皮 肌 炎 皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的炎癥性自身免疫性結締組織疾?。耘詾槎嘁?，約為男性的兩倍．男性發(fā)病年齡一般較女性晚。18歲以發(fā)病者約占25%，一般發(fā)病年齡力40--60歲．兒童多發(fā)生在10歲以前。 ，
根據(jù)本病臨床主要表現(xiàn)為皮膚水腫性淡紫色紅斑，肌肉腫痛，肌力下降，以及晚期肌肉萎縮等，故似屬中醫(yī)“皮痹”、“肌痹”及“痿證“的范疇。
[臨床表現(xiàn)] 由于病變主要累及皮膚和肌肉(尤其是橫紋肌)，故主要表現(xiàn)為皮膚和肌肉的癥狀。二者可同時或先后出現(xiàn)；也可皮損明顯而肌肉癥狀不著：也可僅肌肉癥狀嚴重而皮膚癥狀輕微，甚或無皮膚炎癥者，稱。多發(fā)性肌炎”．一般均有全身性骨骼肌發(fā)炎，但亦有限局于某一兩組肌群者，此即稱為。限局性皮肌炎。。本病可以呈急性發(fā)作而迅速發(fā)展，亦可逐漸發(fā)生。
1．皮損癥狀 發(fā)病初期主要表現(xiàn)為以面部特別是以眼瞼為中心的浮腫性淡紫色紅斑。顴頰、前額及顳部可出現(xiàn)對稱性紅斑，有時呈蝶狀，很似紅斑狼瘡癥狀，有的皮損亦可累及頭皮及耳后．皮損可限局于面部，但常常亦向頸部、上胸部、肩背及四肢伸側擴展。特別是肩部，皮損呈彌漫性暗紅色腫脹，觸痛，并有輕度凹陷性水腫；在指(趾)關節(jié)及腕部多為鱗屑性斑丘疹狀紅斑，手背處紅斑多呈條狀沿手指背面分布；甲皺襞遠側端可見毛細血管擴張及瘀點，甲板可有點狀凹陷。在皮膚炎癥消退后，可遺留有色素沉著或脫失斑，皮膚可有輕度萎縮，或為毛細血管擴張性網(wǎng)狀花斑，此稱“皮膚異色病性皮肌炎”。晚期病變部位皮膚發(fā)硬，類似硬皮病，此又稱。硬皮病性皮肌炎”，慢性皮肌炎患者約有25％合并有硬皮病。累及頭皮發(fā)生紅斑者，可引起彌漫性脫發(fā)。此外有30％的患者合并有雷諾氏征現(xiàn)象。
2。肌肉癥狀 發(fā)病初期除有顏面特別是眼瞼的浮腫性淡紫色紅斑外，患者可感覺肌肉痠痛乏力，以頸、肩胛和腓腸肌等肌群較易受累，嚴重者可侵及全身肌肉。急性期肌肉腫脹、疼痛明顯，觸之可有…定硬度，并有明顯壓痛。進而由于肌力下降而呈現(xiàn)各種運動機能障礙。四肢肌肉受累則肢體活動障礙，上肢抬舉困難，下肢步履艱難，重者全身痿軟無力，動彈不得；頸部肌肉受累，則不能抬頭；侵及舌部、咽部及食道肌肉時，則可出現(xiàn)聲音嘶啞、語言障礙及吞咽困難；侵及眼部肌肉，則表現(xiàn)為眼瞼下垂或斜視、復視；侵及肋間肌和膈肌時，可出現(xiàn)氣促和呼吸困難：累及心肌則可出現(xiàn)心肌炎的癥狀和體征；累及肺臟表現(xiàn)為肺呈彌漫性纖維化，臨床可出現(xiàn)肺性高血壓合并肺心病；小腸受累則可表現(xiàn)為腸蠕動減弱，出現(xiàn)消化不良、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀；等等。但本病累及內臟的癥狀一般均較系統(tǒng)性紅斑狼瘡為輕。
3．其他癥狀 全身可伴有不規(guī)則發(fā)熱或不發(fā)熱。伴發(fā)熱者約占本病患者的40%左右， 以急性病例為多見，且熱度較高。少數(shù)患者可有淺表淋巴結腫大．累及心臟者可有心臟擴大。約有1／3病例可有肝脾輕中度腫大。部分患者可有鈣質沉著癥、骨質疏松癥、周圍神經炎和視網(wǎng)膜炎等。約25％的皮肌炎患者合并有惡性腫瘤，發(fā)病年齡愈大者，并發(fā)腫瘤者可能性愈大；兒童皮肌炎一般合并惡性腫瘤者極少，但易發(fā)生攣縮和鈣化。本病粘膜的癥狀變化，可見外生殖器和口腔粘膜丘疹及淺潰瘍， 口腔可有粘膜白斑等．
[診斷要點] ?、倬哂猩鲜龅湫推p癥狀，如眼瞼浮腫性淡紫色紅斑，指(趾)關節(jié)伸側鱗屑性斑丘疹狀紅斑， 甲皺襞毛細血管擴張及瘀點，上胸三角區(qū)、頭面、肩和四肢的伸側有局限性浮腫性紅斑等．
②有上述典型肌肉病變，尤以侵犯橫紋肌為主，任何肌肉均可受累，但以四肢近端肌肉最明顯，主要表現(xiàn)為肌無力、肌肉自發(fā)性疼痛或壓痛．肌腫脹，慢性病例可見肌萎縮，和因肌無力而呈現(xiàn)的各種運動功能障礙等。
?、勰蚣∷幔?4小時尿肌酸排量增加，陽性率可達62．5％一100％。
④血清肌酶：如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶等，在急性、亞急性病例中幾乎均升高，在慢性病例中可正常。約超過正常值限的50%以上．
?、菁‰妶D呈肌原性改變。
?、藜』顧z，肌纖維呈腫脹、萎縮、透明性變、空泡性變及血管周圍炎性細胞浸潤等。
