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原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

概  述
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱阿狄森氏病,是由腎上腺皮質(zhì)本身的病變所致,1855年首先由英國醫(yī)生Addison氏所描述。其主要病因是結(jié)核、癌瘤及特發(fā)性萎縮,在我國及日本主要是結(jié)核造成的腎上腺組織破壞,約占全部病例的68%。近年來由于結(jié)核感染之病例減少,本病的發(fā)生也相繼下降而較罕見。基于腎上腺儲備能力很大,一般須待腎上腺組織破壞達(dá)到80%~90%以上時,臨床才出現(xiàn)明顯的腎上腺皮質(zhì)功能低下的癥狀?,F(xiàn)代西醫(yī)尚缺乏特效療法。

中醫(yī)學(xué)對本病未見系統(tǒng)論述,但結(jié)合本病臨床表現(xiàn),與中醫(yī)學(xué)中的“黑疸”、“黑癉”、“女勞疸”、“虛勞”等有類似之處。在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中首先論述了黑色歸于腎的理論,并在《素問?痿論》中有“腎熱者,色黑而齒槁”之病癥描述;在《金匱要略》中已定名為“黑疸”,其癥為“額上黑”,并指出“此為女勞得之”。嗣后,在《續(xù)名醫(yī)類案》中有“滿面皆黑色”的病案介紹。清代張仲華《愛廬醫(yī)案》中之黑疸病案,其癥見“肌膚舌質(zhì)盡黑,手指膚間俱黯”,不僅有“額上黑”,而且有舌黑、指黑,更酷似阿狄森氏病。對本病病因病機的認(rèn)識,也從外感六淫,邪氣久羈而向元陽不足、命門火衰轉(zhuǎn)化。從腎論治成為治療本病之大法。

運用中醫(yī)藥治療阿狄森氏病,首次報道見于1956年,同年以甘草流浸膏或甘草粉治療阿狄森氏病的就有4篇。此后,陸續(xù)有按中醫(yī)辨證論治原則施治或針灸治療的臨床報告出現(xiàn),包括集中觀察達(dá)35例的臨床資料,還提出了氣血兩虛,肝腎陰虛,脾腎陽虛的三型分證的辨證方案,也有將本病作為疑難病案進行討論分析,強調(diào)本病與腎及命門的關(guān)系,且認(rèn)為病屬虛勞,表明中醫(yī)理論對本病的認(rèn)識正在進一步深化。
病因病機
從中醫(yī)而論,主要從其臨床表現(xiàn)審證求因。其病因可歸納為先天不足,五臟柔弱;外感六淫,遷延失治;煩勞過度,飲食不節(jié);大病之后,失于調(diào)理等。

本病病機,諸醫(yī)家較統(tǒng)一的認(rèn)識是,應(yīng)歸之腎虛。無論外感癆疾,或內(nèi)傷煩勞,大病體虛,其損均在腎,影響元陰元陽。如為腎陽虛衰,則不能溫煦血脈,以致經(jīng)行不暢,瘀濁外露;如為腎精失藏,精衰則陽不振,致使陰寒內(nèi)盛,寒則凝滯,血氣失運脈絡(luò)瘀阻。腎陰腎陽虛衰,則導(dǎo)致其他臟腑和全身虛弱,沖任失調(diào),而現(xiàn)諸證。
辨證分型
阿狄森氏病以色素沉著為主要癥狀,隨著其他伴隨癥狀之主次表現(xiàn)不同,在中醫(yī)辨證中,基于黑色歸咎于腎,故雖有所分型,但大都仍涉及腎陰、腎陽。綜舍臨床報道,大體劃分為以下四型:

1.腎陽不足面部黧黑,兩手晦暗,精神不振,倦怠無力,少氣懶言,畏寒肢冷,腰膝酸軟,陽痿不舉,下肢浮腫。舌質(zhì)紫暗,舌苔薄白,脈沉細(xì)弱。本型為阿狄森氏病的基本證候,每一病例幾乎均見有本證之某些表現(xiàn),隨其他癥候表現(xiàn)之顯露而歸屬于其他諸型。

