原發(fā)性血小板減少性紫癜
{概述)
原發(fā)性血小板減少性紫癜是與免疫有關(guān)的出血性疾病，故又稱免疫性血小板減少性紫癜(簡稱ITP)。其特點(diǎn)是循環(huán)血中血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，出現(xiàn)多部位多臟器的自發(fā)性出血，大部分患者查到增多的血小板抗體或補(bǔ)體C3。
本病有急性型、慢性型與反復(fù)型三種類型，在小兒中以急性型多見，約占80％，大多能在半年內(nèi)痊愈．約有10％-20％轉(zhuǎn)為慢性型及反復(fù)發(fā)作型。慢性型大約需要3年時(shí)間才能恢復(fù)．發(fā)病年齡以2—8歲最為常見，9歲以后很少發(fā)病，無明顯性別差異。每年以春季的發(fā)病率為最高，約占全年的三分之一左右，其預(yù)后較成人為好。主要死亡原因是顱內(nèi)出血?？稍诩膊≡缙?周內(nèi)出現(xiàn)。此外，感染和外傷引起的大出血也是導(dǎo)致死亡的重要原因。
由于本病的主要癥狀是皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)瘀斑，常伴有鼻衄、齒衄等，故屬于中醫(yī)學(xué)中的血證范疇，與虛勞、肌衄、葡萄疫、鼻衄等病證相近．
中藥治療原發(fā)性血小板減少性紫癜，總有效率約8l。7％，其特點(diǎn)是見效較慢，但副作用遠(yuǎn)較腎上腺皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒類藥物為小。起效時(shí)往往先出現(xiàn)自覺癥狀改善，自發(fā)性出血現(xiàn)象好轉(zhuǎn)，繼而血小板計(jì)數(shù)逐漸上升，療效較為鞏固，反復(fù)較少。療程一般需要2個(gè)月到半年，難治病例需長期調(diào)治。如遇大出血危重病例，采用中西醫(yī)結(jié)合治療，可提高療效。 ．
(病因病理）
一、病因
1。外感因素 外感風(fēng)熱燥火疫毒等不正之氣，內(nèi)擾營血，灼傷血絡(luò)，使血液滲出于血脈之外，留著于肌膚之間而出現(xiàn)紫癜。
2．內(nèi)傷因素 由于飲食、疲倦等因素導(dǎo)致臟腑氣血虛損，尤以脾腎虛損為要，使氣不攝血，脾不統(tǒng)血，精血不足，陰虛火旺，陰陽失衡。陽絡(luò)傷則血外溢而見肌衄、鼻衄、齒衄；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢而見便血、尿血。
二、病理 ．
1．風(fēng)熱傷絡(luò) 外感四時(shí)不正之氣，尤以風(fēng)熱邪毒入侵，釀成熱毒，郁于皮膚，血絡(luò)受損，血液外溢而形成紫癜。
2．血熱妄行 不論外感之熱毒或內(nèi)生之郁熱，均可使血脈受到火熱薰灼，熱迫血行，血從肌膚腠理溢出脈外，少則成點(diǎn)，多則成片，瘀積于肌膚之間而成紫癜。
3。氣不攝血 臟腑內(nèi)傷，脾氣虧虛，正氣不足，不能統(tǒng)血攝血，血液散漫，外溢肌膚形成紫癜。若久病不愈，反復(fù)出血，血出既多，氣亦隨血而損，以致氣血兩虛。氣虛則不能攝血，脾虛則不能統(tǒng)血，血失統(tǒng)攝，溢于肌膚而成紫癜。
4．虛火灼絡(luò) 反復(fù)大量出血之后，陰血耗損，腎陰不足，精血匱乏，虛火內(nèi)生；或久服溫?zé)嶂畡?，臟腑陰陽乖張，陰不能抑陽，均可導(dǎo)致虛火灼絡(luò)、血脈受損而成紫癜。
5．脾腎陽虛 病情遷延，氣隨血損，陽氣日耗，虛寒之象顯露，精血難以化生，血脈失去溫煦，血液溢于絡(luò)外。
現(xiàn)代研究認(rèn)為本病的前驅(qū)病多為病毒、細(xì)菌感染。由于免疫因素的作用，產(chǎn)生抗血小板抗體，引起血小板壽命縮短，血小板數(shù)量減少，質(zhì)也發(fā)生變化；加上巨核細(xì)胞發(fā)育障礙和毛細(xì)血管脆性增加，從而引起各種臨床癥狀。
(診斷與鑒別診斷)
一、診斷要點(diǎn) ：
