22.重癥肌無力
重癥肌無力是一種慢性疾病，由于神經(jīng)一肌肉傳導(dǎo)阻滯，致使某些橫紋肌非常容易疲勞，并產(chǎn)生暫時(shí)性的癱瘓，休息后改善，晚期可導(dǎo)致癱瘓，少數(shù)病人心肌可受累。
重癥肌無力多在15～35歲起病，女性為多，男性起病較遲。最突出的癥狀為患肌在重復(fù)活動(dòng)不長時(shí)間后迅速疲乏無力，經(jīng)過休息后肌力有程度不同的恢復(fù)?？煞秩硇秃途植啃停植啃鸵匝奂o力型最為多見，表現(xiàn)為暫時(shí)性眼臉下垂、斜視、復(fù)視、閉目無力等。多數(shù)病人在病程中有所緩慢和復(fù)發(fā)或時(shí)輕時(shí)重；一部分病人的癥狀可始終局限于一部分肌肉，特別是眼??；一部分病人則逐漸進(jìn)展而累及全身廣泛的肌肉；少數(shù)呈暴發(fā)型的患者，病情迅速惡化，在幾天至幾周內(nèi)死亡。
本病的病因，一般認(rèn)為是由于神經(jīng)肌肉間傳遞功能障礙所致。目前趨向認(rèn)為本病是一種自體免疫疾病，而感染、情緒刺激、過度疲勞、創(chuàng)傷、分娩以及某些藥物，有可能誘發(fā)本病或促使加劇。
本病的診斷，根據(jù)受累肌群的無力表現(xiàn)為晨輕晚重，疲勞后加重，經(jīng)休息后有恢復(fù)傾向，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)者，即可確診。在病理上其橫紋肌有散在的局限性壞死，在肌纖維間和血小管周圍常有淋巴細(xì)胞浸潤，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可有終末小球減少和末稍纖維增生的現(xiàn)象。10-20%的患者伴有胸腺腫瘤，其他病人多數(shù)有胸腺增生的組織學(xué)改變。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)治療本病采用抗膽堿酯酶藥物，可使大多數(shù)病人的肌力暫時(shí)有所改善。目前在臨床應(yīng)用的有新期的明等藥物，同時(shí)可用氯化鉀、麻黃素等作用輔助藥物進(jìn)行治療。對(duì)某些病程較長、有全身性癥狀的病人可采用胸腺手術(shù)治療。
本病在中醫(yī)學(xué)中屬“痿證”范疇?！秲?nèi)經(jīng)》曰：“痿，謂手足瘓弱、無力以運(yùn)行也?！笔侵钢w筋脈馳緩，軟弱無力，日久因不能隨意運(yùn)動(dòng)而致肌肉萎縮的一種病證。不論內(nèi)傷情志，外感濕熱、勞倦、欲都能損傷內(nèi)臟精氣，導(dǎo)致筋脈失養(yǎng)，產(chǎn)生痿證。其主要病機(jī)為肺熱葉焦，律失敷布，久則五臟失濡，內(nèi)熱互起，腎水下虧，水不制火，則火燥肺金，導(dǎo)致肺熱津傷。脾虛與濕熱更是互為因果，濕熱亦能下注于腎，傷及腎陰，所以本病常涉及諸臟，而不局限于一經(jīng)一臟。但總的說來，本病與肝、腎、肺、胃關(guān)系最為密切。
1.[處方名稱]溫運(yùn)湯
[功能主治]功能溫腎運(yùn)脾，益氣開陷。主治眼肌型重癥肌無力。
[處方組成]黨參12克、黃芪18克、柴胡7克、升府7克、干姜6克、肉桂6克、防風(fēng)8克、生甘草8克、赤芍10克、地龍10克，水煎服。
[辨證加減]畏光、流淚、納呆加羌活、蒼術(shù)；復(fù)視、斜視、眼球活動(dòng)受限加川芎、全蝎、蜈蚣；面色皎白、活動(dòng)乏力則紅參易黨參；病程長、反復(fù)發(fā)作、四肢欠溫加熟附片、鹿角霜；煩熱口渴、舌質(zhì)紅、苔黃去防風(fēng)、干姜，加仙鶴草、旱蓮草。