2.脾腎兩虛面色蒼黑無華,頭昏神疲乏力,納呆脘腹脹滿,間或惡心嘔吐,大便次頻質(zhì)溏,形體消瘦軟弱,四肢色黯欠溫,腰腿酸軟無力。舌質(zhì)淡暗,苔薄,脈沉濡細(xì)。本型以腸胃型為主要表現(xiàn),常以食欲不振為早期癥狀,較重者可伴有腹痛,易誤診為潰瘍病等消化系統(tǒng)疾病,后期出現(xiàn)低血壓、色素沉著癥。

3.肝腎陰虛面色晦暗,午后兩顴發(fā)赤,目眶黯黑,皮膚干燥色枯,發(fā)枯不澤或脫發(fā),形體明顯消瘦,精神萎靡不振,間或煩躁易怒,夜間潮熱盜汗,失眠多夢,頭暈?zāi)炕?,軟弱無力。舌質(zhì)暗紅或絳,舌苔薄少,脈沉細(xì)弦澀。本型常系腎上腺結(jié)核患者的臨床表現(xiàn),在腎上腺區(qū)x線平片上??砂l(fā)現(xiàn)鈣化陰影,可作為本病系結(jié)核性的有力佐證。

4.氣血兩虧頭昏神疲,肢軟無力,心悸氣促,納差消瘦,膚黯干燥,面黑欠華,發(fā)枯稀疏,肢顫汗多,男子陽痿,女子經(jīng)少。舌淡暗,苔薄白,脈沉細(xì)遲。本型大都屬低血壓型,常常在脾腎陽虛的基礎(chǔ)上形成全身氣血虧乏,尤以氣虛之表現(xiàn)明顯,血虧系由營養(yǎng)不良所致,但叉兼有血瘀之表現(xiàn)。
分型治療
(1)腎陽不足

治法:溫腎壯陽,化氣行水。

處方:附子10克,肉桂8克,黨參10克,黃芪30克,熟地10克,淮山藥10克,茯苓10克,丹參20克,補骨脂10克,鹿角膠15克,杜仲10克,甘草15克。

加減:形寒肢軟,陽虛明顯,加巴戟天、菟絲子、肉蓯蓉;下肢浮腫加蒼術(shù)、藿香、糯稻根;腰痛酸楚加蜈蚣、烏梢蛇;性欲減退加鹿茸、淫羊藿、狗鞭。

用法:每日1劑,2次煎服。

常用成方:右歸丸、附桂八味丸。

(2)脾腎陽虛

治法:健脾助運,溫腎壯陽。

處方:黨參10克,黃芪30克,白術(shù)10克,黃精10克,雞血藤15克,當(dāng)歸10克,蒲黃10克,雞內(nèi)金10克,山萸肉10克,肉蓯蓉10克,鹿銜草10克,甘草10克。

加減:陽虛明顯加附子、肉桂;惡心嘔吐加姜半夏、竹茹;呃逆加柿蒂、旋復(fù)花;腹脹加枳殼、川樸、公丁香;腹痛加延胡索、川楝子;腹瀉加砂仁、神曲、山楂。

用法:每日1劑,水煎2次,分2次服。

常用成方:香砂六君丸、補中益氣湯。

(3)肝腎陰虛

治法:滋腎柔肝,養(yǎng)陰清熱。

處方:沙參10克,麥冬10克,山萸肉10克,生蒲黃10克,生地20克,枸杞10克,鹿銜草10克,龜版10克,鱉甲10克,雞血藤15克,銀柴胡10克,胡黃連10克。加減:頭暈?zāi)垦<犹炻椤⑶噍僮?;煩躁心悸加靈磁石、五味子;結(jié)核病灶加黃精、白及、冬蟲夏草;失眠多夢加朱砂、棗仁;腰酸膝軟加杜仲、牛膝。

用法:每日1劑,水煎2次,分2次服。

常用成方:一貫煎、補肝湯、左歸丸、杞菊地黃丸。

(4)氣血兩虧

治法:溫陽補氣,養(yǎng)血活血。

處方:黨參10克,黃芪30克,鹿銜草15克,雞血藤15克,龍眼肉30克,當(dāng)歸10克,川芎10克,白芍10克,首烏10克,桂枝10克,生蒲黃10克,甘草6克。