1986年10月，在杭州召開的全國小兒血液病專題座談會(huì)上，擬訂的原發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下。
1．診斷依據(jù)
(1)皮膚粘膜出血，多為出血點(diǎn)、瘀斑、鼻衄等。
(2)血小板<loO×10。／L。
(3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，幼稚型及(或)成熟未釋放型巨核細(xì)胞比例增加．嚴(yán)重或長期出血可表現(xiàn)失血性貧血的血象和骨髓象。
(4)排除其它引起血小板減少的疾病。
有條件的單位可做：血小板抗體(PA IgG,M、A)、免疫復(fù)合物檢查、血小板壽命及血小板轉(zhuǎn)換率。對出血程度重于血小板減低程度者，可做血小板功能檢查。
2。臨床分型
急性型：病程≤6個(gè)月。
慢性型：病程2>6個(gè)月。
反復(fù)型：疾病恢復(fù)正常(出血消失，血小板>100×10，／工．)，停藥2個(gè)月后復(fù)發(fā)者．
3。病情分度
輕度：血小板>50×10。／I．，一般無出血，僅外傷后易發(fā)生出血或于手術(shù)后出血過多。
中度：血小板≤50×109／I．而>25×10’／L，皮膚粘膜出現(xiàn)出血點(diǎn)，或外傷處瘀斑、血腫和傷口出血延長，但無廣泛出血。
重度(具備下列一項(xiàng)即可)：
(1)血小板<25×10。／L而>10×10。兒，皮膚粘膜廣泛出血點(diǎn)，瘀斑或多發(fā)血腫。
(2)消化道、泌尿道或生殖道暴發(fā)出血，或發(fā)生血腫壓迫癥狀．
(3)視網(wǎng)膜或咽后壁出血。
(4)外傷處出血不止，經(jīng)一般治療無效。
極重度(具備下列一項(xiàng)即可)：
(1)血小板(10×109／L或幾乎查不到，皮膚粘膜廣泛出血、血腫及出血不止。
(2)危及生命的嚴(yán)重出血(包括顱內(nèi)出血)。
二、鑒別診斷
1．過敏性紫癜 皮膚紫癜多見于四肢，尤以下肢伸側(cè)面多見，呈對稱分布，形態(tài)多為點(diǎn)狀出血，高出皮膚，伴蕁麻疹樣反應(yīng)，常兼見關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、尿血．實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮均屬正常。
2，繼發(fā)性血小板減少性紫癜 多見于急性感染(如敗血癥、流行性腦脊髓膜炎、傷寒、麻疹、上呼吸道炎、粟粒型肺結(jié)核、瘧疾等)。因引起血小板破壞增多而致血小板減少，出現(xiàn)紫癜．
3．脾功能亢進(jìn) 脾臟明顯腫大，貧血，白細(xì)胞減少，骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，血小板形成正常。
4．再生障礙性貧血、白血病 均可導(dǎo)致血小板減少，但各有血象和骨髓象特點(diǎn)。
(辨證論治)
一、證候辨別
1．辨別虛實(shí) 一般急性型多邪毒傷絡(luò)，血熱妄行之實(shí)證；慢性型多氣陰兩虛，血失生化統(tǒng)攝之虛證。實(shí)證者發(fā)病較急，病程常少于6個(gè)月，1—3周前常有外感病史，紫癜色紫紅暗瘀，出血部位以上半身為主，常伴有鼻衄、齒衄，口腔及舌上出血，出血量較多，貧血較輕，常伴有發(fā)熱、舌紅、苔黃膩、脈滑數(shù)有力。虛證發(fā)病緩慢，病程常超過6個(gè)月，一般無上呼吸道感染病史，紫癜顏色淡紅；分布以下肢為主，一般不出現(xiàn)口腔及舌粘膜血泡，出血量較少，貧血較重，常不發(fā)熱，或有低熱；舌淡紅或舌尖紅，苔薄或花剝，或有瘀點(diǎn)瘀斑，脈象細(xì)數(shù)或弱。
2。辨輕重 一般急性型較輕，慢性型較重；先見風(fēng)熱表證后有紫癜者較輕，未見風(fēng)熱表證而反復(fù)發(fā)作者較重；出血量少者輕，出血量大者重．
