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        冠狀動(dòng)脈瘺是指冠狀動(dòng)脈主干或其分支與心腔或大血管之間存在的異常通路，是一種十分少見的心血管畸形。過去，冠狀動(dòng)脈造影是唯一的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。近年來隨著超聲技術(shù)的不斷發(fā)展和廣泛應(yīng)用，超聲心動(dòng)圖可以明確絕大部分受累冠狀動(dòng)脈的起源、走行和瘺口位置、分流狀況等，成為診斷冠狀動(dòng)脈瘺的首選檢查方法。

編輯：愛心如歌     來源：好意心超平臺(tái)

        冠狀動(dòng)脈瘺是指冠狀動(dòng)脈主干或其分支與心腔或大血管之間存在的異常通路，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.2％~0.4％。多為獨(dú)立畸形，也可與其它畸形合并存在。

        冠狀動(dòng)脈瘺的發(fā)病機(jī)制可能是胚胎發(fā)育過程中，心肌中部分寬大的竇狀間隙持續(xù)存在，使冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)和心腔產(chǎn)生異常交通。冠狀動(dòng)脈瘺的形成，絕大多數(shù)屬于先天性畸形，也可以是外傷、感染或醫(yī)源性損傷所致。

        冠狀動(dòng)脈瘺可發(fā)生于右冠狀動(dòng)脈或左冠狀動(dòng)脈，或者雙側(cè)冠狀動(dòng)脈，其中起源于右冠狀動(dòng)脈者多達(dá)50~60%，而瘺入右心系統(tǒng)者約占90%。與雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺比較，單側(cè)冠狀動(dòng)脈瘺占了絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，多達(dá)90%。瘺口可為單個(gè)或多個(gè)，引流部位可為單個(gè)心腔，亦可為多個(gè)心腔。因此，對(duì)于絕大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘺而言，起點(diǎn)都是一樣的，但終點(diǎn)卻截然不同。從起點(diǎn)看，右冠狀動(dòng)脈多于左冠狀動(dòng)脈；從引流終點(diǎn)看，發(fā)生率依次為右心室、右心房、肺動(dòng)脈、冠狀靜脈竇、左心房、左心室、下腔靜脈等。

        根據(jù)瘺管開口的位置，Sakarupare將冠狀動(dòng)脈瘺分為五型：I型，引流入右心房；Ⅱ型，引流入右心室；Ⅲ型，引流入肺動(dòng)脈；Ⅳ型，引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。

        冠狀動(dòng)脈瘺對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響取決于分流量的大小、引流的部位及有無合并其他畸形。瘺入右側(cè)心腔可增加右心容量負(fù)荷和肺血流量，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；瘺入左側(cè)心腔則可增加左心容量負(fù)荷，導(dǎo)致左心擴(kuò)大和左心衰竭。大部分冠狀動(dòng)脈瘺血流經(jīng)瘺管分流使得心肌血流灌注減少，產(chǎn)生相應(yīng)區(qū)域心肌缺血表現(xiàn)。

        由于超聲很難顯示冠狀動(dòng)脈的全貌，因此，超聲判斷冠狀動(dòng)脈瘺的病變冠狀動(dòng)脈、瘺入腔室以及尋找瘺口位置，往往要依賴于冠狀動(dòng)脈起源有無擴(kuò)張、擴(kuò)大心腔的位置等間接征象。冠狀動(dòng)脈瘺的分流血流由于到達(dá)終點(diǎn)的不同，也會(huì)出現(xiàn)不同的特點(diǎn)。除冠狀動(dòng)脈瘺入左心室分流發(fā)生在舒張期外，瘺入其他心腔或血管收縮期和舒張期均發(fā)生分流。

        超聲心動(dòng)圖可準(zhǔn)確診斷絕大部分冠狀動(dòng)脈瘺，一般先采用二維超聲心動(dòng)圖觀察冠狀動(dòng)脈瘺的起點(diǎn)、走行和終點(diǎn)，用彩色多普勒追蹤瘺管的血流走行和瘺口的血流狀況。

        1、冠狀動(dòng)脈-右房瘺 : 瘺管開口于右心房，包括引流入腔靜脈、冠狀靜脈竇、左位上腔靜脈。引流入右房的部位常為右房的前壁、房間隔的右房面及上腔靜脈匯入處。瘺口處雙期左向右分流，可導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，右心擴(kuò)大（圖34-1，圖34-2）。

        2、冠狀動(dòng)脈-右室瘺 : 瘺管開口于右心室，此型最為常見，占40%。瘺口常位于右室瓣環(huán)處，三尖瓣前葉的根部，也可位于右室圓錐部及右室心尖部。瘺口處雙期左向右分流，可導(dǎo)致右心容量負(fù)荷增加，右心擴(kuò)大（圖34-3—圖34-5）。

        3、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺 : 多為右冠狀動(dòng)脈的細(xì)小分支瘺入主肺動(dòng)脈，二維超聲不易發(fā)現(xiàn)，彩色多普勒可以在主肺動(dòng)脈內(nèi)探及異常分流血流束，多見于肺動(dòng)脈近心端的前壁，從而幫助診斷。左冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺較為少見（圖34-6，圖34-7）。

        4、冠狀動(dòng)脈-左房瘺 ：瘺管開口于左心房，包括引流入肺靜脈。瘺口常位于房間隔的左房側(cè)及左房前壁。右冠狀動(dòng)脈-左房瘺行程較長(zhǎng)，局部易形成冠狀動(dòng)脈瘤，大動(dòng)脈短軸切面可見瘺管向左走行，沿左側(cè)房室溝進(jìn)入左房。左冠狀動(dòng)脈-左房瘺較為少見，走行于左側(cè)房室溝，?？稍谧蠓?jī)?nèi)探及擴(kuò)張的冠脈動(dòng)脈橫斷面的圓形回聲。

        筆者曾經(jīng)診斷一例左冠狀動(dòng)脈同時(shí)瘺入左房和右房，表現(xiàn)為左房左室擴(kuò)大，而右心不擴(kuò)大。后經(jīng)冠脈造影和手術(shù)證實(shí)，術(shù)中見房間隔左房側(cè)一個(gè)瘺口，房間隔右房側(cè)三個(gè)瘺口（圖34-8—圖34-12）。

        5、冠狀動(dòng)脈-左室瘺 ：瘺管開口于左心室，瘺口常位于二尖瓣后葉根部，即左室基底部。冠狀動(dòng)脈瘺入左心系統(tǒng)比較少見，約占10%。瘺入左室者更少，僅占所有冠狀動(dòng)脈瘺的3%。

        由于收縮期左室壓略高于主動(dòng)脈壓和冠狀動(dòng)脈壓，而舒張期冠狀動(dòng)脈壓高于左室壓，因此冠狀動(dòng)脈瘺入左室者，為舒張期冠狀動(dòng)脈向左室分流（圖34-13—圖34-16，圖34-17—圖34-20）。

        先天性冠狀動(dòng)脈瘺自然閉合極少見，而冠狀動(dòng)脈瘤形成、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎及心力衰竭等并發(fā)癥將隨著年齡的增長(zhǎng)而增加。因此若經(jīng)診斷無誤，無論是否表現(xiàn)出癥狀，都應(yīng)及時(shí)主動(dòng)治療。外科結(jié)扎是冠狀動(dòng)脈瘺的傳統(tǒng)治療方法，近年來，經(jīng)導(dǎo)管微創(chuàng)介入封堵術(shù)已越來越多地應(yīng)用于冠狀動(dòng)脈瘺的治療。