腹瀉和便秘交替。肺纖維化可使呼吸困難。胸部有緊柬感。腎臟受累可發(fā)生高血壓和急性腎衰竭。心肌纖維化可造成心功能不全，嚴(yán)重者預(yù)后不佳。實驗室檢查：可有血沉加快、丙種球蛋白增高等。本病女性多于男性(約3～4：1)，多為成年發(fā)病，應(yīng)注意與肢端硬化癥、成人硬腫癥、皮肌炎相鑒別。
(三)肢端硬化癥
肢端硬化癥特點是皮膚硬化僅發(fā)生在肢端。在皮膚硬化前手足部位先出現(xiàn)間歇性雷諾現(xiàn)象，有典型的三相表現(xiàn)。長期發(fā)作后硬化由指(趾)端開始波及手指(或足背)甚至影響前臂或小腿，可造成指(趾)潰瘍、指(趾)甲營養(yǎng)不良、萎縮或脫落，一般不擴(kuò)展到全身內(nèi)臟器官，預(yù)后良好。但也有些研究表明個別的肢端硬化癥患者最終可演變成進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化病。
(四)多發(fā)性肌是/皮肌炎
多發(fā)性肌炎/皮肌炎是一種以橫紋肌變性和壞死性炎癥為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發(fā)病沒有差別，成人及兒童均可發(fā)病。皮膚損害者占60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥同時存在。具有診斷價值的皮損稱為“紫紅色眼瞼”，即水腫的上眼瞼上出現(xiàn)紫紅色皮損，為皮肌炎所特有。指關(guān)節(jié)伸側(cè)、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹、斑塊有較高的診斷價值。10%～20%的患者有雷諾現(xiàn)象。肌肉癥狀為腫脹、壓痛;關(guān)節(jié)活動受限，上樓時可感兩腿費(fèi)力，梳頭舉臂時兩側(cè)肩部疼痛。肌肉癥狀可以和皮損同時出現(xiàn)，也可先后發(fā)生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者有所不同。全身癥狀有多汗、發(fā)熱、貧血。實驗室檢查：CRP、ALT、AST和LDH升高，尿肌酸升高，肌肉活檢有重要意義，可見肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者并發(fā)惡性腫瘤。
(五)混合性結(jié)締組織病
混合性結(jié)締組織病兼有紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化、多發(fā)性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張，有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹關(guān)節(jié)伸側(cè)面的萎縮性紅斑，有皮膚硬化癥的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體。雷諾現(xiàn)象為本病有價值的早期癥狀。反復(fù)發(fā)作的雷諾現(xiàn)象可導(dǎo)致指(趾)端潰瘍。本病對腎上腺糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好。
(六)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種慢性對稱性、多關(guān)節(jié)炎為主的一種全身性疾病。病因不明，一般認(rèn)為是由感染后引起的自身免疫反應(yīng)引起。典型的皮膚癥狀為類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，20%～30%的患者出現(xiàn)此結(jié)節(jié)，好發(fā)于關(guān)節(jié)伸側(cè)，主要為肘部。結(jié)節(jié)呈球形、質(zhì)硬，無明顯壓痛。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可出現(xiàn)各種血管性損害，包括動脈炎、毛細(xì)血管炎和小靜脈炎。有報告雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率為18，9%，伴有壞疽性膿皮病者較多，手的皮膚改變有掌紅斑。25%～30%的幼年型婁風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有特征性皮疹，皮疹多位于軀干和四肢。受累的關(guān)節(jié)以雙手關(guān)節(jié)、腕、膝、足關(guān)節(jié)最多，關(guān)節(jié)有腫脹、壓痛、僵硬感，關(guān)節(jié)僵硬以屜問起床時最明顯，稱為晨僵，活動后減輕?？衫奂靶呐K，超聲心動圖檢查約有40%～50%的病例有心包炎，也可有胸膜炎。
(七)干燥綜合征