3。辨標(biāo)本 急性者以邪毒為本，臟腑為標(biāo)，邪毒廓清，臟腑可安；慢性者以臟腑為本，血瘀為標(biāo)，臟腑氣血安寧，瘀祛方能生新。
二、治療原則
l。止血是治療本病的重要環(huán)節(jié)，雖是治標(biāo)之策，然也是穩(wěn)定病情必不可少的一步。為達(dá)到止血的目的，實(shí)熱者宜清熱解毒涼血止血；虛損者宜補(bǔ)氣攝血，滋陰涼血。
2．增加血小板數(shù)量與延長血小板壽命是治療之根本。急性型重在廓清邪毒，使血絡(luò)安寧，慢性型又需補(bǔ)益脾腎，使血有所生，髓有所化，精血旺盛，方可使血小板的數(shù)量增加，質(zhì)量提高。
3．活血化瘀是治療過程中的圓機(jī)活法。血液一旦離經(jīng)即成瘀血。瘀熱互結(jié)，又勢必加重出血。瘀血不去則新血不生，出血不止，故活血化瘀也不可偏頗。由于化瘀較易傷正，故不宜太過。實(shí)驗(yàn)證明，活血化瘀藥物有抗變態(tài)反應(yīng)及抑制抗體形成的作用，通過調(diào)整免疫功能及抗炎等作用，進(jìn)而消除外源性的致病因素，并降低毛細(xì)血管的通透性，阻斷疾病的發(fā)展。臨床觀察也證實(shí)活血化瘀藥物能使ITP患者血小板增多，降低血小板抗體(PAIgG)，具有免疫抑制作用。故在辨證分型的基礎(chǔ)上加三七、丹參、丹皮、紫草、赤芍、川芎、雞血藤、云南白藥等活血而不傷正的藥味，可取得較好的療效。
三、分證論治 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫 根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對所選的藥方進(jìn)行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”判斷所用的藥方的療效。
1．風(fēng)熱傷絡(luò)
證候表現(xiàn) 多見于嬰幼兒，每在春季發(fā)病，，先有寒熱，微惡風(fēng)寒，咳嗽咽紅，全身酸痛，食欲不振等病史，后見針尖大小的皮內(nèi)或皮下瘀點(diǎn)，或大片瘀斑，分布不均，以四肢較多，常伴有鼻衄、齒衄等，舌質(zhì)紅；苔薄黃，脈浮數(shù)。
辨證要點(diǎn) 本證多見于急性期或慢性型急性發(fā)作，先有風(fēng)熱表證，后見皮膚紫癜，或表證與紫癜并見。 ，
治法主方 祛風(fēng)清熱，涼血安絡(luò)。銀翹散加減。
方藥運(yùn)用 常用藥：銀花、連翹、牛蒡子、薄荷、荊芥、板藍(lán)根、紫草、蟬蛻、茜草、生地、丹皮等。若咳嗽咽紅者可加杏仁、黃芩；鼻衄者可加白茅根、仙鶴草、藕節(jié)炭、血余炭；大便出血者可加苦參、地榆炭，槐花炭等；出血較重者可加阿膠珠、參三七粉(吞)等。
本證若邪毒不能廓清則血分始終不得安寧，故務(wù)必先疏風(fēng)解毒為要，勿視其方藥平淡輕清而等閑視之。往往隨著風(fēng)熱邪毒的疏解，血小板計(jì)數(shù)上升。若再次感冒后又出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)明顯下降時(shí)，應(yīng)加重銀花、連翹的用量，并伍以羊蹄根等，以加強(qiáng)疏風(fēng)清熱解毒涼血之功效。
2。血熱妄行
證候表現(xiàn) 起病較急，出血傾向較重，除出現(xiàn)皮膚瘀斑、斑色深紫外，多伴有鼻衄、齒衄、咽紅等，甚則可見壯熱面赤、煩躁口渴、咽干喜冷飲、大便于結(jié)、小便短赤、舌質(zhì)紅絳．，或有瘀斑、苔黃燥、脈弦數(shù)或滑數(shù)．
辨證要點(diǎn) 本證多見于急性型，其證里熱著，出血多，也可兼見表熱或陽明里熱證。
治法主方 清熱解毒，涼血化斑。清瘟敗毒飲加減。
方藥運(yùn)用 常用藥：生石膏(先煎)、知母、水牛角(先煎)、生地、玄參、丹皮、赤芍、黃連、梔子、黃芩、紫草等。若風(fēng)熱未盡可加連翹、竹葉、桔梗；鼻衄量多不止者可加白茅根、茜草根炭；血尿者加小薊、仙鶴草；便秘者加制大黃；大便出血者加地榆炭；煩躁不寧者加青黛、鉤藤；若熱陷心營，邪陷心包而見神昏譫語者，可加服安宮牛黃丸或神犀丹． ．
