驚厥持續(xù)狀態(tài)
【概述】
驚厥持續(xù)狀態(tài)指一次驚厥發(fā)作持續(xù)30 分鐘以上，或者發(fā)作間期意識(shí)不能恢復(fù)的2 次或2 次以上連續(xù)發(fā)作達(dá)30 分鐘以上。約85%發(fā)生在5 歲以內(nèi)。表現(xiàn)各種各樣，分類有所差異。一般以臨床和腦電圖相結(jié)合對(duì)診斷較實(shí)用。
驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：發(fā)作時(shí)以全身或局部肌肉抽搐為主。根據(jù)發(fā)作形式可分為①全身強(qiáng)直－陣攣持續(xù)狀態(tài)或稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)；②陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)；③強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)；④肌陣攣持續(xù)狀態(tài)；⑤部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài),也稱為持續(xù)性部分性癲癇。新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)病因多種多樣，死亡率較高、存活者后遺癥較多，臨床表現(xiàn)大多不典型，常呈'輕微'抽動(dòng)、呼吸暫停，肢體強(qiáng)直等奇異動(dòng)作，發(fā)作形式多變，常由一個(gè)肢體游移到另一個(gè)肢體或由一組肌群移到另一組肌群。某些重癥新生兒在ICU 搶救期間，可能會(huì)因使用呼吸機(jī)等原因應(yīng)用肌松劑，此時(shí)驚厥的臨床表現(xiàn)不明顯，甚至缺乏，需經(jīng)腦電圖監(jiān)測(cè)方能診斷。
非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：以意識(shí)障礙和(或)精神行為異常為主要表現(xiàn)，可為癲癇的首發(fā)癥狀。常見以下兩類：①復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，臨床表現(xiàn)為不同程度的意識(shí)障礙，凝視、語言中止、自動(dòng)癥和各種精神癥狀。常有面部陣攣或抽動(dòng)，亦可進(jìn)展為全身性驚厥發(fā)作?？沙掷m(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)日甚至數(shù)月，中間可有波動(dòng)。腦電圖異常電活動(dòng)常見于顳區(qū)、額區(qū)或枕區(qū)。②失神癲癇持續(xù)狀態(tài)：多見于10 歲以內(nèi)患兒。發(fā)作時(shí)呈不同程度的持續(xù)性朦朧狀態(tài)或僅有思維和反應(yīng)變慢，嚴(yán)重意識(shí)混濁時(shí)則緘默不語、少動(dòng)、定向力喪失，感覺、思維、記憶、認(rèn)知等均有障礙，可有各種自動(dòng)癥表現(xiàn)，發(fā)作后不能回憶。持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)日、數(shù)月不等，可能被誤診為精神障礙類疾病?？蛇M(jìn)展為全身驚厥性發(fā)作。發(fā)作時(shí)腦電圖呈持續(xù)性雙側(cè)同步對(duì)稱的3HZ 棘慢波(典型失神，長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作后波率可稍慢)或持續(xù)彌漫性高波幅1~4HZ 不規(guī)則棘慢波、多棘慢波或慢波(不典型失神)。
【病史要點(diǎn)】
1.仔細(xì)詢問病史和體檢尤為重要。應(yīng)注意病兒是否有發(fā)熱，發(fā)作前有無精神癥狀，意識(shí)改變程度。首先應(yīng)判斷是否由顱內(nèi)病變引起的驚厥。持續(xù)狀態(tài)。若系無熱驚厥，應(yīng)考慮電解質(zhì)紊亂或其它生化改變引起。另一類則可能是癲癇病或腫瘤類疾病等引起發(fā)作。必須考慮年齡的特點(diǎn)。新生兒常見病因?yàn)殡娊赓|(zhì)紊亂和產(chǎn)傷引起的腦損害、窒息、細(xì)菌性腦膜炎，并且發(fā)作時(shí)可以不典型。常表現(xiàn)為強(qiáng)直－陣攣性或強(qiáng)直發(fā)作。嬰幼兒期以電解質(zhì)紊亂、高熱驚厥、腦發(fā)育不全、腦膜炎、腦炎和嬰兒痙攣癥等多見。發(fā)作類型多數(shù)為全身性發(fā)作。兒童期的病因多種多樣，發(fā)作類型也各異。