加減:氣虛明顯以紅參易黨參;陽虛明顯加附子、肉桂;血虛明顯加阿膠、丹參;婦女經(jīng)少加益母草、桑寄生。

用法:每日1劑,水煎2次分服。

常用成方:十全大補丸、八珍湯、歸脾湯。

療效:據(jù)臨床自1956年至1988年的20篇具有療效報道的資料統(tǒng)計共79例,其中有部分病例系配合激素或針灸治療的。臨床療效:基本痊愈4例,顯效33例,好轉(zhuǎn)33例,無效9例,總有效率為88.6%。
專方治療
(1)四逆腎氣湯

組成:附子9克,肉桂3克,生熟地各12克,淮山藥12克,山萸肉9克,澤瀉12克,茯苓12克,丹皮9克,干姜3克,甘草30克,龍齒30克,磁石30克。

用法:每日1劑,水煎服。

療效:治療1例,20劑后黑色十退六七。

(2)右歸丸加減

組成:熟地、淮山藥、茯苓、丹參各15克,山茱萸、枸杞、菟絲子、杜仲、當(dāng)歸各12克,鹿角膠、龜版膠、附子各10克,肉桂5克,田七粉3克,甘草3克。

用法:每日1劑,水煎服。

療效:治療1例,服藥5個月諸癥減輕,繼續(xù)服藥6個月,諸癥全消。
老中醫(yī)經(jīng)驗
莊奕周醫(yī)案

李××,男,70歲。1981年12月21日就診?;颊哂?979年10月,發(fā)現(xiàn)面部及腋窩皮膚顏色黯黑并逐漸加深,伴頭暈耳鳴,腰酸腿軟,四肢不溫,納差消瘦,發(fā)枯齒搖,精神萎頓,小便清長?;颊咴?0年前染過左上肺結(jié)核。舌質(zhì)淡紅,苔黃膩,右脈沉遲,左脈弦澀。體檢:血壓90/60毫米汞柱,發(fā)育正常,營養(yǎng)欠佳,身體羸瘦,面部黧黑,尤于兩顴及額上有黑色團塊,口唇黑紫,腋下及腰臍部位的皮膚色素沉著尤為明顯,雙肺呼吸音正常,心界不大,心率62次/分,律齊,未聞及病理性雜音,肝脾未觸及。胸透左上肺有陳舊性結(jié)核鈣化陰影,腹平片見雙側(cè)腎上腺區(qū)鈣化陰影??崭寡?0毫克%。羅一開一波三氏水試驗陽性,尿17羥皮質(zhì)類固醇1.1毫克,17酮皮質(zhì)類固醇2.2毫克。ACTH興奮試驗,尿17羥皮質(zhì)類固醇及17酮皮質(zhì)類固醇之排泄率不增加,周圍血象嗜酸性粒細(xì)胞降低也不顯著。血鈉116毫當(dāng)量/升,氯化物98毫當(dāng)量/升,血鉀6毫當(dāng)量/升9EKG顯示低電壓,T波低平,P-R間期與QT時間延長。西醫(yī)診斷為阿狄森氏病。先應(yīng)用西藥治療年余,療效不夠理想,患者要求加服中藥。綜觀脈證,系屬脾腎陽虛,內(nèi)有瘀血之候。治宜溫補脾腎,佐以活血之品。

處方:黨參、黃芪、仙靈脾、肉蓯蓉、鹿銜草各15克,肉桂、生蒲黃、當(dāng)歸各6克,山萸肉、雞血藤、冬蟲夏革各10克。另鹿茸3克研末分沖。

每日1劑,前后共服80多劑,大致守原方略有加減,同時仍服西藥。如此經(jīng)過3個月治療,癥狀明顯好轉(zhuǎn),能適當(dāng)參與家務(wù)勞作。