干燥綜合征是一種自身免疫性痰病，主要侵犯淚腺及唾液腺。由于淚腺萎縮引起淚液分泌減少，因唾液腺萎縮發(fā)生于燥性口腔炎，有口干、唇干、口渴、口角于裂、舌部干燥發(fā)紅等表現(xiàn)。50%患者合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，有的患者伴多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病;可見腮腺、甲狀腺、肝、睥腫大，皮膚上可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜。手指及唇部常有毛細(xì)血管擴(kuò)張。25%患者有雷諾現(xiàn)象;頭發(fā)往往干燥變脆;陰毛、腋毛稀少或脫落?；颊叨酁榕浴嶒炇覚z查：類風(fēng)濕因于滴度和抗核抗體滴度均>1：160。白細(xì)胞總數(shù)減少而嗜伊紅細(xì)胞增多，常有高丙球蛋白血癥，少數(shù)患者可有冷凝球蛋白和狼瘡細(xì)胞。
(八)結(jié)節(jié)性多動脈炎
結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種全身性疾病，皮損特點是沿著血管分布的皮下結(jié)節(jié)和紅斑結(jié)節(jié)，可導(dǎo)致壞死及潰瘍，形成瘢痕。男女發(fā)病為7：4。早期表現(xiàn)有發(fā)熱、周圍神經(jīng)炎、肌肉和關(guān)節(jié)痛、食欲缺乏、體重減輕等。1/4～1/3的患者發(fā)生皮膚損害。常見的有沿小腿血管走行出現(xiàn)單發(fā)或群集的皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，與表皮粘連或不粘連，如黃豆至紅棗大小。皮膚表面可為正常膚色、鮮紅色或暗紅色，可有水腫。不久結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死，形成難愈合的潰瘍。經(jīng)數(shù)月或更長時間，潰瘍愈合，遺留明顯的瘢痕和色素沉著。皮膚上可見紅斑、風(fēng)團(tuán)、紫癜、阿狀青斑、肢端潰瘍，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
二、其他疾病
(一)閉塞性動脈硬化
由于周圍動脈發(fā)生動脈粥樣硬化病變，以致動脈慢性變窄或閉塞的一種疾病，主要見于下肢的大、中型動脈?；贾蛉毖a(chǎn)生發(fā)涼、麻木、疼痛、間歇性跛行等癥狀。后期匿患肢組織營養(yǎng)障礙，可發(fā)生趾、足、腿的潰瘍和壞疽?；颊叨酁槟行裕嘣?0歲以上發(fā)病，20%有糖尿病，35%伴有高血壓。
(二)血拴性閉塞性脈管炎
動脈及靜脈慢性發(fā)炎并閉塞引起劇痛，局部組織往往因缺血而發(fā)生壞疽，可使肢端殘毀。75%患者有間歇性跛行，較嚴(yán)重時，由于局部組織及神經(jīng)末梢缺血，休息時下肢及足趾有嚴(yán)重的陣發(fā)性疼痛。潰瘍及壞疽處有跳動性灼痛，晚間最重，足背動脈搏動可消失。多發(fā)于25～50歲男子，吸煙是重要誘因。
(三)冷球蛋白血癥
冷球蛋白血癥特點是受寒冷刺激后兩手、兩足、耳郭及鼻尖等暴露部位出現(xiàn)青紫、紫癜、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑，甚至有皮膚壞死或潰瘍。自覺癥狀為麻術(shù)和刺痛感，好發(fā)于青年或兒童。
本癥分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性可見于紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、系統(tǒng)性硬化、干燥綜合征、變應(yīng)性血管炎、黃色瘤等，還有某些惡性腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴細(xì)胞性白血癥、慢性感染(如梅毒、黑熱病、瘤型麻風(fēng)等)，不能發(fā)現(xiàn)原因的為特發(fā)性?；颊哐逯欣淝虻鞍?gt;250mg/L，可用下述方法證實：采靜脈血10mL，在37℃分離血清，然后放入4℃冰箱，則出現(xiàn)沉淀及膠化。放回37℃可溶解。把冰水試管放于患者皮膚上1h可出現(xiàn)發(fā)紺，冰水試管放于眼瞼上，用活體顯微鏡可見眼瞼血管中紅細(xì)胞似紙錢狀或成串排列，血流緩慢。實驗室檢查：類風(fēng)濕因子、抗核抗體、梅毒血清反應(yīng)可能陽性，尿中有紅細(xì)胞和蛋白，腎功能異常，腦脊液中有冷球蛋白。
(四)冷凝集素血癥
當(dāng)體內(nèi)冷凝集素增高時，在寒冷刺激下，可引起皮膚出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，有典型的三相反應(yīng)。肢端可發(fā)生壞死和潰瘍，血清中有高滴度的冷凝集素。
(五)胸廓出口綜合征
在鎖骨與第1肋骨的狹窄部位、異常的頸肋第1肋骨可壓迫臂叢下組和鎖骨下動脈產(chǎn)生神經(jīng)損害和血管功能障礙兩大異常。下臂叢神經(jīng)受壓出現(xiàn)上肢尺側(cè)神經(jīng)障礙，鎖骨下動脈受壓出現(xiàn)上肢供血不足癥狀即雷諾現(xiàn)象。這種異常情況可見于頸肋(由頸椎突出的肋骨稱為頸肋，是一種先天性異常。頸部及鎖骨上窩可觸及硬塊。一般在X線檢查時才發(fā)現(xiàn))、前斜角肌綜合征(因炎癥而發(fā)生痙攣時如患者頭向?qū)?cè)強(qiáng)度旋轉(zhuǎn)時?？墒固弁醇觿〖皹飫用}搏動消失)、也可見于鎖骨下動脈瘤和肋骨鎖骨綜合征。
(六)水浸足
實際上是凍傷。長期浸于海水中的船員可發(fā)生此類情況。起初足部蒼白并喪失知覺，離水以后足部充血而發(fā)紅、發(fā)熱。出現(xiàn)瘀斑，同時伴有劇烈疼痛及感覺異常，以后可發(fā)生雷諾現(xiàn)象的血管痙攣癥狀。
