支氣管擴(kuò)張癥病因概要：
支氣管擴(kuò)張癥的病因主要分為兩大方面：先天性支氣管擴(kuò)張，由于支氣管軟骨發(fā)育缺陷所致，或由于支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷所致，遺傳因素在本病的發(fā)病中起一定作用;后天性支氣管擴(kuò)張，多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥是后天獲得性的，常見于麻疹、百日咳、毛細(xì)支氣管炎和童癥肺炎。
支氣管擴(kuò)張癥詳細(xì)解釋：
支氣管擴(kuò)張癥的病因：
1.先天性支氣管擴(kuò)張
較少見?？赡苁怯捎谥夤苘浌前l(fā)育缺陷所致，多見于幼兒;或由于支氣管肌肉及彈力纖維發(fā)育缺陷所致，見于年長(zhǎng)兒。巨大氣管支氣管癥是一種罕見的先天疾患，其支氣管遠(yuǎn)端及主支氣管巨大擴(kuò)張，與反復(fù)發(fā)作的肺炎有關(guān)。
遺傳因素在本病的發(fā)病中起一定作用，如肺囊性纖維化反復(fù)發(fā)生支氣管炎致支氣管擴(kuò)張。有些支氣管擴(kuò)張病人有家族史。有報(bào)道顯示家族中多人發(fā)病，亦有雙生子同患本病的報(bào)道。近年來(lái)認(rèn)為，原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙與支氣管擴(kuò)張關(guān)系密切，其導(dǎo)致的慢性肺部感染，最終可能引起支氣管擴(kuò)張。種族因素亦有關(guān)聯(lián)，如澳大利亞、新西蘭及阿拉斯加當(dāng)?shù)赝林用癜l(fā)病率高。
2.后天性支氣管擴(kuò)張
大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥是后天獲得性的。常見于麻疹、百日咳、毛細(xì)支氣管炎和童癥肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴(yán)重肺炎時(shí)較為多見.支氣管哮喘亦是引起本病的常見因素。由此類病因所致者多為雙側(cè)彌漫性支氣管擴(kuò)張。其他引起本病的因素有：吸入異物、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、先天性心臟病中異位血管或大血管擴(kuò)張、結(jié)節(jié)病或腫瘤壓迫，以及支氣管結(jié)核合并肺不張長(zhǎng)期存在。由此類病因引起的支氣管擴(kuò)張，多為局限性。
流行病學(xué)：
在抗生素廣泛應(yīng)用前，支氣管擴(kuò)張是病死率相當(dāng)高的一種常見慢性呼吸系統(tǒng)疾病，隨著抗生素的廣泛應(yīng)用，近50年間發(fā)病率及病死率呈下降趨勢(shì)。20世紀(jì)80年代甚至有人認(rèn)為特發(fā)性支氣管擴(kuò)張已經(jīng)相當(dāng)少見，并將其歸入“孤兒性肺病”。因此長(zhǎng)期以來(lái)對(duì)這一疾病缺乏重視，目前還缺少可靠的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。據(jù)北美報(bào)道患病率約為0.6/1000人。然而，高分辨CT(HRCT)的應(yīng)用提高了支氣管擴(kuò)張的診斷率，使人們重新認(rèn)識(shí)到支氣管擴(kuò)張仍屬于常見病、多發(fā)病。在亞洲等低收人國(guó)家人群中由于衛(wèi)生條件落后。嬰幼兒時(shí)期感染、結(jié)核等發(fā)病率高，支氣管擴(kuò)張更為多見，且為高發(fā)病率和高病死率的主要疾病之一。
發(fā)病機(jī)制：
感染及支氣管阻塞為支氣管擴(kuò)張癥的兩個(gè)根本致病因素。
1.支氣管阻塞
由于支氣管阻塞，腔內(nèi)淤滯的分泌物對(duì)于受炎癥影響而損傷軟化的支氣管壁予以壓力，日久即造成阻塞遠(yuǎn)端支氣管擴(kuò)張;此外，支氣管阻塞可加重感染。
2.感染
感染可致氣道分泌物增多，加重支氣管阻塞;同時(shí)，感染引起劇烈咳嗽，使支氣管內(nèi)壓升高，亦可促進(jìn)支氣管擴(kuò)張。
以上兩個(gè)因素互相影響，共同促進(jìn)支氣管擴(kuò)張的形成。此外，持續(xù)存在的肺實(shí)變或肺不張可引起肺組織纖維化及瘢痕收縮，導(dǎo)致支氣管受牽拉、扭曲和移位，也是促成支氣管擴(kuò)張的因素。
病理變化：
支氣管管壁彈力組織、肌層及軟骨均被破壞，為纖維組織所代替。管腔擴(kuò)張，支氣管上皮層的纖毛細(xì)胞被破壞、消失，代之以柱狀或鱗狀上皮細(xì)胞，粘膜有潰瘍形成。支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈有阻塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，其終末支常有擴(kuò)張與吻合。有的毛細(xì)血管擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤，為引起咯血的根本原因。
根據(jù)支氣管擴(kuò)張的形態(tài)可分為兩大類：①圓柱狀，比較局限，見于輕癥;②囊狀，分布范圍較廣，見于重癥。兩者?；旌洗嬖凇＠^發(fā)于支氣管、肺組織感染性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，與主氣管的夾角大.且受心臟、血管壓迫，引流不暢，易發(fā)生感染，故左下葉支氣管擴(kuò)張更多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉感染所累及，故左下葉與舌葉支氣管常同時(shí)發(fā)生擴(kuò)張。此外，由異物吸入引起肺不張并發(fā)支氣管擴(kuò)張多累及右下葉，由肺門淋巴結(jié)結(jié)核所致的多累及右中葉。
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