本證熱勢充斥，邪毒熾盛，故宜苦寒直折里熱，同時(shí)注意宣透與通下，使邪熱分解，勢孤而平。癥狀緩解后為避免反復(fù)，應(yīng)根據(jù)氣陰耗損程度，適當(dāng)加入益氣養(yǎng)陰藥，如黃芪、鱉甲、地骨皮等，并撤去或減輕苦寒藥的使用。
3．氣不攝血
證候表現(xiàn) 紫癜反復(fù)出現(xiàn)，斑色較淡，面色萎黃或蒼白少華，神疲乏力，納少肌瘦，頭暈心悸，唇舌淡紅，舌苔薄白，脈象細(xì)弱。
辨證要點(diǎn) 本證多見于慢性型，病程較長，因反復(fù)發(fā)作而現(xiàn)虛象。
治法主方 補(bǔ)氣攝血，滋養(yǎng)化源．歸脾湯加減。
方藥運(yùn)用 常用藥：生曬參、黃芪、白術(shù)、熟地、白芍、當(dāng)歸、阿膠、景天三七等。腎虛精血虧損可加萸肉、女貞子、枸杞子、桑椹子、鹿角膠、菟絲子、肉蓯蓉等；若陽虛寒凝，肢冷便溏者加附子、肉桂、炮姜炭；血熱者可加生地、丹皮，黃芩，血瘀氣滯者加土大黃、紅花、桃仁、丹參、蒲黃。若因大量出血而見面色蒼白、冷汗淋漓、四肢厥逆等陽虛欲脫之象時(shí)，應(yīng)宗“有形之血不能速生，無形之氣所當(dāng)急固”，急服獨(dú)參湯(以別直參、野山參為佳)益氣固脫，病情較緩者也可用補(bǔ)中益氣湯加味。
本證多見于慢性型，因病程遷延，病情反復(fù)，氣血耗損日久，臟腑內(nèi)傷，睥胃之氣受損，不僅令血生化不足，且攝血統(tǒng)血之功能削弱，治療應(yīng)以補(bǔ)益脾胃為主，可適加黃精、山藥、蓮肉等健睥益氣之味。納呆厭食者加山楂、麥芽、陳皮、雞內(nèi)金等。若伴有白細(xì)胞下降者，可用黃芪建中湯加仙靈脾、補(bǔ)骨脂；若伴貧血者，宜加重黃芪、當(dāng)歸用量。
4。虛火灼絡(luò)
證候表現(xiàn) 皮膚紫斑時(shí)發(fā)時(shí)止，病程較長，兼有鼻衄，齒衄，低熱，盜汗，心煩不寧，手足心熱，口燥咽干，兩顴潮紅，舌紅少津。脈細(xì)軟。
辨證要點(diǎn) 本證多見于慢性型。因營血暗耗，日久漸成陰虛火旺諸證。在腎上腺皮質(zhì)激素治療過程中多見此等證候。
治法主方 滋陰降火，涼血止血。大補(bǔ)元煎合茜根散加減。
方藥運(yùn)用 常用藥：生地、丹皮、玄參、知母、龜版、女貞子、旱蓮草、茜草、側(cè)柏炭、阿膠(烊化)、甘草等、若陰虛明顯者可加鱉甲、地骨皮、銀柴胡；盜汗明顯者加生牡蠣、紅棗；鼻衄齒衄者加焦梔子、白茅根、烏梅等；兼有腰膝酸軟者加二至丸。
本證常見于慢性型。因反復(fù)出血而陰血耗損，虛火內(nèi)熾，灼傷血絡(luò)，血溢脈外，若系腎陰不足，陰虛火旺者，亦可用三甲復(fù)脈湯加減，或用左歸丸加減。癥情日久不愈，陰損及陽，，治宜陰中生陽，可酌用枸杞子、肉蓯蓉、仙靈脾、巴戟天等溫腎助陽．若睡眠不安者可選用五味子、珍珠母、石菖蒲斂陰安神。由于本證病程日久，起效較慢，需長期守方治療，以利于鞏固療效、防止反復(fù)。若長期服藥有困難者，可改湯為丸。部分患兒因長期服用大劑量激素后，呈陰虛火旺之勢，也可用知柏地黃湯滋陰降火，以抑制激素的副作用。
5．脾腎陽虛
證候表現(xiàn) 皮膚紫癜色暗，以下肢為多，可伴有齒衄、鼻衄，兼見形寒肢冷，面色少華或蒼白，頭暈氣短，精神困倦，納少便溏等，舌質(zhì)淡紅或有瘀點(diǎn)瘀斑，苔薄白，脈沉或細(xì)弱。
辨證要點(diǎn) 本證常見于慢性型，病情反復(fù)，出血不已，或素體脾腎陽虛，或腎上腺皮質(zhì)激素治療后血小板計(jì)數(shù)升后又降，或無效而停藥，日久脾腎陽虛諸證日漸顯露，氣血虛衰，生化乏源，遷延不已。
治法主方 溫補(bǔ)脾腎，益血生髓。右歸丸加減。
方藥運(yùn)用 常用藥：生地黃、熟地黃、山藥、枸杞子、山萸肉、菟絲子、鹿角膠(烊化)、龜版膠(烊化)、補(bǔ)骨脂、當(dāng)歸、墨旱蓮等。氣虛者加黃芪、玉竹、白術(shù)；陽虛者加巴戟天、肉蓯蓉、鹿茸等，血瘀者稍佐參三七、丹皮．赤芍；脾虛納呆者酌加山楂、茯苓、砂仁等。
