小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病,是一種多見于兒童的疾病,常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。臨床特征為不規(guī)則的舞蹈樣動作。
小舞蹈病在中醫(yī)學(xué)中屬于顫證的范疇。
小舞蹈病與風(fēng)濕病密切相關(guān),它往往是風(fēng)濕熱的一種表現(xiàn)。主要病理改變?yōu)榛坠?jié)、大腦皮質(zhì)、腦干、小腦等處散在動脈炎和神經(jīng)細(xì)胞變性。
[臨床表現(xiàn)]
多見于5~15歲的兒童,女多于男,在成年人中主要見于孕婦(妊娠舞蹈病)或服用避孕藥的婦女,多為小舞蹈病的復(fù)發(fā)。常為亞急性起病,也有因情緒激動而驟然發(fā)病者。表現(xiàn)舞蹈樣動作,肌張力降低和肌無力等。
早期癥狀常不明顯,不易被發(fā)覺,表現(xiàn)為病兒比平時不安寧,容易激動,注意力分散,學(xué)習(xí)成績退步,肢體動作笨拙,且不協(xié)調(diào),書寫字跡歪斜,手中所持物體經(jīng)常失落和步態(tài)不穩(wěn)等。這時父母或老師常可誤認(rèn)病兒有神經(jīng)質(zhì)或由頑皮所致。以后癥狀日益加重,過一定時日后出現(xiàn)舞蹈樣動作;這是一種極快的、不規(guī)則的、跳動式和無意義的不自主運動。
舞蹈樣動作的嚴(yán)重度和頻度因人而異,常起于一肢,逐漸擴(kuò)及一側(cè),再蔓延至對側(cè),上肢的舞蹈樣動作常比下肢嚴(yán)重,若局限于一側(cè)稱偏身舞蹈癥。上肢各關(guān)節(jié)交替發(fā)生伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)等動作;手指不停的屈伸與內(nèi)收。伸手時出現(xiàn)特殊姿勢,腕關(guān)節(jié)屈曲、掌指關(guān)節(jié)過伸、各指伸直分開,手臂則旋前。與病人握手時,可發(fā)現(xiàn)其握力不均勻,時大時小,變動不已,稱為“擠奶女工捏力征”。
下肢的不自主運動表現(xiàn)為步態(tài)顛簸,常常跌倒。軀干亦可繞脊柱卷曲或扭轉(zhuǎn)。面肌的不自主運動表現(xiàn)為扮鬼臉,顏面表情舉凡皺額、噘嘴、眨眼、吐舌、擠眉等等,變幻不已。舌肌、口唇、軟腭及其他咽肌的不自主運動則引起構(gòu)語困難、咀嚼和吞咽障礙。呼吸可因軀干肌與腹肌的不自主運動而變?yōu)椴灰?guī)則。舞蹈樣動作可因情緒激動或作自主運動而加劇,平臥安靜時減輕,睡眠時完全消失。自主運動可因肌張力降低、共濟(jì)失調(diào)或真性肌無力而不能協(xié)調(diào)。每一動作均突然沖動而出,很不自然。肌力常顯得減弱。
嚴(yán)重者儼若癱瘓,稱為“麻痹性舞蹈癥”肌張力普遍降低,各關(guān)節(jié)可過度伸直。腱反射遲鈍或消失。極個別病人可出現(xiàn)鐘擺樣的膝腱反射。錐體束征陰性。全身深、淺感覺均無異常。精神改變輕重不等。
多數(shù)病人有情緒不穩(wěn)、容易興奮而致失眠。嚴(yán)重病例可有精神錯亂、妄想、幻覺或躁動等,稱為躁狂性舞蹈癥。周圍的嘈雜聲音或強(qiáng)光刺激均可使病人的躁動及舞蹈樣動作明顯加重。
全身癥狀可甚輕微或完全缺如。伴有風(fēng)濕性心臟病者可有心臟擴(kuò)大或雜音,還可有急性風(fēng)濕病的其它表現(xiàn),如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、扁桃體炎、皮下結(jié)節(jié),周圍血象白細(xì)胞增多、血沉增快、血清粘蛋白增多、血清抗鏈球菌溶血素“O”滴定度增加等。腦脊液檢查極少有異常。
