1.肌萎縮側(cè)索硬化癥：①男性多見，起病緩慢，有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損同時(shí)并存的特 征，多數(shù)從一側(cè)肢體遠(yuǎn)端開始，緩慢進(jìn)展為雙側(cè)；②首發(fā)癥狀為手指活動(dòng)不靈，精細(xì)動(dòng)作不準(zhǔn)，手部肌肉萎縮呈“鷹抓手”；③體驗(yàn)可見雙上肢肌萎縮，有肌束顫動(dòng)，肌力減退，肌反射活躍，霍夫曼征陽性；雙下肢肌力尚可，肌張力增高，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，痙攣性癱瘓，剪刀樣步態(tài)，膝、踝反射亢進(jìn)個(gè)，Babinski征陽性；④隨病程延長，后期出現(xiàn)延髓麻痹，呼吸肌受累，最終因呼吸肌麻痹及肺部感染死亡；⑤本病生存期短者數(shù)月，長著10余年，平均3∽5年。
2.進(jìn)行性肌萎縮癥：男性多見，病程可達(dá)10年以上。病變僅累及脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征。首發(fā)癥狀常為對(duì)稱性雙上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無力，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。后期發(fā)展至全身肌肉萎縮，累及呼吸肌時(shí)出現(xiàn)呼吸困難或合并肺部感染而死亡。
3.進(jìn)行性延髓麻痹：叫罕見，發(fā)病年齡較晚。本病常1∽2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或繼發(fā)肺部感染而死亡。
4.原發(fā)性側(cè)索硬化：罕見，多中年以后發(fā)病，進(jìn)展緩慢，病變選擇性損害皮質(zhì)脊髓束而出現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和錐體束征，下胸段皮質(zhì)脊髓束常先受累，故首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱性乏力、僵硬，行走時(shí)呈痙攣步態(tài)。
聯(lián)系客服