本證常配合腎上腺皮質(zhì)激素治療。若激素治療已經(jīng)取效，按療程準(zhǔn)備減量或停用時(shí)．為防止病情反復(fù)，可在激素遞減過程中應(yīng)用此方藥治療，溫陽藥物可隨激素遞減而逐漸增加，以穩(wěn)定病情，鞏固療效。當(dāng)病情穩(wěn)定時(shí)，亦可用《景岳全書》全鹿丸口服緩調(diào)之。
(其它療法）
一、中藥成藥
1．貞芪扶正沖劑 適用于慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜，氣不攝血證。
2．知柏地黃丸 適用于慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜，虛火灼絡(luò)證。也可用于激素治療中出現(xiàn)陰虛火旺證候。
二、單方驗(yàn)方
1．水牛角粉(片) 水牛角粉每次l-2g，1日2次，或水牛角片每次lO~30g，煎'30分鐘后代茶；連服2—3個(gè)月。用于血熱妄行證。
2．甘草紅棗湯 炙甘草30g，紅棗20g。煎湯代茶食棗。用于氣不攝血證。若服用過程中出現(xiàn)浮腫、血壓增高時(shí)，甘草宜減量或停服。
3．羊蹄根9—15g，水煎服，每日3次。用于各種出血證．
4。丹皮12g，鱉甲25-30g，生地15~30g，水煎服，每日1劑，連服8劑。用于虛火灼絡(luò)證。 ．
三、食療方藥
1．鮮牛骨髓1根，不加油鹽，燉湯喝，連服l一2個(gè)月，／g于脾腎兩虛證。
2．羊骨粥 生羊脛骨1—2根，敲碎，加水適量，煮1小時(shí)，去渣后加糯米適量，紅棗10—20枚，煮稀粥，1日2"---3次分服。用于脾腎兩虛證。
四、西醫(yī)療法
1．腎上腺皮質(zhì)激素 急性型中度以上有明顯癥狀者，應(yīng)早期使用激素治療，常用潑尼松，劑量每日l~2mg／kg bw。出血嚴(yán)重者，可增加至每日3mg／kg bw，分3次口服。危重出血者也可短期內(nèi)用氫化可的松，劑量每日lO~20mg／kg bw，分2—3次加入葡萄糖注射液中靜脈滴注，癥狀緩解后可改潑尼松口服。當(dāng)血小板回升到接近正常水平時(shí)，即可逐漸減量，療程不超過4周。慢性型如有出血癥狀，血小板低于500×10。／L，可用潑尼松每日1~2mg／kg bw，連用3—4周，出血減輕后減量，每周減少約1／4，最后減至每日0．25mg／kg bw，隔日1次，維持2個(gè)月，如血小板保持在接近正常水平時(shí)，即可停藥。
2．輸全血或血小板 出血嚴(yán)重導(dǎo)致明顯貧血者可輸新鮮血，急性大量出血時(shí)為緊急止血，可輸濃縮血小板，通常劑量為每次1U。
3．脾切除 激素治療無效者可考慮脾切除，手術(shù)年齡最好控制在5歲以后進(jìn)行。
4。免疫抑制療法 主要用于對皮質(zhì)激素及脾切除治療無效的慢性型難治病例。常選用硫唑嘌呤，劑量每日2-2.5mg／kg bw，分2次口服；或用環(huán)磷酰胺，劑量為每日2—3mg／kg bw，分2次口服。一般需治療1-2個(gè)月后血小板才開始上升，平均療程約10個(gè)月。如用藥3個(gè)月無效則應(yīng)停藥。
5．其它療法 丙種球蛋白靜脈滴注，劑量為每日0．4g／kg bw，共用5天，血小板可在2--5天內(nèi)上升，部分病例可獲持續(xù)緩解．
(預(yù)防護(hù)理)
一、預(yù)防
1．平時(shí)注意適當(dāng)戶外活動(dòng)及一定的體育鍛煉，注意調(diào)養(yǎng)身體，增強(qiáng)體質(zhì)。
2。預(yù)防感冒、肺炎、腹瀉、麻疹、水痘、風(fēng)疹、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎等病的發(fā)生。若已患本病，病程中尤應(yīng)注意避免罹患上述疾病，以免加重病情。
二、護(hù)理
1。急性期出血量多的小兒應(yīng)盡量臥床休息，避免外傷。
2．忌用對血小板有抑制作用的藥物，如阿斯匹林等。