本病一般經(jīng)3~10周后可自行恢復(fù)。1/5~1乃的病人可在間隔不定的時間后再次復(fù)發(fā)。間歇期可經(jīng)數(shù)周、數(shù)月至數(shù)年不等。本病預(yù)后良好。
妊娠舞蹈癥的臨床表現(xiàn)與較重型的小舞蹈病類似,最多見于17~23歲間的初產(chǎn)婦,而且多在妊娠的前半期發(fā)病。舞蹈癥可于妊娠期中或分娩后自行停止,亦可于人工流產(chǎn)后立即停止。胎兒的病死率較高,但能足月出生的胎兒則多為正常。
[診斷]
根據(jù)本病的特點,包括年齡、病程、舞蹈樣不自主動作、肌張力和肌力的改變,以及可能存在的風(fēng)濕熱病史和現(xiàn)象,診斷比較容易。
[鑒別診斷]
(一)先天性舞蹈癥 一般為腦性癱瘓或其他出生前后腦病可能產(chǎn)生的一種癥狀。出現(xiàn)時間較小舞蹈病為早,至遲在2歲前即已開始。都伴有其他癥狀如智能障礙、震顫、手足徐動或痙攣性癱瘓等。
(二)核黃疽 核黃疽的生存者,日后可能發(fā)生多種不自主動作,包括舞蹈樣動作。憑病史、智能障礙和其他形式的不自主動作可資鑒別。
(三)遺傳性進(jìn)行性舞蹈病 本病發(fā)病多在中年以上,以家族史、舞蹈樣動作和進(jìn)行性癡呆為特征。偶然在兒童期出現(xiàn),則都伴有強(qiáng)直性肌張力增高,并常有癲癇發(fā)作。
(四)藥物所致的運動異常 有些兒童在服用強(qiáng)安定劑后,可引起急性運動異常或遲發(fā)性障礙。憑有服藥史可供鑒別。此外,運動障礙的舞蹈樣動作也都和手足徐動及肌張力障礙并見。
(五)習(xí)慣性痙攣 習(xí)慣性痙攣也是兒童的常見疾患??梢娪诿妗⑸?、頸、上肢或喉部。和舞蹈病不同,動作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重復(fù)收縮。肌張力、肌力、共濟(jì)運動等也無變化。
(六)手足搐搦癥 低血鈣癥所引起的手足搐搦,患者常訴說感覺異常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同,“助產(chǎn)土手”表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)屈曲和拇指內(nèi)收。面神經(jīng)叩擊試驗和束臂加壓試驗也可幫助診斷。
(七)抽動穢語綜合征 為數(shù)組肌肉的重復(fù)性快速性抽動癥,見于頭部和頸部者為多。雖僅半數(shù)吐說穢語,每個患兒皆有喉部抽動,引致重復(fù)性爆發(fā)性無意義的單詞怪聲。據(jù)此可與本病區(qū)別。
[中醫(yī)辨證論治]
(一)氣血兩虛證
癥狀:肢體顫振日久,程度較重,伴面色無華,精神倦怠,四肢乏力,頭暈眼花,舌體胖、邊有齒痕,舌質(zhì)暗淡、或夾有瘀點,脈細(xì)弱。
治法:益氣養(yǎng)血、熄風(fēng)活絡(luò)。
秘方編號: 小舞蹈病C-397-1號。
(二)肝腎不足證
癥狀:顫振日久不愈,多見于中壯年及老年,也有因秉賦不足幼年發(fā)病者,其震顫幅度、程度較重。常兼頭目眩暈,耳鳴,失眠多夢,腰酸腿軟,肢體麻木,老年人可兼見呆傻健忘,筋脈拘緊,動作笨拙;舌體偏瘦,舌質(zhì)暗紅、少苔,脈細(xì)弦或沉細(xì)弦。
治法:滋補(bǔ)肝腎、育陰熄風(fēng)。
秘方編號: 小舞蹈病C-398-2號。
(三)痰熱動風(fēng)證
癥狀:顫振或輕或重,尚可自制。常兼胸脘痞悶,頭暈,內(nèi)熱口干,咯痰色黃,或多汗,舌苔黃膩,脈弦滑數(shù)。
治法:清化痰熱,兼以熄風(fēng)