2.過去史：既往有無類似病史、復(fù)發(fā)次數(shù)、每次復(fù)發(fā)時(shí)的驚厥類型及持續(xù)時(shí)間、有無圍產(chǎn)期異常及有無顱內(nèi)感染和外傷史。
3.生長(zhǎng)發(fā)育史：有無運(yùn)動(dòng)及智力發(fā)育異常
4.家族史：有無熱性驚厥、癲癇、智力低下及其他遺傳代謝病的家族史。
【體檢要點(diǎn)】
重點(diǎn)是神經(jīng)系統(tǒng)的體格檢查，注意有無意識(shí)障礙、腦膜刺激癥、病理反射及肌力肌張力的改變。
【輔助檢查】
1.急需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、血電解質(zhì)(鉀、鈉、鈣、鎂、氯、磷)、血糖、血?dú)夥治?、肝腎功、二便常規(guī)
2.進(jìn)一步的檢查項(xiàng)目：心肌酶譜、甲狀旁腺素、抗癲癇藥物血藥濃度、毒物檢測(cè)；伴感染征象應(yīng)做血培養(yǎng)、腦脊液檢查；疑診代謝性疾病應(yīng)血尿氨基酸、有機(jī)酸篩查試驗(yàn)
3.發(fā)作期腦電圖監(jiān)測(cè)：視頻腦電圖
4.待驚厥控制后做影像學(xué)檢查：MRI 或CT
5.其他檢查：X 線、ECG
【診斷要點(diǎn)或診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷】
1.驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷一般不困難，根據(jù)驚厥發(fā)作時(shí)間即可明確診斷。應(yīng)注意與以下情況鑒別：昏迷病人反復(fù)出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直或去皮層強(qiáng)直，應(yīng)與全身強(qiáng)直或強(qiáng)直－陣攣性持續(xù)狀態(tài)鑒別；急性畸形型肌張力不全，應(yīng)與全身強(qiáng)直性持續(xù)狀態(tài)鑒別。腦電圖持續(xù)性異常放電是鑒別診斷的主要依據(jù)。
2.非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床診斷有時(shí)比較困難，當(dāng)癲癇病人出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間不可解釋的意識(shí)障礙或行為異常時(shí)，應(yīng)注意非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的可能，及時(shí)進(jìn)行腦電圖檢查，如顯示持續(xù)癇樣放電則可確診。
3.結(jié)合臨床和腦電圖可進(jìn)一步區(qū)分發(fā)作類型。重要的是做出病因診斷。
【治療】
1.常規(guī)治療
①保持呼吸道通暢：清除鼻咽腔分泌物。注意防止胃內(nèi)容物反流引起窒息，用牙墊以防舌體咬傷。
②氧療：無論臨床是否有紫紺，為了避免和減少腦損害，都應(yīng)通過鼻前庭、面罩、頭罩等方式給氧。
③減少刺激：為了避免再次發(fā)作，盡可能減少一切不必要的刺激。
④監(jiān)測(cè)抗驚厥藥物的血濃度：便于調(diào)整藥物的劑量(如魯米那)。
⑤呼吸支持：對(duì)伴有腦水腫者，因隨時(shí)可發(fā)生呼吸衰竭或窒息，應(yīng)做好氣管插管的準(zhǔn)備。中樞性呼吸衰竭的病兒在控制驚厥時(shí)，宜及時(shí)進(jìn)行人工機(jī)械通氣。
⑥盡快開通靜脈通道
2.病因治療：應(yīng)盡快明確原發(fā)病因。某些原發(fā)病因的治療是控制驚厥的關(guān)鍵。如新生兒常見顱內(nèi)出血、缺血缺氧性腦病、化膿性腦膜炎等；嬰兒常見電解質(zhì)紊亂、晚發(fā)性維生素K依賴因子缺乏癥引起顱內(nèi)出血等；兒童常見細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、癲癇、中毒、高熱驚厥和顱腦外傷等。
3.抗驚厥治療：本病常導(dǎo)致腦水腫或神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥等不良后果，所以，應(yīng)選用作用強(qiáng)、顯效時(shí)間快、容易透過血腦屏障的止驚藥物。
