| 嬰兒青銅綜合征(bronze baby syndrome)系光療的一種并發(fā)癥。 |
1972年Kopeman首先報(bào)道1例早產(chǎn)兒(體重1474g)生后4天，因血清膽紅素達(dá)359.1μmol/L(21mg%)，直接膽紅素137μmol/L(8.0mg%)，也就是出現(xiàn)新生兒黃疸癥狀，在進(jìn)行光療48h后，嬰兒皮膚呈灰棕色，血清、尿均呈相似顏色，而命名為“青銅”嬰兒綜合征。
(一)發(fā)病原因
由于進(jìn)行光療而患上青銅綜合癥的黃疸嬰兒，在青銅癥發(fā)生前血清直接膽紅素均明顯升高，可能這是青銅癥發(fā)生的一個(gè)條件。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.直接膽紅素增高：
見(jiàn)于各類(lèi)肝內(nèi)、肝外阻塞使膽汁排泄不暢，直接膽紅素與總比值大于55%者。 青銅”色素是膽綠素、膽褐素等，而直接膽紅素更易氧化為膽綠素，但“青銅”色素不僅存在于皮膚，血清、肝、脾、腎、心包及腹水均有此色素，故在體內(nèi)有“青銅”色素積留。
2.有肝臟損害：
由于小兒同時(shí)有肝臟損害，由于肝細(xì)胞發(fā)生了廣泛性損害致使肝細(xì)胞對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合發(fā)生障礙。血清中非結(jié)合膽紅素濃度增高，而部分未受損的肝細(xì)胞仍能繼續(xù)攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素，使其轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素。
但其中一部分結(jié)合膽紅素未能排泌于毛細(xì)膽管中，而是經(jīng)壞死的肝細(xì)胞間隙反流入肝淋巴液與血液中，使結(jié)合膽紅素的排泄受阻，結(jié)果造成結(jié)合膽紅素經(jīng)小膽管溢出而反流入肝淋巴流與血液，最終均導(dǎo)致血清中結(jié)合膽紅素濃度也增高而出現(xiàn)黃疸。
由于膽紅素通過(guò)光氧化的產(chǎn)物不能自肝膽排出，是光療引起本癥的另一條件。
當(dāng)患兒同時(shí)存在肝臟損害及直接膽紅素升高兩種情況時(shí)，光療會(huì)并發(fā)青銅癥，但亦有認(rèn)為光療對(duì)肝臟有損害，而引起本癥。
一、臨床表現(xiàn)：
黃疸又稱(chēng)黃膽，俗稱(chēng)黃病，是一種由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。通常，血液的膽紅素濃度高于2-3mg/dL(34-51)時(shí)，這些部份便會(huì)出現(xiàn)肉眼可辨別的顏色。黃疸患兒在進(jìn)行光療后，皮膚、尿色呈棕色改變，且伴有溶血現(xiàn)象。
二、檢查：
血常規(guī)檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)血清總膽紅素顯著增高，直接膽紅素顯著增高，轉(zhuǎn)氨酶增高等。
三、診斷：
結(jié)合臨床表現(xiàn)和血常規(guī)檢查，即可予以診斷。
可作以下檢查以鑒別其他病癥：
1、血常規(guī)：
外周血液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白含量減低，出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn)，故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可達(dá)5%以上。血涂片中可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。
2、尿液檢查：
尿液檢查包括了尿常規(guī)、中段尿培養(yǎng)、尿三杯檢驗(yàn)、阿迪氏計(jì)數(shù)、尿蛋白定量等等項(xiàng)目。尿常規(guī)項(xiàng)目大致可分為四大類(lèi)：腎病類(lèi)、糖尿病類(lèi)、泌尿感染類(lèi)以及其他疾病類(lèi)。
膽紅素和尿膽原兩項(xiàng)指標(biāo)反映肝臟代謝血紅素的能力和數(shù)量。正常情況下，尿膽紅素為陰性，尿膽原為弱陽(yáng)性。以上指標(biāo)增高時(shí)，往往提示黃疸。尿液顏色呈黃綠色。
當(dāng)尿色呈棕色改變，尿膽原排出增多，是青銅綜合癥的表現(xiàn)之一。
3、紅細(xì)胞壽命測(cè)定：
是檢測(cè)溶血的可靠指標(biāo)，常用51Cr、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù)。
此項(xiàng)測(cè)定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血。
4、B超檢查：
根據(jù)臨床需要選擇B超等檢查。
主要應(yīng)明確黃疸的病因鑒別，以合理指導(dǎo)治療。
除了上面提及的肝細(xì)胞性黃疸外，還有另外的兩種黃疸。
一、溶血性黃疸：