?、咂渌缪灏椎鞍卓蓽p少，02及丫球蛋白增加；血清類風濕因子和抗核抗體試驗也可以陽性；血沉可增快；紅斑性狼瘡細胞有時也呈陽性；急性發(fā)作患者白細胞總數(shù)可中度升高，個別患者可出現(xiàn)蛋白尿。
以上主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，結合實驗室檢查綜合分析，即可作出診斷。本病應注意與肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、甲狀腺毒性肌病、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血管性水腫或丹毒．硬皮病及旋毛蟲病等相鑒別。
[病機分析] 現(xiàn)代醫(yī)學對本病的病因和發(fā)病機理尚不十分清楚，一般認為可能與自身免疫、感染或變態(tài)反應有關．中醫(yī)理論認為，。肺主皮毛。、．脾主肌肉及四肢”。。腎主骨。。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)主要以皮膚和肌肉受累的癥狀為主，其病機當與肺，脾、腎三臟；．內功能失調以及外感風、寒、濕之邪密切有關。由于肺、脾，腎功能失調，行氣虛弱，氣血精液不足，或因風，寒。濕等外邪乘虛而入，客于皮膚，留于肌肉，經絡，四肢關節(jié)等處，以致經脈閉塞，營衛(wèi)失和，氣血運行不暢，進而肌失所養(yǎng)．此即導致本病發(fā)生的主要病機。
[辨證論治] 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質對所選的藥方進行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。 本病病情復雜，病變累及范圍較廣，臨床可根據(jù)患者出現(xiàn)的各種不同的臨床表現(xiàn)辨證論治。常見有以下證型．
1．毒熱阻絡型：多為急性期或急性發(fā)作患者，病情較重，皮膚有浮腫性紫色紅斑，并有發(fā)熱，全身肌肉關節(jié)疼痛，肢體無力，胸悶食少，舌紅苔黃厚，脈數(shù)。治宜疏風清熱，涼血解毒。方用清瘟敗毒飲或普濟消毒飲加減．藥用：生地15克，赤芍工2克，丹皮10克，連翹12克，銀花藤15克，柴胡10克，葛根15克，露蜂房9克，虎杖15克，元參10克，紫草9克，白薇10克，知母10克，生甘草10克。中成藥可服用犀黃丸．危重病人可酌情配合選用激素、抗生素或免疫抑制劑等西醫(yī)治療．
2．寒濕痹絡型：多為亞急性或慢性皮肌炎患者，病情相對徐緩，不發(fā)熱，皮膚有暗紅色斑塊、腫脹，全身肌肉關節(jié)疼痛，酸軟無力，伴有氣短乏力，舌質淡，苔薄白，脈沉弦或沉細。治宜溫經散寒，活血通絡。方用獨活寄生湯加減．藥用；羌活9克，獨活9克，奏艽9克，當歸12克，川芎9克，桑寄生15克，制川烏9克，虎杖15克，黃芪10克，黨參12克，仙靈脾12克，牛膝9克。此期必要時。也可適當配合給予激素維持量，肌肉疼痛明顯者，可酌情配合使用消炎鎮(zhèn)痛劑。
3．血瘀阻絡型：患者表現(xiàn)為血瘀癥狀較為明顯，如皮膚紫色紅斑。肌肉痛如錐刺，觸之痛甚， 固定不移，肌膚鱗屑甲錯。絡脈瘀阻（毛細血管擴張)舌質紫暗或有瘀斑、瘀點，脈澀等。治宜活血化瘀通絡。方用身痛逐瘀湯加減。藥用：秦艽lO克，香附9克，羌活10克。川芎9克，沒藥9克，地龍6克，五靈脂9克。桃仁9克．紅花6克，牛膝9克，當歸12克，甘草9克。
4．脾氣虛弱型：神疲乏力，氣短自汗。眼瞼虛浮或下垂，肌力下降．四肢無力，納少便溏，舌淡胖有齒印，苔薄滑，脈沉細緩。治宜益氣健脾。方用補中益氣湯加減。藥用：黃芪15克，黨參15克， 白術10克，茯苓15克，當歸15克，陳皮10克，桂枝9克，赤芍12克，雞血藤20克，干地龍6克，甘草6克。中成藥可用補中益氣丸。
5．腎虛虧損型：畏寒肢冷，腰酸脛軟，難以站立，肌肉萎縮，抬頭困難，眩暈耳嗚，小便頻數(shù)，舌淡苔薄白，脈沉遲。治宜益精補血，溫腎壯陽。方用金匱腎氣丸加減。藥用：熟地15克，山萸肉12克，懷山藥12克，茯苓15克，澤瀉12克，丹皮10克，附子9克，肉桂6克。仙靈睥12克，菟絲子12克，牛膝l 2克，炒杜仲10克，補骨脂12克。中成藥可選用十全大補丸、金匱腎氣丸，健步虎潛丸，人參再造丸等．
除以上治療外，還可在本病的不同時期，酌情配合選用針灸、按摩、推拿、氣功、理療等方法治之。近年來上海等地報道用雷公藤制劑治療本病療效顯著，如用雷公藤糖漿每次lO一15毫升， 日3次；或用活血糖漿(含雷公藤、紅藤、雞血藤各等份制成)每次10--15毫升口服， 日3次；或以雷公藤糖漿配合活血補氣復方(黨參、黃芪、生地、紅藤、雞血藤各15克，紫草、白芍各9克)，均取得較好療效。此外還可用丹參注射液4毫升肌肉注射， 日l一2次，作為血瘀阻絡型的配合治療。
