作者：河南洛陽正骨醫(yī)院 李培嶺
來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道
小腦是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)區(qū)，成人和兒童均可發(fā)生，常見腫瘤為星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。此4種腫瘤的惡性程度不同，治療方法和預(yù)后亦不同，因此術(shù)前正常診斷對治療方案的制定和判斷預(yù)后有重要臨床意義。
1、星形細(xì)胞瘤
從星形細(xì)胞轉(zhuǎn)變而來的具有特定形態(tài)學(xué)改變和生物學(xué)行為的腫瘤，主要發(fā)生于兒童，高峰年齡在10歲前，少數(shù)可發(fā)生于成人，但也多為年輕人。小腦星形細(xì)胞瘤分為囊性、 部分囊性、 實質(zhì)性三類，但絕大多數(shù)為前兩者，囊內(nèi)液體較黏稠，囊壁由膠質(zhì)成分構(gòu)成，部分囊內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)。
典型表現(xiàn)為小腦蚓部或半球的巨大腫瘤，主要為囊性結(jié)構(gòu)，CT平掃可見腫瘤實性成分密度與正常白質(zhì)相等或偏低，增強不均勻強化；當(dāng)囊性腫瘤帶有壁結(jié)節(jié)時，結(jié)節(jié)明顯均勻強化。MR T1WI實性部分呈低信號，T2WI及FLAIR上呈高信號，增強不均勻強化。
右側(cè)小腦半球間變性膠質(zhì)瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號，在T2WI呈稍高信號，F(xiàn)LAIR呈等信號，周圍可見長T1長T2水腫，增強掃描腫瘤明顯強化，左側(cè)小腦半球可見結(jié)節(jié)狀強化。
2、髓母細(xì)胞瘤
源于髓母細(xì)胞，與胚胎期髓上皮第二代原始小細(xì)胞形態(tài)相似，具有雙向分化特征，既向神經(jīng)細(xì)胞又向膠質(zhì)細(xì)胞方向分化。兒童多見于小腦蚓部，成人則多位于小腦表面。
主要見于15歲前，由 其4-8歲間最常見.另一個高峰年齡在25歲左右。髓母細(xì)胞瘤多為實性，類圓形或不規(guī)則形，邊界較清楚，內(nèi)部可出現(xiàn)囊變，罕見出血及鈣化。
MRI平掃無論T1WI還是T2WI都傾向為等信號，T1WI略低或等信號，T2WI略高或等信號，DWI高信號而ADC低信號為髓母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。增強后大多以輕度到中度云絮狀強化，道髓母細(xì)胞瘤的強化方式和程度與髓母細(xì)胞瘤的病理分型相關(guān)，認(rèn)為經(jīng)典型多為輕度強化或邊緣線狀強化，而其他亞型包括促纖維增生/結(jié)節(jié)型、髓母細(xì)胞瘤伴廣泛結(jié)節(jié)、間變性以及大細(xì)胞型髓母細(xì)胞瘤的強化方式均為明顯強化。
小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤：腫瘤在CT上呈高密度，邊界不清；在T1WI呈等信號，在T2WI及FLAIR上呈稍高信號。
3、血管母細(xì)胞瘤
主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞、周細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成. 目 前對這三種細(xì)胞的起源仍有爭論。一般認(rèn)為，該瘤起源于胚胎早期中胚層細(xì)胞在形成原始血管過程中發(fā)生障礙、殘余的胚胎細(xì)胞形成良 性腫瘤，好發(fā)于成人的小腦半球及蚓部。血管母細(xì)胞瘤可見于任何年齡，但多發(fā)于30-40歲，是成人小腦四腦室區(qū)最常見的腫瘤。
典型表現(xiàn)為囊腔結(jié)節(jié)型，為大囊小結(jié)節(jié)，囊腔張力高，瘤結(jié)節(jié)均為單發(fā)，囊腔內(nèi)有分隔，偶見囊內(nèi)大量出血，單純囊腫型與實質(zhì)腫塊型少見。
囊腔結(jié)節(jié)型：因為囊液中含蛋白成分，所以囊液CT值稍高，T1WI信號稍高于腦脊液，F(xiàn)LAIR上呈稍高或高信號，與其它囊性病變明顯不同。囊壁由膠原纖維構(gòu)成，多不強化，當(dāng)腫瘤周圍囊壁有膠質(zhì)增生或有腫瘤組織時可發(fā)生強化。部分病灶周圍可顯示流空血管，其中以大囊大結(jié)節(jié)多見。
實質(zhì)型：CT表現(xiàn)為實質(zhì)性腫塊，呈等或稍低密度，中央?yún)^(qū)低密度代表囊變；MR T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈高信號，病灶可以伴有囊變，病灶內(nèi)或周圍可見點狀、條狀或蛇形流空血管。增強后腫瘤實質(zhì)成分明顯強化。
腫瘤顯著而不均勻強化和血管流空信號是實質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的主要特征。
