患者張某 女性，23歲，主因一胎孕足月，頭痛3天，發(fā)作性抽搐1.5小時(shí)入院。
患者孕足月，孕期正規(guī)孕檢，未監(jiān)測(cè)血壓。半月前出現(xiàn)雙下肢水腫，逐漸延至腹壁，未診治。3天前出現(xiàn)頭痛，為全頭部持續(xù)性脹痛，無(wú)視物模糊，無(wú)嘔吐。1.5小時(shí)前突然抽搐，意識(shí)喪失，牙關(guān)禁閉，頭偏向一側(cè)，四肢強(qiáng)直，顏面青紫，呼吸暫停，持續(xù)約1分鐘抽搐停止，共發(fā)作4次。急診靜推安定針10mg后收入院。經(jīng)及時(shí)終止妊娠、仍間斷發(fā)作抽搐，監(jiān)測(cè)血壓174/110mmHg,給予烏拉地爾針靜脈泵入控制血壓，予安定鎮(zhèn)靜止抽治療。并予降壓藥口服，后患者血壓平穩(wěn)，無(wú)抽搐發(fā)作。
查體：BP 140/100mmHg 嗜睡狀態(tài)，心率120次/分，雙側(cè)瞳孔3mm，光反射靈敏，四肢均能配合抬舉，腹壁水腫、雙下肢指凹性水腫，雙側(cè)巴氏征陰性。
輔助檢查：
尿常規(guī)：蛋白++++，腎功正常。
頭顱核磁：雙側(cè)額頂枕葉皮層及皮層下異常信號(hào)，考慮可逆性后部白質(zhì)腦病。
MRA未見(jiàn)異常。
MRV左側(cè)頸靜脈、橫竇、乙狀竇纖細(xì)。
診斷：可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）
討論：此患者為青年孕婦，產(chǎn)前未重視血壓情況。孕足月時(shí)突然頭痛、抽搐，監(jiān)測(cè)血壓高，尿蛋白++++，診斷子癇明確。經(jīng)及時(shí)終止妊娠、仍間斷發(fā)作抽搐，血壓達(dá)174/110mmHg,給予烏拉地爾針靜脈泵入控制血壓，予安定鎮(zhèn)靜止抽治療。并予降壓藥口服，后患者血壓波動(dòng)在120-135/72-80mmHg之間，無(wú)抽搐發(fā)作，無(wú)頭痛，無(wú)視物不清，無(wú)言語(yǔ)不利及肢體活動(dòng)障礙。復(fù)查尿蛋白陰性。結(jié)合頭顱核磁：雙側(cè)額頂枕葉皮層及皮層下異常信號(hào)，為后部腦白質(zhì)病變，MRV未見(jiàn)靜脈竇血栓形成，MRA無(wú)顱內(nèi)血管節(jié)段性狹窄。診斷：可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）。
RPLS是一種以頭痛、癇性發(fā)作、視覺(jué)異常、意識(shí)和精神障礙為主要臨床表現(xiàn)，以可逆性后部白質(zhì)損害為主要神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)的臨床綜合征。病因?yàn)橄日鬃影B/子癇、高血壓腦病、腎功不全、應(yīng)用化療藥物，結(jié)締組織病、內(nèi)分泌疾病、電解質(zhì)紊亂、器官移植等。RPLS的發(fā)病機(jī)制可能主要是：快速升高的血壓超過(guò)了腦血流自動(dòng)調(diào)節(jié)能力，腦血管擴(kuò)張，腦血流量增加，局灶性液體、大分子物質(zhì)及紅細(xì)胞外滲引起血管源性水腫和淤點(diǎn)狀出血。子癇與高血壓腦病有相似的病理生理機(jī)制，病變部位主要為顳頂枕葉；免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的直接毒素作用造成血腦屏障破壞，即使血壓正常，也可產(chǎn)生血管源性水腫。RPLS最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)為大腦半球后部，特別是雙側(cè)頂枕葉，對(duì)稱(chēng)性、彌漫性白質(zhì)水腫，可能與大腦后部交感神經(jīng)相對(duì)缺乏，大腦后動(dòng)脈在解剖上的易損性有關(guān)。另外額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)和大腦皮質(zhì)亦可累及。PRES在急性期典型影像學(xué)特點(diǎn)為頂枕葉皮層下白質(zhì)為主的血管源性水腫，T1低信號(hào)，T2/Flair高信號(hào)，DWI等或低信號(hào)，ADC高或等信號(hào)。
此患者為孕婦，存在血液高凝狀態(tài)，需注意與顱內(nèi)靜脈竇血栓形成鑒別。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成也表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視物不清、抽搐、肢體癱瘓及意識(shí)障礙等，化驗(yàn)D2聚體明顯升高，MRV見(jiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（條索征、空三角征等），腦皮層水腫，甚至繼發(fā)腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血，合并硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，聯(lián)合GRE或SWI序列，可檢出管腔內(nèi)血栓的低信號(hào)區(qū)域，提高診斷準(zhǔn)確性，此患者不支持。另外需警惕可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS），主要臨床特點(diǎn)為突發(fā)雷擊樣頭痛，伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，典型的血管改變表現(xiàn)為顱內(nèi)前后循環(huán)中等程度的血管節(jié)段性、多灶性狹窄，類(lèi)似“串珠樣”改變，在妊娠和產(chǎn)后可發(fā)病，通常于發(fā)病后1～3個(gè)月內(nèi)可自行恢復(fù)正常，此患者不支持。因先兆子癇會(huì)增加終身卒中風(fēng)險(xiǎn)，可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征也可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥甚至是死亡，尤其是當(dāng)伴有顱內(nèi)出血或梗死時(shí)。所以必須重視孕產(chǎn)婦血壓管理，以減少不必要的損害。
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