[療程療效]治療65例，臨床痊愈（眼裂大小正常，且早晚無改變，伴隨癥狀消失，新斯的明試驗(yàn)陰性）24例，其中重型10例中型14例；好轉(zhuǎn)（眼部癥狀好轉(zhuǎn)，眼瞼下垂上抬0.2厘米，全身癥狀好轉(zhuǎn)）36例，其中重型12例，中型22例，輕型2例；無效（眼部和伴隨癥狀無改變）5例，其中中型4例，輕型1例。臨床總有效率為92.3%。 平均治愈天數(shù)為41天，平均好轉(zhuǎn)天數(shù)為13天。治療前限裂平均值為0.5715厘米，治療后為0.8953厘米。
[處方來源]湖北中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院徐杰等
[處方備注]方中黨參、黃芪、甘草、柴胡、升府益氣和中，升提脾氣；又有肉桂溫煦元陽，兼顧脾腎；久病體弱者腎陽也虧，故再加熟附片以助干姜、肉桂溫陽運(yùn)脾，益氣升陷；適當(dāng)佐以祛風(fēng)勝濕、活血通經(jīng)之品，功專力著，療效甚稱滿意。本方名由編者所擬
2.[處方名稱]清熱解毒方
[功能主治]功能清熱解毒。主治重癥肌無力。
[處方組成]黃芩9克、藿香9克、麥冬9克、大黃3克、陳皮1.5克、石斛12克、滑石18克、甘草1.5克、花粉9克、全蝎3克，水煎服。另加猴棗散、牛黃散2支。
[辨證加減]無
[療程療效]治療1例，服藥17劑，諸癥消失。
[處方來源]廣東省饒平縣人民醫(yī)院
3.[處方名稱]陳氏肌無力方
[功能主治]（1）方功能養(yǎng)肝益腎，滋陰降火；主治肝腎陰虛型重癥肌無力。（2）方功能健脾化濕，益氣補(bǔ)中；主治脾胃氣虛型重癥肌無力。（3）方功能補(bǔ)氣益血，健脾建中；主治氣血兩虧型重癥肌無力。
[處方組成]（1）生地15克、山藥10克、茯苓10克、黨參10克、麥冬10克、菟絲子10克、白芍10克、當(dāng)歸10克、山萸肉6克、澤瀉6克、丹皮6克、枸杞子6克，水煎服。
（2）黨參10克、白術(shù)10克、茯苓10克、山藥10克、當(dāng)歸10克、炙黃芪12克、陳皮6克、炙甘草3克、紅棗5枚，水煎服。
（3）黨參10克、白術(shù)10克、茯苓10充、當(dāng)歸10克、山芍10克、生地15克、灸甘草3克，水煎服。
[辨證加減]無
[療程療效]治療371例，其中軀干型93例，痊愈（肌無力癥狀、全身癥狀均消失）53例，基本痊愈（癥狀基本痊愈，尚有極少癥狀未愈）8例，好轉(zhuǎn)（肌無力癥狀和全身癥狀消退過半）7例，無效（癥狀好轉(zhuǎn)不到一半）25例；全身型34例，痊愈13例，基本痊愈2例，好轉(zhuǎn)4例，無效15例；眼肌型243例，痊愈145例，基本痊愈24例，好轉(zhuǎn)9例，無效65例，延髓肌型1例，無效。治愈病例有44例復(fù)發(fā)，經(jīng)再次治療絕大多數(shù)又愈。
[處方來源]陳貫中等
[處方備注]氏認(rèn)為重癥肌無力癥乃系運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或橫紋肌無力，而并非麻痹或癱瘓。在辨證中以肝腎陰虛型為多，常伴有盜汗及胃呆，有的伴見自汗，故治療多宜滋陰補(bǔ)腎，斂汗開胃，可加浮小麥、麻黃根、鍛牡蠣、焦白術(shù)、陳皮、砂仁之類；汗多者再加煅龍骨等；陰虛火旺者加知母、黃柏、玄參、地骨皮等。黃芪甘溫益氣，于肝腎陰虛者不宜，故肝腎陰虛方中用黨參不用黃芪。對(duì)體質(zhì)非常虛虧者也可考慮服用紫河車粉或胎盤片 甲魚等血肉有情之品。本方名由編者所擬
4.[處方名稱]人參甘草湯
[功能主治]功能扶正納氣，培補(bǔ)脾腎，肅肺化痰。主治重重肌無力危象。