由于紅細(xì)胞大量破壞后，非結(jié)合膽紅素形成增多，大量的非結(jié)合膽紅素運(yùn)輸至肝臟，使肝臟(肝細(xì)胞)的負(fù)擔(dān)增加，當(dāng)超過(guò)肝臟對(duì)非結(jié)合膽紅素的攝取與結(jié)合能力時(shí)，則引起血液中非結(jié)合膽紅素濃度增高。
此外，大量溶血導(dǎo)致的貧血，使肝細(xì)胞處在缺氧、缺血的狀態(tài)下，其攝取、結(jié)合非結(jié)合膽紅素的能力必然會(huì)進(jìn)一步降低，結(jié)果導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現(xiàn)黃疸。
二、阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸)：
無(wú)論是肝內(nèi)的毛細(xì)膽管、微細(xì)膽管、小膽管，還是肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發(fā)生阻塞或膽汁郁積，則阻塞或郁積的上方膽管內(nèi)壓力不斷增高，膽管不斷擴(kuò)張，最終必然導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管或微細(xì)膽管、毛細(xì)膽管發(fā)生破裂，使結(jié)合膽紅素從破裂的膽管溢出，反流入血液中而發(fā)生黃疸。
此外，某些肝內(nèi)膽汁郁積并非全由膽管破裂等機(jī)械因素所致，還可由于膽汁的分泌減少、毛細(xì)膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導(dǎo)致膽管內(nèi)膽鹽沉積與膽栓的形成。
不同病因?qū)е碌狞S疸，在進(jìn)行光療時(shí)出現(xiàn)青銅癥的表現(xiàn)和幾率有可能不一樣，應(yīng)注意觀察，找出病因，對(duì)癥治療。
產(chǎn)生溶血和肝臟損害。
一、溶血：
光療后嬰兒出現(xiàn)溶血現(xiàn)象，認(rèn)為溶血可能也是光療所致。未成熟兒因皮膚色素少，皮下脂肪薄，血清胡蘿卜素濃度低，紅細(xì)胞對(duì)光療更敏感而產(chǎn)生溶血。
但亦有報(bào)道接受過(guò)光療的早產(chǎn)兒數(shù)以千計(jì)，并未發(fā)現(xiàn)光療產(chǎn)生溶血現(xiàn)象，故溶血與青銅癥究竟有無(wú)內(nèi)在聯(lián)系尚待研究。Clak在尸檢中發(fā)現(xiàn)肝、脾、腎、心包及腹水均呈青銅色而腦脊液和腦實(shí)質(zhì)并無(wú)此色素，說(shuō)明“青銅”色素本身并不造成對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害。
對(duì)青銅病與核黃疸之間有無(wú)聯(lián)系尚待闡明。
二、肝臟損害：
直接膽紅素的升高可以導(dǎo)致肝臟的損害，從而造成惡性循環(huán)。
預(yù)防：
1、了解嬰兒黃疸的類(lèi)型和程度，如為生理性黃疸，而且黃疸程度不嚴(yán)重(家長(zhǎng)可以在自然光線(xiàn)下，觀察新生兒皮膚黃染的程度，如果僅僅是面部黃染，為輕度黃疸;軀干部皮膚黃染，為中度黃疸;如果四肢和手足心也出現(xiàn)黃染，為重度黃疸。)可以咨詢(xún)醫(yī)生的意見(jiàn)，用藥物或飲食幫助黃疸的消退。
2、建議檢查肝臟大小和肝功能(轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶)。如發(fā)現(xiàn)肝功能異常時(shí)，則不宜做光療。
3、在遇到新生兒高膽紅素血癥同時(shí)直接膽紅素亦有較明顯升高者，對(duì)光療應(yīng)采取審慎態(tài)度。
下列藥方可減輕黃疸的程度，間接減輕青銅癥的病情：
1、外治法
(1)甜瓜蒂10克，研末搐鼻，每日數(shù)次，黃水流盡則愈。
(2)茵陳蒿1把，生姜1塊，搗爛，擦于胸前、四肢。
2、針灸療法
針刺章門(mén)、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴。若嗜臥、四肢倦怠者，可灸手三里。
本病征目前尚無(wú)特殊療法。
黃疸一旦發(fā)現(xiàn)，立即隔離治療，并對(duì)其食具、用具加以清毒，將其排泄物深埋或用漂白粉消毒。同時(shí)可針對(duì)引起膽紅素增高的病因進(jìn)行積極的治療和積極的退黃等各項(xiàng)治療。
經(jīng)治療黃疸消退后，不宜馬上停藥，應(yīng)根據(jù)病情繼續(xù)治療，以免復(fù)發(fā)。
預(yù)后：
基本上來(lái)說(shuō)，青銅色的出現(xiàn)對(duì)疾病的預(yù)后，精神及體格發(fā)育是無(wú)影響的。本病癥預(yù)后良好，癥狀、體征可自行消退。
下列飲食療法可減輕黃疸的程度。
1、雞骨草煲紅棗：
雞骨草60克，紅棗8枚，水煎代茶飲。
2、溪黃草煲豬肝：
溪黃草60克，豬肝50克，水煎服。
3、丹參靈芝煲田雞：
丹參30克，靈芝15克，田雞(青蛙)250克。將田雞去皮洗凈同煲湯，鹽調(diào)味飲湯食肉。
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