3。密切觀察病情，注意出血的量、色與部位，若出現(xiàn)頭痛眩暈者乃顱內(nèi)出血之先兆，應(yīng)及時(shí)報(bào)告及做好搶救工作。
4．飲食易于消化、富于營養(yǎng)的食物．虛證宜食血肉有情之品，血熱妄行者宜食清涼食品，如藕汁、茅根汁等，忌酒及辛辣刺激性食物。
(文獻(xiàn)選錄)
《靈樞．百病始生》：“卒然多食飲則腸滿，起居不節(jié)，用力過度則絡(luò)脈傷。陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血，腸胃之絡(luò)傷則血溢于腸外?！?br> 《景岳全書．雜證謨。血證》：“凡治血證，須知其要，而動(dòng)血之由，惟火惟氣耳。故察火者，但察其有火無火。察氣者，但察其氣虛氣實(shí)。知此四者，而得其所以，則治血之法無余義矣．”
《幼科金針》：“葡萄疫乃不正之氣使然，小兒稍有寒熱，忽生青紫斑點(diǎn)，大小不一，但有點(diǎn)而無頭，色紫若葡萄，發(fā)于頭面者點(diǎn)小，身上者點(diǎn)大。此表證相干，直中胃腑，邪毒傳攻，必致牙宣，十有八九，久能虛人?！?br> 《血證論。陰陽水火氣血論》：“血虛則肝失所藏，木旺而愈動(dòng)火，心失所養(yǎng)，火旺而益?zhèn)?，是血病即火病矣。治法宜大補(bǔ)其血，歸地是也。然血由火生，補(bǔ)血而不清火，則火終亢而不能生血，故滋血必用清火諸藥。四物湯所以用白芍，天王補(bǔ)心丹所以用二冬，歸脾湯所以用棗仁，仲景炙甘草湯所以用二冬、阿膠，皆是清水之法．至于六黃湯、四生丸則又以大瀉火熱為主，是火化太過，反失其化，抑之即以培之，清火即是補(bǔ)血。又有火化不及，而血不能生者，仲景炙甘草湯所以有桂枝，以宣心火，人參養(yǎng)榮湯所以用遠(yuǎn)志、肉桂，以補(bǔ)心火，皆是補(bǔ)火生血之法。其有血寒血痹者，則用桂枝、細(xì)辛、艾葉、干姜等。稟受火氣之藥，以溫達(dá)之，則知治火即是治血，血與火原一家。知此乃可與言調(diào)血矣?！?br>． (現(xiàn)代研究） ，
一、藥效學(xué)研究
1993年以前，因?yàn)闆]有適當(dāng)?shù)腎TP動(dòng)物模型，少量藥效學(xué)實(shí)驗(yàn)往往用馬利蘭、X線照射或環(huán)磷酰胺等方法造成骨髓抑制動(dòng)物模型進(jìn)行研究，但這類動(dòng)物模型與I丁P發(fā)病機(jī)理不盡一致，不能用來研究中藥治療17P療效機(jī)制。楊宇飛等1994年報(bào)道用免疫法建立I了P動(dòng)物模型，并應(yīng)用于中藥治療ITP的藥效學(xué)實(shí)驗(yàn)。此外，檢測人體免疫學(xué)指標(biāo)，如血小板相關(guān)抗體PAIG，自身抗體GPⅡb、Ⅲa、 Ⅰ b，血小板粘附和聚集功能、淋巴細(xì)胞
亞群、甲皺微循環(huán)、骨髓巨核細(xì)胞電鏡觀察及骨髓巨核細(xì)胞體外培養(yǎng)等，均可作為客觀指標(biāo)進(jìn)行療效評價(jià)。C1)
二、臨床研究
時(shí)毓民等報(bào)道用益氣補(bǔ)腎活血法治療兒童ITP 41例。結(jié)果治愈率及恢復(fù)率達(dá)73．3％，總有效率達(dá)97。6％，基本方為生地、當(dāng)歸、赤芍、茜草各9g，補(bǔ)骨脂、炙黃芪、菟絲子各12g，雞血藤30g，大棗15g，生大黃6—9g(后下)，對32例進(jìn)行治療前后血小板聚集功能檢測，32例應(yīng)用二磷酸腺苷(ADP)誘導(dǎo)，其中20例同時(shí)應(yīng)用腎上腺素誘導(dǎo)。此外，對52例正常兒童進(jìn)行ADP誘導(dǎo)的血小板聚集功能測定，其中39例同時(shí)應(yīng)用腎上腺素誘導(dǎo)作為正常對照組。采用比濁法測定，使用PPP自動(dòng)平衡血小板聚集儀。囑患兒早餐禁食脂肪類食物，于清晨采血2．7ml，置于3．8％枸櫞酸鈉為抗凝劑的試管中，在室溫下離心，先以36G離心2分鐘，取出上清液為富血小板血漿，以后將余血再用1300G離心10分鐘，分離出貧血小板血漿作為對照，再將富血小板血漿中血小板調(diào)至150×10。／L。于兩種血漿中分別加入ADP最終濃度1MM，或腎上腺最終濃度5弘M，觀察結(jié)果用1和5分鐘血小板聚集率表示。結(jié)果說明治療前患兒血小板聚集率與正常對照組比較有明顯降低，治療后已達(dá)到正常。治療前后有明顯差異．(2，
