| 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)是一種慢性、進(jìn)行性、間質(zhì)性肺炎，多伴AIDS發(fā)生。LIP和肺淋巴細(xì)胞樣增生(pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可見于各種免疫紊亂情況，如自身免疫性疾病，骨髓移植后慢性移植物抗宿主反應(yīng)和AIDS患者的肺部表現(xiàn)，目前認(rèn)為是AIDS確定性疾病(an AIDS-defining index disease)。 |
(一)發(fā)病原因
淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的病因不明，早產(chǎn)和免疫功能低下常為誘因，病因有以下幾種假說： 1.HIV感染 HIV感染導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增生。
2.HIV伴發(fā)EBV感染 兩者有協(xié)同作用。
3.免疫、遺傳因素 與HLA-DRs相關(guān)，HLA-DRs表型者，發(fā)生淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)70.1%。還可伴有許多免疫介導(dǎo)性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動(dòng)性肝炎、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無力和Sj?grens綜合征等。
(二)發(fā)病機(jī)制
有種種假說，一是HIV本身導(dǎo)致淋巴增生;另外是HIV時(shí)伴發(fā)EBV感染，EBV和HIV有協(xié)同作用。LIP與尋常間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎不同，不屬于間質(zhì)性肺炎，而為肺淋巴細(xì)胞增生性疾病。它不只發(fā)生在HIV感染，也可見于原發(fā)性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sj?gren’s綜合征、慢性活動(dòng)性肝炎、重癥肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人。有報(bào)告HIV感染小兒隨訪，發(fā)生LIP者可達(dá)30%～50%，有人認(rèn)為L(zhǎng)IP可有家族性，由于抗原激活T淋巴細(xì)胞，如CD4產(chǎn)生細(xì)胞因子IL-2，引起組織損傷效應(yīng)細(xì)胞(CD8)的增生。有報(bào)告在肺活檢標(biāo)本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報(bào)道。CD8淋巴細(xì)胞增多癥包括腮腺腫大、干燥綜合征及LIP。而且，黑人病人與HLA-DR5相關(guān)，HLA-DR5表型者患本癥相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)率達(dá)70.1%。
起病年齡1歲左右(5～81個(gè)月)，以LIP為首發(fā)病癥的HIV感染患兒平均存活時(shí)間為72個(gè)月。起病緩慢，為非特異性癥狀，常見咳嗽、呼吸困難及體重下降。而發(fā)熱，無力和胸痛、咯血較少見，體格檢查見全身淋巴結(jié)腫大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，發(fā)紺，杵狀指。聽診正?；蛴写Q音或吸氣末啰音。 X線片示肺紋理增加或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，肺底呈羽毛狀浸潤(rùn)影，可見結(jié)節(jié)影，肺門淋巴結(jié)不大，晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化時(shí)呈蜂窩肺。CT檢查可顯示小結(jié)節(jié)影及毛玻璃狀影。肺功能顯示肺容量減低、限制性通氣功能障礙、肺順應(yīng)性降低及彌散功能異常，后者是一個(gè)較敏感的監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展指標(biāo)。
1.病史 發(fā)病年齡在1歲左右，多有HIV感染史。
2.臨床表現(xiàn)癥狀 起病隱匿、緩慢，常見癥狀為咳嗽、呼吸困難和體重下降。少數(shù)有發(fā)熱、無力和胸痛。
3.體征 可見全身淺表淋巴結(jié)腫大、唾液腺增大、發(fā)紺、心率快、呼吸增快，肺部聽診可有喘鳴音或吸氣末濕啰音。部分患兒可有杵狀指、趾及肝、脾腫大。以上特點(diǎn)并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室輔助檢查可明確診斷。
1.周圍血象 可見淋巴細(xì)胞增多和嗜酸性粒細(xì)胞增多。
2.骨髓象 可見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞增多。
3.血生化檢查 免疫球蛋白增高，以IgM為主;少數(shù)可伴有低丙種球蛋白血癥。
4.血?dú)夥治?表現(xiàn)為低氧血癥。
5.病原體檢查 肺泡支氣管灌洗液中查不到任何病原體。肺活檢可明確診斷，近年認(rèn)為纖維支氣管鏡檢和支氣管肺泡灌洗同樣能確診。
6.部X線 雙肺紋理增多或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影，肺底明顯呈羽毛狀，晚期為肺間質(zhì)纖維化，呈蜂窩肺影。
7.肺功能 示限制性通氣障礙，肺順應(yīng)性降低及彌散功能下降。
根據(jù)HIV感染史，慢性進(jìn)行性病程、X線及實(shí)驗(yàn)室檢查肺活檢病理所見及除外其他病原所致間質(zhì)性肺炎可作出診斷。筆者曾見一例12歲男孩LIP(病理證實(shí))，X線表現(xiàn)為雙側(cè)的小蜂窩狀陰影，HIV陰性。 LIP需與嚴(yán)重的淋巴浸潤(rùn)性疾病鑒別。
1.與有明顯淋巴浸潤(rùn)性疾病鑒別 如外源性過敏性肺泡炎、血管免疫母細(xì)胞性淋巴瘤、彌漫性淋巴增生和濾泡性毛細(xì)支氣管炎。
2.在免疫損傷的病人(如AIDS)，卡氏肺囊蟲、分枝桿菌感染以及CMV感染應(yīng)注意鑒別。
3.與支氣管相關(guān)淋巴組織的淋巴瘤鑒別：原發(fā)肺臟的淋巴瘤95%是低度惡性的支氣管相關(guān)淋巴組織的B細(xì)胞淋巴瘤，多為局限性，可手術(shù)切除。局限于肺臟者預(yù)后較好，有肺外表現(xiàn)者預(yù)后較差。
可發(fā)展至伴呼吸功能不全的肺纖維化，最終并發(fā)呼吸、循環(huán)功能衰竭。
預(yù)防方法同AIDS。
(一)治療
目前尚無特異性治療手段。腎上腺皮質(zhì)激素及人血丙種球蛋白治療有效，對(duì)激素反應(yīng)不佳者可用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥。有呼吸困難者可用支氣管擴(kuò)張藥和氧療，伴發(fā)感染者應(yīng)積極控制感染。還有報(bào)告Zidorudine有較好效果。
(二)預(yù)后
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