男孩，2歲。因顏面及四肢凹陷性水腫1周來診。查體：BP 85 / 55 mmHg，尿蛋白（+++），RBC 1～2 / HP，血漿總蛋白 40 g / L，白蛋白 20 g / L，膽固醇 6.2 mmol / L，尿素氮 5.5 mmol / L，最可能的診斷是
A. 單純性腎病綜合征
B. 急進性腎小球腎炎
C. IgA腎病
D. 腎炎型腎病綜合征
E. 急性腎小球腎炎
四、腎病綜合征
1. 腎病綜合征（NS）
一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。
2. 特點
（1）大量蛋白尿
（2）低蛋白血癥
（3）明顯水腫
（4）高脂血癥
△注：（1）（2）條必備。
3. 分類
單純型NS和腎炎型 NS。
4. 3~5歲兒童多發(fā)，男孩多于女孩。
5. 病理
（1）微小病變型腎病
（2）系膜增生性腎炎
（3）系膜毛細(xì)血管型腎小球腎炎
（4）膜性腎病
（5）局灶性節(jié)段性腎小球硬化。
6. 臨床表現(xiàn)
（1）水腫
起始于眼瞼，呈凹陷性，嚴(yán)重者可有胸水、腹水。
（2）感染病史。
（3）尿量減少，尿色變深，一般無血尿。
（4）腎功能一般正常，晚期可有腎小管功能障礙。
7. 并發(fā)癥
（1）感染
（2）電解質(zhì)紊亂（三低→低鈉、低鉀、低鈣）及低血容量
（3）血栓形成
① 腎靜脈血栓
最常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至 RF。
②其他部位
（4）ARF
（5）腎小管功能障礙
8. 實驗室檢查
（1）尿液檢查
① 尿常規(guī)
尿蛋白（+++）~（++++），尿紅細(xì)胞少見，管型可見透明管型、顆粒管型或卵圓脂肪小體。
② 尿蛋白定量
50 mg /（kg·d）或 > 40 mg /（m2·h）或任意尿蛋白 / Cr ≥ 3.5，即大量蛋白尿。
（2）生化檢查
① 肝功能
血漿白蛋白 < 30="" g="" l，即低蛋白血癥；血漿總膽固醇=""> 5.7 mmol / L。
②腎功能
BUN、Cr 在腎炎型 NS 可 ↑，晚期有腎小管損傷。
（3）補體
腎炎型 NS C3 可下降。
（4）系統(tǒng)性疾病檢查
用于排除繼發(fā)性 NS。
（5）凝血功能：一般為高凝狀態(tài)。
（6）腎穿刺活檢
一般不需要；當(dāng) GC 耐藥或頻復(fù)發(fā)，或需確診腎炎型 NS 或繼發(fā)性 NS 時需要腎穿。
9. 診斷與鑒別診斷
（1）診斷
低蛋白血癥、大量蛋白尿、明顯水腫、高脂血癥。
注△：至少符合第 1～2 項即可診斷 NS。
（2）鑒別診斷
繼發(fā)性 NS、HBV-GN、LN、PN 等。
10. 治療
（1）一般治療
① 休息
除明顯水腫或并發(fā)感染或嚴(yán)重高血壓外，無需臥床休息。
② 飲食
顯著水腫、嚴(yán)重高血壓應(yīng)短期內(nèi)限鹽限水至水腫消退或血壓控制良好；少量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食；應(yīng)用GC 期間每日給予 VitD 及鈣劑。
③ 防治感染
④ 利尿
嚴(yán)重水腫伴少尿者可應(yīng)用。
⑤ 健康宣教。
（2）糖皮質(zhì)激素治療
①初治病例
診斷后立即用強的松治療，短期療法少用，多用中長期療法，即：2 mg /（kg·d）（最大 < 60="" mg="" d），頓服="" 4="">
1° 若尿蛋白轉(zhuǎn)陰，再鞏固 2 周，減量至隔日 2 mg /（kg·d）早餐后頓服 4 周，后每 2～4 周減 2～2.5 mg，至停藥（6 個月中程療法）。
2° 若尿蛋白不轉(zhuǎn)陰，繼續(xù)服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2 周（<8 周），減量至隔日="" 2="" mg="" kg·d）早餐后頓服="" 4="" 周，后每="" 2～4="" 周減="" 2～2.5="" mg，至停藥（9="">
② 復(fù)發(fā)和 GC 依賴性NS 的激素治療
1° 整 GC 劑量及療程。
2° 更換 GC 制劑。
3° 甲強龍沖擊治療。
（3）免疫抑制劑治療
① 適應(yīng)證
NS 頻復(fù)發(fā)、GC 依賴或耐藥、嚴(yán)重并發(fā)癥時。
② 藥物：CTX 等。
（4）抗凝及纖溶藥物治療
① 目的：預(yù)防血栓形成。
② 藥物：肝素鈉、UK、雙嘧達(dá)莫 / 潘生丁。
（5）免疫調(diào)節(jié)劑
（6）ACEI / ARB
特別適用于伴高血壓的 NS。
（7）中醫(yī)中藥治療。