史亦謙等報(bào)道用辨證分型治療血小板減少120例，分為邪熱內(nèi)擾、陰虛火旺、氣血虧虛、脾腎陽虛和瘀阻血絡(luò)5個(gè)證型。其中邪熱內(nèi)擾型治療宜重用水牛角片、連翹，用量達(dá)30--~45g；陰虛火旺型初起即服中藥療效較為理想，若長期或大量應(yīng)用激素后再服中藥則見效較慢，治療時(shí)可選用百合地黃湯合生脈散益氣生津；氣血虧虛和脾腎陽虛證，治療上除辨證用藥外，?？蛇x用沙氏鹿茸草、槐米、薏仁、制僵蠶、赤豆、紅棗；瘀血阻絡(luò)型重用益氣活血寧絡(luò)之品。臨床中觀察到血小板雖升高不顯，但紫癜、衄血等出血傾向顯著消失，其它癥狀也明顯改善。因此認(rèn)為中藥除有提高血小板作用外，尚有改善其它凝血機(jī)制和血管通透性的作用。C3，曹風(fēng)娥等報(bào)道用中藥治療小兒慢性ITP 14例，以益氣養(yǎng)血、滋補(bǔ)肝腎為治則?；咎幏綖?；黃芪20g，太子參、黨參各15g，熟地、當(dāng)歸、枸杞子、女貞子各12g，肉蓯蓉、巴戟天、仙靈脾各10g，茜草、白芍、生白術(shù)、山萸肉各9g，阿膠3g(烊化)。出血嚴(yán)重時(shí)茜草可用至20g，加銀花炭、大黃炭、地榆炭適量；伴繼發(fā)感染出現(xiàn)低熱、盜汗者重用黃芪、白芍、阿膠，并可加用連翹、丹皮、旱蓮草滋陰養(yǎng)血、涼血止血之品，酌減溫陽諸品之量。除1例正在應(yīng)用潑尼松仍按原方案服用外(6周后撤完)，其余均用中藥治療。8例在出現(xiàn)療效，病情相對穩(wěn)定后，按上述基本方為主制成水丸，繼續(xù)鞏固治療，療程1．5—21個(gè)月，平均5．9個(gè)月。治療結(jié)果，按1986年全國小兒血液病專題座談會(huì)標(biāo)準(zhǔn)，治愈8例，恢復(fù)1例，好轉(zhuǎn)5例，治愈恢復(fù)率為64。3％。對治愈8例中的6例進(jìn)行隨訪，停藥1年以上均未見復(fù)發(fā)。在臨床中體會(huì)到慢性ITP整個(gè)病程中以虛為其主要病機(jī)特點(diǎn)。除表現(xiàn)為癥情日久不愈、皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑反復(fù)出現(xiàn)及衄血、齒齦出血等以外，還多表現(xiàn)為面色蒼白、口唇色淡、精神萎頓、神疲乏力、腰酸足軟、畏寒神怯或稍動(dòng)則氣短、心悸等腎精虧虛、腎陽不足、氣血雙損之證候，故用熟地、山萸肉、枸杞子、女貞子補(bǔ)益腎精，肉蓯蓉、仙靈脾、巴戟天等溫腎助陽；黃芪、黨參、白術(shù)補(bǔ)氣養(yǎng)血；白芍、阿膠滋陰養(yǎng)血止血，當(dāng)歸補(bǔ)血調(diào)血；茜草、連翹消瘀止血。全方以補(bǔ)虛為主，兼以止血，即使在緩解期也較適合。崔淑珍等報(bào)道用活血化瘀法治療17P，其中56例以活血化瘀中藥為主配合西藥治療，44例單純西藥治療。具體方法是：對照組用潑尼松每日1—2mg／kg bw，分3次口服。觀察組以活血化瘀法擬方：川芎5g，丹參、赤芍、雞血藤各10g，益母草15g。脾胃虛弱者加山楂、麥芽、陳皮、白術(shù)、厚樸各log；出血較多者加生地、丹皮各10g，小薊15g(此劑量為學(xué)齡前兒童量)。日1劑，水煎分3次服，4周為工個(gè)療程。治療結(jié)果觀察組總有效率為90％，對照組為52％。1個(gè)月后兩組血小板及抗血小板抗體(PAIgA)變差異顯著(戶<0．001)，從而證明活血化瘀中藥對治療17P有一定作用。劉安瀾報(bào)道用膠景健脾攝血湯治療小兒血小板減少性紫癜52例，方藥組成如下：阿膠、當(dāng)歸、熟地各10g，制首烏、黃芪各12g，黃精、景天三七、槐花炭、炒白術(shù)、蓮子肉、山藥各15g。