'八個半綜合征'(第七對腦神經(jīng)損害 + 一個半綜合征)是指 「一個半綜合征」 合并同側(cè)面神經(jīng)癱瘓的一組臨床綜合征。由 Eggenberger 于 1998 年首先命名。該綜合征通常由血管病變或脫髓鞘病變引起,常發(fā)生于腦橋尾部被蓋,主要累及腦橋旁網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、內(nèi)側(cè)縱束,以及面神經(jīng)核、纖維等結(jié)構(gòu)。
醫(yī)院:浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院
醫(yī)生:劉志蓉 汪珊 丁瑤 丁美萍
患者基本信息
陳某,男性,55歲。
主訴
頭暈2天。
現(xiàn)病史
患者2天前夜間起床上廁所時出現(xiàn)頭暈不適,癥狀呈持續(xù)性,伴視物旋轉(zhuǎn)及耳鳴不適,有行走不便及手腳麻木,惡心嘔吐,吐出少量胃液后未見明顯緩解,無大汗淋漓,無口齒不清,無四肢無力,無咳嗽咳痰,無發(fā)熱畏寒等。昨日來我院急診就診,查頭顱CT:兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、腦室旁及半卵圓中心多發(fā)腔梗缺血灶。左枕骨術(shù)后改變,枕葉大片腦軟化灶。頭顱MRI:左側(cè)小腦及左側(cè)枕葉陳舊性梗塞灶。兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及兩側(cè)側(cè)腦室旁多發(fā)缺血灶,部分軟化灶。病來上述癥狀無明顯加重緩解,門診擬“頭暈待查”收入院。入院后第五天患者病情進一步加重,出現(xiàn)左眼閉合困難,伴右側(cè)肢體乏力?;颊卟砩裰厩寰窨?,睡眠進食可,大小便無殊,體重無明顯改變。
既往史
患者有“高血壓”病史5年,口服“絡(luò)活喜”治療,血壓控制一般。既往有“小腦出血”病史5年,手術(shù)治療后痊愈。否認“糖尿病”、“冠心病”、“腎炎”、“慢性支氣管炎”等病史,否認中毒、輸血史,否認藥物、食物過敏史,預防接種史隨當?shù)剡M行。
個人史
吸煙30年,約每日20支,現(xiàn)未戒煙。飲酒40年,每次黃酒250ml,現(xiàn)未戒酒。
體格檢查
入院體檢:神清,語言流利,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3mm,光反應靈敏,左側(cè)眼球水平注視時外展和內(nèi)收部分受限,伴水平眼震,右側(cè)眼球水平注視時外展完全受限,內(nèi)收部分受限,眼球上下活動無殊,輻輳反射正常;左側(cè)額紋變淺,左側(cè)鼻唇溝變淺,口角右偏,伸舌居中,咽反射靈敏,面部感覺無異常;頸軟,頸部未聞及血管雜音,心律齊;四肢深淺感覺無殊;四側(cè)肢體肌力5級,腱反射正常,雙側(cè)肌張力正常;指鼻試驗、跟-膝-脛試驗穩(wěn)準,雙側(cè)病理征陰性。入院第五天患者又出現(xiàn)左側(cè)額紋變淺,左側(cè)鼻唇溝變淺,口角右偏,右側(cè)肢體肌力4級,右側(cè)肢體淺感覺減退,右側(cè)巴氏征陽性。
輔助檢查
入院當天:
頭顱MRI+DWI:左側(cè)小腦及左側(cè)枕葉陳舊性梗塞灶。兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及兩側(cè)側(cè)腦室旁多發(fā)缺血灶,部分軟化灶。
頭顱CT:兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、腦室旁及半卵圓中心多發(fā)腔梗缺血灶。左枕骨術(shù)后改變,枕葉大片腦軟化灶。頸椎CT:頸椎退行性變。心電圖:竇性心律,高側(cè)壁輕度T波改變,電軸左偏。
入院第2天:
心超:1、左室肥厚2、升主動脈增寬 3、左室舒張功能減低。
B超:雙側(cè)頸動脈粥樣硬化伴右側(cè)斑塊形成,右側(cè)頸動脈輕度狹窄。雙側(cè)椎動脈無異常。
頸部血管CTA :兩側(cè)頸動脈迂曲;右側(cè)頸總動脈分叉處輕度狹窄。
頭顱MRA:左側(cè)椎動脈閉塞。右側(cè)大腦后動脈變細狹窄。附見:左側(cè)枕葉軟化灶、兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及側(cè)腦室旁多發(fā)缺血灶,部分軟化灶。
血液化驗:甘油三脂2.14mmol/L,低密度脂蛋白3.46mmol/L,血同型半胱氨酸17.6μmol/L,類風濕因子23IU/mL;三大常規(guī),凝血譜,腎功能,血糖均正常,抗核抗體+可提取性核抗原+抗雙鏈DNA,血清梅毒及HIV抗體陰性。
入院第5天:
頭顱MRI+DWI:延髓及腦橋交界區(qū)新近腦梗塞考慮;左側(cè)小腦半球及顳枕葉軟化灶;腦橋、兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及半卵圓中心多發(fā)缺血灶。
診斷
定位診斷:患者出現(xiàn)眼球左側(cè)眼球水平注視時外展和內(nèi)收部分受限,伴水平眼震,右側(cè)眼球水平注視時外展完全受限,表現(xiàn)為一個半綜合征,定位與一側(cè)腦橋,后患者出現(xiàn)左側(cè)周圍性面癱,右側(cè)肢體乏力,故定位為雙側(cè)腦橋
定性診斷:患者急性起病,有高血壓病史,既往腦血管病史,顱內(nèi)血管多發(fā)血管硬化,故首先考慮腦血管病。
1、八個半綜合征(雙側(cè)腦橋被蓋部梗死)
2、高血壓(3級)
3、腦動脈硬化
4、左側(cè)小腦腦出血后
5、多發(fā)性腔隙性腦梗塞
鑒別診斷:1. 周圍性面癱:患者表現(xiàn)為周圍性面癱,但同時合并右側(cè)肢體無力,故需考慮為一側(cè)橋腦受累。2. millard-gubler綜合征 患者可表現(xiàn)為外展和面神經(jīng)交叉癱,但患者同時存在左眼內(nèi)收受限,暫不考慮。
治療
先后予波立維抗血小板,改善微循環(huán)、予甲鈷胺、維生素B12營養(yǎng)神經(jīng),泮立蘇護胃等對癥治療。
影像圖片
頭顱磁共振+DWI:延髓及腦橋交界區(qū)新近腦梗塞考慮;左側(cè)小腦半球及顳枕葉軟化灶;腦橋、兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及半卵圓中心多發(fā)缺血灶。
頸部血管CTA: 右側(cè)頸總動脈分叉處輕度狹窄。