①苯二氮卓(安定)：治療驚厥持續(xù)狀態(tài)的首選藥物。安定一次劑量為0.3~0.5mg/kg，最大劑量不超過10mg。靜脈注射速度以每分鐘1mg較安全。必要時(shí)15~20分鐘后可重復(fù)一次?？稍谧⑸浒捕ê蠹纯探o予止驚作用時(shí)間較長(zhǎng)的苯巴比妥鈉負(fù)荷量15-20 ㎎/㎏肌肉注射，或用其它止驚作用較長(zhǎng)的藥物。副作用一般較輕，但嚴(yán)重缺氧病人，特別是心臟存在動(dòng)靜脈分流的病人容易發(fā)生呼吸抑制。靜脈注射速度不均勻，短時(shí)間速度太快，即使正常劑量也可抑制呼吸，應(yīng)予高度重視。
②咪唑安定(力月西)：水溶性安定類藥物，能溶解于生理鹽水和葡萄糖是其最大的優(yōu)點(diǎn)之一。靜脈注射藥物后1.5~5 分鐘腦內(nèi)達(dá)有效濃度，控制驚厥作用快，對(duì)控制難治性驚厥持續(xù)狀態(tài)也較理想。最大優(yōu)越性是不容易引起呼吸抑制。靜脈注射每次0.05~0.2 mg/kg。因半衰期短，僅約48 分鐘，所以在首劑量使用后，應(yīng)該用維持量0.03~0.1mg/(kg．h)持續(xù)靜滴。也可用苯巴比妥類止驚作用較長(zhǎng)的藥物維持治療。
③氯羥安定：本品為苯二氮卓類衍生物，控制全身性發(fā)作的作用較安定強(qiáng)5 倍。作用時(shí)間較安定長(zhǎng)3~4 倍。作用顯效快，靜脈給藥后數(shù)秒鐘即達(dá)腦內(nèi)，能有效控制驚厥發(fā)作。每次劑量0.05~0.1/kg，靜脈注射。一次最大劑量不超過4mg。靜脈注射后15 分鐘若驚厥仍發(fā)作，可重復(fù)一次。
④苯巴比妥鈉(魯米那鈉)：靜脈注射本品后3 分鐘腦內(nèi)藥物濃度達(dá)高峰。維持作用時(shí)間較長(zhǎng)，半衰期96~120 小時(shí)。抗驚厥持續(xù)狀態(tài)應(yīng)靜脈給予負(fù)荷量5~15mg/kg，注射速度每分鐘1mg/kg。為了保持15~30mg/L 的有效血濃度，在負(fù)荷量后12~24 小時(shí)應(yīng)給予維持量5mg/(kg．24h)，持續(xù)靜脈滴入，每日總量不宜超過300mg。臨床常在靜脈注射安定后，再肌肉注射苯巴比妥鈉5~10mg/kg 維持治療。苯巴比妥鈉靜脈注射可抑制呼吸。肌肉注射副作用較少。偶爾可引起重癥多形性紅班。長(zhǎng)期口服可導(dǎo)致維生素D 缺乏。
⑤苯妥因鈉(大侖丁) ：優(yōu)越性是無中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全面抑制，不降低覺醒水平和抑制呼吸，便于觀察病情。特別適用于腦外傷、顱內(nèi)感染等腦部疾病所致驚厥持續(xù)狀態(tài)。靜脈注射顯效時(shí)間快，注入藥物3~6 分鐘后腦內(nèi)藥物濃度達(dá)高峰，有效血濃度維持12~24 小時(shí)。靜脈給藥負(fù)荷量為15~20mg/kg，給藥速度小于1mg/(kg．min)。使用負(fù)荷量后12~24 小時(shí)，應(yīng)給予維持量5mg/(kg．24h),可持續(xù)靜脈滴入，也可分2~3 次給予。本品副作用較輕，一般對(duì)人的心臟毒性作用少見，若發(fā)生心率減慢或低血壓時(shí)應(yīng)考慮停藥。
⑥硫噴妥鈉：超短時(shí)作用的巴比妥類藥物，常用于手術(shù)的基礎(chǔ)麻醉。控制驚厥效果佳,主要用于其它藥物無效的難治性驚厥持續(xù)狀態(tài)。容易抑制呼吸是其最大的副作用。靜脈注射前應(yīng)做好氣管插管的準(zhǔn)備，并應(yīng)邊觀察呼吸邊緩慢靜脈注射，一旦抽搐停止就即刻停藥。劑量為4~5mg/(kg．次)，用蒸餾水配成1.25~2.5%溶液。先給予5mg/kg，以0.5mg/(kg．min)的速度緩慢注射，若不能控制驚厥，再繼續(xù)以同樣速度追加劑量。
⑦非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)雖一般不危及生命，但也可致不可逆性腦損傷，所以一旦診斷明確，同樣應(yīng)及時(shí)控制發(fā)作。復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)可靜脈用苯巴比妥鈉、苯妥英鈉、苯二氮卓類藥物治療。典型失神癲癇持續(xù)狀態(tài)可靜脈注射苯二氮卓類藥物、丙戊酸鈉治療。不典型失神持續(xù)狀態(tài)藥物治療比較困難，苯二氮卓類藥物療效欠佳，且可能促發(fā)Lonnox-Gaustaut 綜合征的強(qiáng)直性發(fā)作；丙戊酸鈉可能有效；可選用拉莫三嗪。