一般單用本方。若血熱者加廣角、生地各10g，丹皮、黃芩炭各8g，血瘀氣滯者加土大黃、紅花各5g，桃仁6g，丹參、蒲黃各10g，肝腎虛損加女貞子、枸杞子、桑椹子、棗皮各10g。結(jié)果治愈17例，有效33例，無效2例，治療前后血小板、出血時(shí)間、血紅蛋白均有顯著差異(P<O．01)。此外，黃芪、黨參、黃精、白術(shù)、山藥、蓮子肉健脾益氣，當(dāng)歸、白芍、制首烏、熟地、阿膠攝血養(yǎng)陰，景天三七、槐花炭止血化瘀，因而認(rèn)為該方是治療小兒脾虛失攝型血小板減少性紫癜的有效處方．“，季之穎等報(bào)道用協(xié)定處方治療4gL ITP 83例。其中毒熱內(nèi)蘊(yùn)，血熱妄行型68例。用清熱解毒，涼血止血法。取用的協(xié)定處方是：青黛、木香各3g，紫草、炒梔子各10g，乳香、黃柏各6g，白茅根30g，丹皮、生地各12g，仙鶴草、丹參各15g，甘草5g。氣陰兩虛，氣不攝血型]5例，用益氣活血，滋陰涼血法。取用上述協(xié)定處方加黃芪30g，茯苓、白術(shù)、阿膠各10g。結(jié)果治療4周者70例中臨床治愈52例、顯效14例、進(jìn)步4例；治療8周者13例，其中治愈2例、顯效9例、無效2例?？傊斡?5．1％，顯效率27．7％，進(jìn)步率4。8％，總有效率達(dá)97．6％。出院后對22例病人進(jìn)行門診追蹤，治愈的12例中1例復(fù)發(fā)，其余11例血小板仍保持在100×10。／L以上，無出血傾向；顯效的8例中5例復(fù)查時(shí)達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)，3例仍為顯效，但血小板計(jì)數(shù)也有不同程度的提高，2例出院時(shí)進(jìn)步的，l例已達(dá)治愈，l例為顯效。江培春等報(bào)道中西醫(yī)結(jié)合治療26例小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜．西藥用青霉素或紅霉素等控制感染，口服大量維生素C與P，腎上腺皮質(zhì)激素等。中藥用自擬愈癜湯內(nèi)服，用藥1個(gè)月評定療效，結(jié)果痊愈18例，好轉(zhuǎn)4例，有效2例。紫癜湯組方以益氣攝血為主。方中黃芪補(bǔ)中益氣，升陽攝血，藥理試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)黃芪能刺激骨髓造血，另外能興奮中樞神經(jīng)系統(tǒng)，增加網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能，提高抗病能力，因此對預(yù)防和控制感染起重要作用。阿膠滋陰，補(bǔ)血止血，其止血作用與改善體內(nèi)鈣的平衡，促進(jìn)鈣的吸收，使血清鈣略有增高。生地炭清熱涼血止血，其提取物可促進(jìn)血液凝固而有止血作用?；ㄉ率諗恐寡?，能對抗纖維蛋白的溶解，促進(jìn)骨體制造血小板的功能，縮短出血時(shí)間。仙鶴草收斂止血，內(nèi)含維生素K，其醇浸出液動(dòng)物試驗(yàn)有增進(jìn)血液凝固及增加血小板等作用。當(dāng)歸養(yǎng)血活血，可刺激骨髓造血。云南白藥既能止血又能活血，使血止而不致留瘀；少佐陳皮和胃以防諸藥滯礙胃納。諸藥共奏益氣攝血之效，從而增加血小板數(shù)量，改善血小板質(zhì)量，以治療血小板減少性紫癜。吳征遠(yuǎn)等報(bào)道口服大劑量潑尼松8日療法，結(jié)果證明本療法療效高。特別對有出血危象傾向者具有急救意義。為防止停用激素后復(fù)發(fā)率高之缺點(diǎn)，用徤脾養(yǎng)心益氣攝血之歸脾養(yǎng)心丸、歸脾湯加味治療15--30天，以鞏固口服大劑量潑尼松沖擊治療后之療效。結(jié)果7例痊愈者無1例復(fù)發(fā)，亦無副作用。
聯(lián)系客服