[處方組成]別直參（另煎沖）9克、炙甘草9克、蛤蚧尾1對(duì)（研沖）、坎2具、大熟地30克（沉香粉1.5克同搗）、煅龍骨30克、煅牡蠣30克、黑錫丹（包煎）30克、淡附片12克、鮮竹瀝30毫升（沖）、生姜汁2一3滴（沖），水煎服。
[辨證加減]神志不清者加蘇合香丸1粒，研末沖服。
[療程療效]治療10例，8例獲得成功，2例死亡。
[處方來源]上海虹口區(qū)中心醫(yī)院李庚和
[處方備注]重證肌無力危象直接威脅患者生命，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多以大劑量激素為主要治療手段，但弊病不少。中醫(yī)認(rèn)為本病的病機(jī)涉及到腎氣極、脾氣虛、心氣衰，而脾腎兩虛則為本病之根本病因，故治以大補(bǔ)元?dú)?、培補(bǔ)脾腎著手。方中以別直參扶正益氣固元；蛤階、坎為血肉有情之品，善于攝納腎氣、平喘降逆；熟地拌沉香，功專補(bǔ)腎納氣，收攝虛炎；附子溫壯元陽；龍骨、牡蠣鎮(zhèn)攝潛陽；黑錫丹為溫腎陽、散陰寒、鎮(zhèn)逆氣、定虛端之妙品；炙甘草補(bǔ)中以調(diào)和諸藥；竹瀝、姜汁化痰平喘以治標(biāo)，諸藥配合，功能益氣溫腎，降逆化痰。本方名由編者所擬。
5.[處方名稱]健胸豁痰方
[功能主治]功能健脾益胃，豁痰化氣。主治重癥肌無力。
[處方組成]黨參9克、炒白術(shù)9克、云苓9克、炙草3克、半夏9克、廣皮4.5克、石菖蒲2.l克、黃芪9克、膽星6克、生姜6克、蔻仁3克、朱砂1.5克、磁石15克。水煎服。
[辨證加減]守方1月后，癥大減，停用西藥，方去半夏、菖蒲、膽星、生姜、蔻仁、磁石、朱砂，加炮姜4.5克、枸杞9克、菟絲15克、熟地9克、杜仲12克。
[療程療效]治療1例，服藥40劑，基本痊愈。
[處方來源]四川省成都市人民醫(yī)院楊中林
[處方備注]本方名由編者所擬。（丁鈺熊）
6.[處方名稱]馬錢子方
[功能主治]功能開通經(jīng)絡(luò)，治痿強(qiáng)筋。主治重癥肌無力。
[處方組成]將生馬錢子用水浸泡半月，取出去毛，切片后用香油煎至呈棕黃色。撈出后用六一散粉吸附，篩去六一散，磨粉，裝入膠囊，每粒膠囊含0.2克。服法：每日3次，每次1粒，飯后即服，每隔2-4日增服1粒，逐漸加至7粒止，如不到7位而自覺肌體局部有一過性肌肉跳動(dòng)、抽動(dòng)感時(shí)，亦不可再增加。肌力基本正常后減少馬錢子用量，直到終止治療。
[辨證加減]中氣虛弱者加服生黃芪30一45克、當(dāng)歸9克、白術(shù)9克、黨參15克、炙甘草6克、升麻4.5克、柴胡4.5克、仙靈脾30克；脾腎兩虛者加生黃芪30克、仙靈脾30克、當(dāng)歸9克、白術(shù)9克、黨參15克、熟地15克、淮山藥15克、仙茅12克、知母12克、巴戟天12克；寒甚者再可加肉桂、附子、鹿角霜（膠）等。均為水煎服。
[療程療效]治療8例，近期治愈（肌力正常，恢復(fù)工作）4例，好轉(zhuǎn)（肌力明顯增強(qiáng)）1例，無效3例。
[處方來源]浙江省中醫(yī)院裘昌林
[處方備注]馬錢子有毒，裘氏觀察到有效病例，均發(fā)現(xiàn)有所謂的跳動(dòng)感（即局部肌肉的跳動(dòng)感，這就提示已達(dá)到治療的最高劑量）。多數(shù)病例每日期馬錢子膠囊6～7粒，就出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)感；未出現(xiàn)此現(xiàn)象，也不能無限制加大劑量，以免中毒。（夏翔）
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