按:本例年已古稀,以往有肺結(jié)核史,今腹平片見雙側(cè)腎上腺區(qū)鈣化陰影,腎上腺結(jié)核病灶已明,故系結(jié)核所導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)機能減退癥。臨診以腎陽不足之癥為主,兼有納差形瘦,營養(yǎng)欠佳脾虛之象,脾腎陽虛之證十分明朗。故主用鹿茸、仙靈脾、蓯蓉等補腎,黨參、黃芪益脾,兼以蒲黃活血,當(dāng)歸、雞血藤蕎血也寓有氣血雙補之意,藥證合拍,治之奏效。
用藥規(guī)律
根據(jù)上述20篇資料79例的用藥統(tǒng)計,共使用79味中藥,具體用藥頻率見下表:

應(yīng)用頻度(例)

報道文獻(篇)

藥 物

≥35

6~12

黃芪、黨參、枸杞、甘草。

1~5

蒲黃、雞內(nèi)金、?蟲、琥珀。

30~34

5~8

雞血藤、鹿角膠、當(dāng)歸。

2

杜仲。

20~29

2~6

沙參、生地、白芍、桑寄生、菟絲子、補骨脂、女貞子。

10~19

6~10

附子、肉桂、仙靈脾、熟地、山黃肉、山藥。

1~5

旱蓮革、川斷、鹿銜草、茯苓。

5~9

1~5

首烏、蓯蓉、龜版、冬蟲夏革、桂枝、澤瀉、丹皮、川芎、蒼術(shù)、紅參。

2~4

1~3

丹參、麥冬、磁石、胡黃連、陳皮、川樸、田七粉、白術(shù)、干姜、巴戟天、鱉甲、銀柴胡。

從上表分析,用藥頻度較高的是補益脾氣及養(yǎng)血活血藥物。本病在臨床上雖以色素沉著為主要表現(xiàn),但病人明顯的癥狀往往是納呆、消瘦,故主從健脾入手,由此也可見脾腎陽虛之證在臨床上尤為多見。在用藥中,?蟲、蒲黃、琥珀等也處于首選藥物之中,顯系活血化瘀之治法。誠然色黑舌暗是為瘀血的表現(xiàn),但臨床上尚無舌下青筋怒張及肌膚甲錯之癥狀,結(jié)合腎上腺之病理雖有部分系腫瘤所致,但大都為腎上腺組織破壞或萎縮,并非瘀血癥瘕之類,故今后施治是否主用活血化瘀類藥物還有待研究。

甘草在50年代是主用于治療本病之藥物,據(jù)臨床觀察,甘草對阿狄森氏病不失為去氧皮質(zhì)酮之代用品,對患病初期療效明顯,惟個別病例需與可的松并用才能見效,似乎甘草與皮質(zhì)醇有互補或協(xié)同作用,但對重癥或晚期患者,甘草單獨應(yīng)用常不能恢復(fù)體力,甚至不能預(yù)防危象發(fā)生,多服久月艮有假醛固酮現(xiàn)象發(fā)生?;谀壳扒笾斡谥嗅t(yī)者,常是中晚期患者,故已鮮有單用甘草制劑。

其他療法
(1)針灸

溫針

取穴:關(guān)元、氣海、命門、腎俞。

操作:上穴均取,用補法,得氣后在針上加艾灸20分鐘,每日1次,12次為一療程。

療效:治療1例,有效。

(2)單方驗方

甘草制劑

組成:甘草。

用法:甘草制劑:①甘草流浸膏,每日15~30毫升,分3次服,逐漸增加至每日45~60毫升,也可每日80毫升,分4次服,后增加至每日160毫升,分4次服。②甘草粉,每日3次,每次5克,后增加至每次10克。

甘草流浸膏或甘草粉均以10天為上療程,可連續(xù)服用。

療效:共治療11例,顯效3例,好轉(zhuǎn)6例,無效2例。
其他措施
病者須避免體力及精神上過度疲勞,感染、受傷,或嘔吐、腹瀉及大汗所引起的失水,或溫度劇變等刺激。飲食須含豐富的糖類、蛋白質(zhì)及維生素類,多鈉鹽,少鉀鹽。

病因治療:腎上腺結(jié)核應(yīng)積極抗結(jié)核治療;腎上腺腫瘤,可手術(shù)治療。

中藥療效不顯時,宜結(jié)合西醫(yī)療法,如替代療法、應(yīng)用醛固酮類激素等。

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