4.脫水劑的應(yīng)用：驚厥持續(xù)狀態(tài)常導(dǎo)致腦細(xì)胞不可逆損害，或者在腦部原發(fā)病的基礎(chǔ)上加重腦水腫。應(yīng)用脫水劑可以有效地控制抽搐，也可以緩解腦水腫，有利于病因治療。使用脫水劑時(shí)間的長(zhǎng)短，應(yīng)根據(jù)病因選擇。通常對(duì)腦部病變的病兒，宜長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用；對(duì)電解質(zhì)紊亂等，可以短時(shí)間使用數(shù)次。
①甘露醇：不要長(zhǎng)時(shí)間每4 小時(shí)給藥，不能讓血漿滲透壓大于320mmol/L。同時(shí)還應(yīng)注意電解質(zhì)紊亂。目前，一般主張甘露醇劑量為0.5~1.5 克/(kg．次) q8h或q6h。
②甘油：不容易導(dǎo)致高滲血癥。但此藥含鈉量較高，相當(dāng)于生理鹽水的含量，所以，容易引起高鈉性電解質(zhì)紊亂。此外，靜脈注射甘油速度太快，可引起急性溶血。通常以靜脈1~2 小時(shí)滴入效果較好。常用劑量每次0.5~1.5 g/kg，每日2~4 次。
5.腎上腺皮質(zhì)激素：主要用于顱內(nèi)病變引起的驚厥持續(xù)狀態(tài)。作用機(jī)理有非特異性的細(xì)胞膜穩(wěn)定和非特異性抗炎、解毒作用。并且具有保護(hù)和修復(fù)血腦屏障的功能，對(duì)血管源性腦水腫更為重要。臨床使用糖皮質(zhì)激素應(yīng)權(quán)衡利弊，不可盲目使用。
①甲基強(qiáng)的松龍：中效糖皮質(zhì)類固醇，顯效作用較快。常用劑量1~2mg/(kg ．d),分2 次靜脈注射或靜脈滴入。
②地塞米松：長(zhǎng)效糖皮質(zhì)類固醇，用藥后約4 小時(shí)發(fā)揮作用，顯效時(shí)間較慢，但不容易引起水鈉潴留。常用劑量0.5~1mg/(kg．d)，分1~2 次靜脈注射或靜脈滴入。
6.長(zhǎng)期抗驚厥
①對(duì)于驚厥持續(xù)狀態(tài)病兒，不論原來是否有癲癇病史，在本次發(fā)作后都應(yīng)口服(或肌注)抗驚厥作用時(shí)間較長(zhǎng)的藥物如苯巴比妥。在原發(fā)病(如感染、高熱)尚未完全消退之前，用量稍大些，數(shù)日后改用維持量，即3~5mg/(kg .d)，可以避免近期內(nèi)驚厥復(fù)發(fā)。
②抗驚厥藥物的維持量應(yīng)該使用多長(zhǎng)時(shí)間，要根據(jù)原發(fā)病因來決定。若病因是高熱驚厥或是電解質(zhì)紊亂，則在發(fā)作控制以后，可短時(shí)應(yīng)用抗驚厥藥物維持?jǐn)?shù)次，病因去除后就可停藥；病因是顱內(nèi)感染，抗驚厥藥物療程要稍長(zhǎng)些，根據(jù)臨床癥狀、腦電圖恢復(fù)情況，可以使用數(shù)周至1~2 年不等；若本次發(fā)作的病兒原來有癲癇病史，或者腦電圖證實(shí)為首發(fā)癲癇病者，都應(yīng)長(zhǎng)期抗癲癇治療。應(yīng)按癲癇病長(zhǎng)期規(guī)律服藥2~4 年，再逐漸減量和停藥；若由急性顱腦外傷引起的驚厥持續(xù)狀態(tài)，在控制發(fā)作的基礎(chǔ)上，去除病因后，一般不必長(zhǎng)期給藥，但發(fā)生繼發(fā)性癲癇，就應(yīng)長(zhǎng)期治療。
【醫(yī)患溝通】
1.長(zhǎng)程驚厥易致多器官、多臟器損害，甚至衰竭，嚴(yán)重可致死亡；
2.長(zhǎng)時(shí)間的驚厥發(fā)作可導(dǎo)致神經(jīng)后遺癥(智力低下、失語、癱瘓等)，發(fā)生率約為20％。癲癇持續(xù)狀態(tài)的預(yù)后取決于病因、發(fā)作類型和持續(xù)時(shí)間。全身驚厥性、長(zhǎng)時(shí)間不能控制的癲癇持續(xù)狀態(tài)預(yù)后較差。長(zhǎng)時(shí)間的驚厥發(fā)作可導(dǎo)致神經(jīng)后遺癥甚至死亡。復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)可致長(zhǎng)期的神經(jīng)、行為問題。典型失神持續(xù)狀態(tài)預(yù)后相對(duì)較好。不典型失神持續(xù)狀態(tài)可伴有嚴(yán)重的認(rèn)知后遺癥，但這種后遺癥也可能與基礎(chǔ)病因有關(guān)。
3.發(fā)作控制后，需檢查病因，防止復(fù)發(fā)。應(yīng)預(yù)防容易引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的疾病及誘因，如預(yù)防顱內(nèi)感染，減少顱腦外傷，防治圍產(chǎn)期腦損傷。對(duì)癲癇患兒應(yīng)指導(dǎo)規(guī)律服藥等。
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