單純囊型：表現(xiàn)為類圓形囊性腫塊，囊壁呈等密度或等信號，無壁結(jié)節(jié)顯示，增強后囊液及囊壁均無強化。囊液呈長T1長T2信號，在T2 FLAIR上呈等、稍高或高信號，明顯不同于腦脊液。
小腦蚓部（囊腔結(jié)節(jié)型）血管母細(xì)胞瘤：腫瘤呈囊實性，實性部分在T1WI呈稍低信號，在T2WI呈稍高信號；囊性部分呈長T1長T2信號；增強掃描實性部分明顯強化。
4、室管膜瘤
來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女，多見于兒童及青年。腫瘤大多位于腦室內(nèi)，少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)，而發(fā)生于脊髓者，以頸髓較多。
室管膜瘤的組織病理學(xué)特點是瘤細(xì)胞排列成菊形團(tuán)或腔隙，有時亦可排列于小血管周圍，稱之為假菊形團(tuán)。
腦室內(nèi)室管膜瘤以四腦室多見,好發(fā)于5歲前和40歲左右的成人。絕大多數(shù)為實性，50%以上的后顱窩室管膜瘤可見鈣化，20%出現(xiàn)囊變。
CT平掃特征性地表現(xiàn)為與腦灰質(zhì)密度相等或高密度的四腦室腫塊，伴有點狀鈣化或小囊變，增強后中度不均勻強化。經(jīng)正室側(cè)孔進(jìn)入小腦角或經(jīng)枕大孔進(jìn)入頸部椎管可進(jìn)一步支持室管膜瘤的診斷。
MRI上表現(xiàn)為均質(zhì)或不均質(zhì)，T1WI呈稍低信號，T2WI呈等信號，其內(nèi)可見高信號（囊變或壞死）和低信號（鈣化或出血），增強掃描不均勻強化。診斷室管膜瘤的重要征象是腫瘤可經(jīng)第四腦室流出孔向周圍延伸。
四腦室室管膜瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號，在T2WI呈不均勻稍高信號，其內(nèi)可見高信號（囊變、壞死區(qū)），在FLAIR上呈高信號，增強掃描不均勻明顯強化。
5、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤
腫瘤局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而其他部位未見受累的淋巴瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1%-2%。彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是一種成人淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，發(fā)病高峰年齡在60歲左右。
病灶多分布在腦表面和近中線部位，通常幕上發(fā)病率高于幕下， 瘤周水腫及占位效應(yīng)一般較輕，占位效應(yīng)與腫瘤大小常不成比例，囊變、壞死及鈣化較少見。
由于病理上PCNSL細(xì)胞密度較高， 有很高的細(xì)胞核/細(xì)胞漿比，瘤細(xì)胞多圍繞血管周圍呈多中心浸潤、'嗜血管生長'特性。因此MRI信號特征主要有：（1）大多呈T1WI低信號，T2WI等或高信號（與灰質(zhì)相比）；（2）DWI呈高信號（與灰質(zhì)相比），在ADC圖上是等信號至低信號，這是由于腫瘤高細(xì)胞密度限制水分子的運動。MRS上脂峰顯著升高具有特征性；（3）增強后腫塊多明顯均勻結(jié)節(jié)狀或團(tuán)塊狀強化, 累及胼胝體者可呈'蝶形'，腫瘤位于大腦半球多靠近蛛網(wǎng)膜下腔時, 典型的可見'抱拳征'及'尖角征'， 病理上與瘤細(xì)胞圍繞血管呈'袖套狀'浸潤有關(guān)；位于小腦半球的多呈'硬環(huán)征'。（4）MRI隨訪觀察腫瘤可自發(fā)性消失或在短期內(nèi)明顯縮小、異位復(fù)發(fā)較具有特征性，有助于與顱內(nèi)其他腫瘤相鑒別。
左側(cè)小腦半球淋巴瘤：腫瘤在T1WI呈稍低信號，在T2WI及FLAIR上呈等信號，DWI上呈高信號，增強不均勻明顯強化，呈'硬環(huán)征'。
6、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
又稱為發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、良性小腦增殖、小腦彌漫性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、小腦錯構(gòu)瘤或缺陷胚瘤等不同名稱，反映此腫瘤有發(fā)育畸形和良性腫瘤的特性。本病以30-40歲多見，共濟(jì)失調(diào)、梗阻性腦積水、顱高壓和視乳頭水腫為其主要臨床表現(xiàn)。
CT和 MRI顯示一側(cè)小腦膨脹性腫塊,并伴有平行條紋或稱虎紋，CT上病灶呈低密度，可伴鈣化。MR T1WI病灶呈低信號，T2WI高信號，無灶周水腫，增強掃描無強化，可壓迫第4腦室和中腦導(dǎo)水管，引起梗阻性腦積水。條紋狀病灶為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。
