今年9月，一名8歲女孩小雅到藥店買(mǎi)“偉哥”視頻在網(wǎng)絡(luò)流傳，很多人疑惑，為什么一個(gè)小女孩要買(mǎi)“偉哥”呢？原來(lái)是她患了肺動(dòng)脈高壓，偉哥是她的救命藥。
“肺動(dòng)脈高壓病人外表可能看似健全，但因長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，日常行動(dòng)卻不同程度受限。據(jù)估計(jì)，肺動(dòng)脈高壓患病率約為全球人口的1％，我國(guó)患者有近千萬(wàn)，僅兩三萬(wàn)人接受過(guò)治療。”近日，在廣州舉辦的2019年羊城肺動(dòng)脈高壓國(guó)際論壇上，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師劉春麗教授說(shuō)。
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科主任醫(yī)師王健教授談到，肺動(dòng)脈高壓是一種肺血管疾病，隨著患者肺部血管阻力的持續(xù)性升高，最終可導(dǎo)致心臟和呼吸衰竭。肺動(dòng)脈高壓患者雖然外表健全，實(shí)際上卻具有嚴(yán)重的行動(dòng)障礙，即使是一座樓梯，也會(huì)變成一座無(wú)法攀登的珠穆朗瑪峰。
肺動(dòng)脈高壓被稱(chēng)為“心血管疾病中的癌癥”，患病率約為全球人口的1％，中華慈善總會(huì)估算我國(guó)約有1200萬(wàn)肺動(dòng)脈高壓患者。如得不到有效治療，患者平均存活年限僅2.8年。因肺部血管阻力升高而缺氧，患者嘴唇常呈藍(lán)紫色。
肺動(dòng)脈高壓分為特發(fā)性（原發(fā)性）肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。其中，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓無(wú)法查清明確的病因，屬于罕見(jiàn)??；鐘南山在會(huì)上介紹，其發(fā)病率在百萬(wàn)分十五至五十之間，保守估計(jì)，我國(guó)有此類(lèi)患者3-5萬(wàn)人。
小雅無(wú)疑又是“幸運(yùn)”的，她半年時(shí)間確診，如今，在白云山制藥的幫助下，小雅來(lái)到了廣州進(jìn)行治療，還見(jiàn)到了鐘南山院士。
來(lái)廣州之后，鐘南山團(tuán)隊(duì)為小雅做了一次全面的會(huì)診。“小雅現(xiàn)在的肺動(dòng)脈壓雖然還是比較高，但有了藥物維持，已經(jīng)穩(wěn)定了，可以短距離步行、正常上學(xué)。現(xiàn)在進(jìn)行'偉哥’和安立生坦的聯(lián)合用藥，看起來(lái)效果還可以，我們還在密切觀察中。若以后病情惡化，再考慮做肺移植。”鐘南山院士表示。
肺動(dòng)脈高壓涉及疾病多，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜；治療棘手，藥物價(jià)格昂貴；缺乏有效的診療手段，疾病確診時(shí)間長(zhǎng)；疾病危害大，預(yù)后差。
1. 確診難
鐘南山關(guān)注肺動(dòng)脈高壓近十年，早期癥狀比較輕，一般人難以辨認(rèn)，普通的基層醫(yī)生也不太認(rèn)識(shí)。鐘南山表示，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者早期只有運(yùn)動(dòng)能力變差、氣喘，不少患者嚴(yán)重時(shí)才去就診；而且病因過(guò)于復(fù)雜，涉及到很多專(zhuān)科，醫(yī)護(hù)人員對(duì)它的認(rèn)知度也不夠一般的醫(yī)生確實(shí)很難診斷；發(fā)病率不高，以前不夠重視，醫(yī)護(hù)人員對(duì)它的認(rèn)知度也不夠。
鐘南山表示，像慢阻肺，經(jīng)過(guò)30多年的研究，找了新的治療辦法，就是在患者早期沒(méi)什么癥狀時(shí)就干預(yù)治療，效果非常好。肺動(dòng)脈高壓患者被確診時(shí)多數(shù)已是晚期，這時(shí)很多癥狀都已出現(xiàn)，如走起路困難、呼吸困難、咳血等，能否早期時(shí)就發(fā)現(xiàn)，早點(diǎn)干預(yù)治療，這是今后研究探索的一個(gè)重要方向。
2. 用藥難、用藥貴
令人揪心的是，目前肺動(dòng)脈高壓尚無(wú)法治愈，患者需終身服用藥物治療，但目前具有適應(yīng)證的藥物基本上來(lái)自進(jìn)口，價(jià)格昂貴，且很多地區(qū)沒(méi)有納入醫(yī)保，這給患者的用藥帶來(lái)巨大的壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。目前臨床應(yīng)用于治療肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物有四大類(lèi)，29種藥物。目前上市的所有靶向藥物均不能改善肺動(dòng)脈高壓患者的長(zhǎng)期生存率，且大部分藥物沒(méi)有在我國(guó)上市。臨床上常用的藥品有波生坦、安立生坦、西地那非（偉哥）等。
由于價(jià)格相對(duì)便宜，金戈偉哥成為我國(guó)肺動(dòng)脈高壓治療的重要藥物。西地那非最早是用于心衰患者，后來(lái)發(fā)現(xiàn)有治療ED（勃起功能障礙）的作用。再后來(lái)，又發(fā)現(xiàn)它還能擴(kuò)張肺血管，于是又成為肺動(dòng)脈高壓患者的靶向藥物。
在很多國(guó)家，5型磷酸二酯酶抑制劑的適應(yīng)證包括了ED和肺動(dòng)脈高壓。但在中國(guó)，這類(lèi)藥的適應(yīng)證只注冊(cè)了ED。
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