影視劇里，你是否見過這樣一幕：帶著主角光環(huán)的角色在左側(cè)的心臟位置中槍后，意外生還，發(fā)現(xiàn)自己是“鏡面人”——心臟長在右胸膛。其實(shí)，“鏡面人”在我們身邊真實(shí)存在，只是很罕見。近日，一名13歲的女孩因?yàn)殚L期咳嗽不愈，在福建醫(yī)科大學(xué)附屬福州兒童醫(yī)院就診，被發(fā)現(xiàn)是“鏡面人”，心、肺、肝、脾、胃腸等全部內(nèi)臟的位置呈180度反轉(zhuǎn)。
她叫玲玲（化名），平時很容易咳嗽，還總是覺得很累。上體育課時，繞著小操場勉強(qiáng)跑1圈，她就喘不上氣。近期，她咳嗽比平時更頻繁了，被家人帶著輾轉(zhuǎn)好幾家醫(yī)院治療。可是，咳嗽總是反反復(fù)復(fù)，找不出根本原因。
在福建醫(yī)科大學(xué)附屬福州兒童醫(yī)院呼吸二科住院部，醫(yī)生對玲玲進(jìn)行系統(tǒng)查體，竟然發(fā)現(xiàn)：全內(nèi)臟反位。這是指心、肺、肝、脾、胃腸等全部內(nèi)臟的位置呈180度反轉(zhuǎn)，是極為少見的人體內(nèi)臟解剖變異。
結(jié)合玲玲的長期咳嗽病史，該院呼吸二科主任蘭帝仕主任醫(yī)師考慮到了一種罕見?。涸l(fā)性纖毛不動。果然，通過電鏡觀察，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的呼吸道部分纖毛結(jié)構(gòu)異常。
電鏡下異常的纖毛結(jié)構(gòu)
據(jù)介紹，正常的呼吸道纖毛會通過不間斷擺動，清除呼吸道黏液及顆粒物。如果纖毛結(jié)構(gòu)不正常，就會導(dǎo)致清除無力，呼吸系統(tǒng)就比正常人更容易感染。這正是玲玲反復(fù)咳嗽的原因。
考慮到原發(fā)性纖毛不動是一種常染色體隱性遺傳病，醫(yī)生通過基因檢測，在玲玲父親的染色體上找到了相同的致病基因。
經(jīng)過疑難病例討論，蘭帝仕主任團(tuán)隊確認(rèn)玲玲為纖毛運(yùn)動障礙，合并內(nèi)臟反位、鼻竇炎及支氣管擴(kuò)張等多種情況。醫(yī)護(hù)人員制定了周密的治療方案，玲玲的咳嗽慢慢減少，肺功能也有了明顯改善。
記者 陳丹 通訊員 翁翔 王暢
