病史特點(diǎn)：
主訴：反復(fù)發(fā)熱兩月余。
入院病史特點(diǎn)：
一、 患者，男性，20 歲。
二、 因“反復(fù)發(fā)熱兩月余”入院。
三、 1) 患者于今年 8 月起無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱一天，自服退熱藥后體溫平。 2) 4-5 天后再次熱起，多在夜間 10 點(diǎn)左右發(fā)作，最高達(dá) 38.5 攝氏度，伴輕度咳嗽、畏寒，無(wú)咳痰、頭暈、頭痛等， 每次持續(xù) 2 小時(shí)后自行降至正常。 3) 此癥狀持續(xù)約十天之后，于 8 月 30 日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī) WBC2.0*10^9/L，Hb107g/L,Plt79*10^9/L,ALT447IU/L,AST462IU/L, 戊型肝炎康抗體 IgM 陽(yáng)性。予以頭孢孟多抗感染，棕色合劑止咳化痰，血必凈化瘀解毒等治療，患者好轉(zhuǎn)，體溫平，咳嗽消失。 4) 患者因戊型肝炎于 9 月 1 日轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院保肝治療一周，具體不詳，其間體溫平。 5) 9 月 7 日患者再次出現(xiàn)發(fā)熱，多在下午兩點(diǎn)左右開(kāi)始，最高達(dá) 40 攝氏度，無(wú)咳嗽咳痰等。自服中藥兩周（具體不詳）效果不佳。 6) 患者于 9 月 28 日就診于福建省疾控中心，查血涂片：附紅體重度感染。服強(qiáng)力霉素 5 天，后改用青蒿琥酯口服 5 天，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。 7) 患者于 10 月 9 日就診于福州市傳染病醫(yī)院，入院查血常規(guī)，WBC2.8*10^9/L，N% 61.1%,Plt80*10^9/L。附紅體中度感染。骨髓片：網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例略高，予以加替沙星、青蒿琥酯、丁胺卞那等，抗附紅體治療，復(fù)合輔酶，香菇多糖等支持治療，效果不佳，仍反復(fù)高熱。8) 為求進(jìn)一步診治前來(lái)我院治療。
四、 PE：神清，精神可，全身皮膚粘膜無(wú)黃染、出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，咽不紅，扁桃體不腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。HR:85 次 / 分，律齊。腹平軟，無(wú)壓痛，肝肋下未及，脾肋下約 2 指。雙下肢不腫。Babinski(-)。
五、 輔助檢查：詳見(jiàn)附表。
六、 入院診斷：發(fā)熱原因待查：
診療經(jīng)過(guò)：
患者入院后即完善相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)患者有脾腫大，脾功能亢進(jìn)，外周血象三系下降，肝功能損害。10 月 19 日血涂片確診有附紅體輕 - 中度感染，排除戊型肝炎及細(xì)菌感染引起的發(fā)熱可能，考慮血液系統(tǒng)疾病的可能性大，予停羅氏芬、帕珠沙星等抗感染藥物，結(jié)合骨髓片報(bào)告以及其他輔助檢查結(jié)果：外周血三系下降，骨髓片可見(jiàn)一些噬血細(xì)胞，肝功能受損，考慮患者可能存在反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥，于 10 月 29 日起予以 VP16 250mg+ 甲強(qiáng)龍 60mg 診斷性治療，并于 10 月 30 日起予以甲強(qiáng)龍 40mg，11 月 2 日起予以 VP16 150mg，11 月 7 日起予以甲強(qiáng)龍 20mg，經(jīng)治療患者體溫漸平，肝功能、血脂、血常規(guī)三系、LDH 指標(biāo)逐漸好轉(zhuǎn)，脾臟縮小至肋下難以觸及，故予甲強(qiáng)龍用量逐步減少并繼續(xù)保肝、保護(hù)胃粘膜、支持治療，病情穩(wěn)定并逐步好轉(zhuǎn)，后改為口服激素治療，并監(jiān)測(cè)肝功能以及黃疸情況。
自 10 月 29 日甲強(qiáng)龍 +VP16 治療后直至 11 月 13 日，患者體溫一直穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)，癥狀及精神狀態(tài)均有明顯好轉(zhuǎn)。但 11 月 14 日病人擅離，11 月 15 日 14 時(shí)體溫再次升至 38.4 度，11 月 15 日 6 時(shí)體溫 39.4 度，出現(xiàn)咽干、頭痛，脾臟再度增大，考慮感染可能或原發(fā)病復(fù)發(fā)可能，予以甲強(qiáng)龍 30mg+ 左克抗感染治療，并予 11 月 19 日增量至甲強(qiáng)龍 40mg qd，11 月 20 日行骨穿，11 月 20 日起予以甲強(qiáng)龍 80mg+VP16 200mg 治療，治療后自 11 月 21 日起體溫再次下降至正常范圍。但 11 月 25 日晚上無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭暈、乏力、腰酸，11 月 26 日 9am 體溫 39.7 度，予以急查肺部 CT 示無(wú)明顯感染灶，血常規(guī)示三系又有下降趨勢(shì)，肝腎功能電解質(zhì)無(wú)明顯變化，血培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)。予以繼續(xù)甲強(qiáng)龍治療，80mg/d，同時(shí)支持、對(duì)癥治療，患者體溫正常，但精神萎，皮膚出現(xiàn)紅色皰疹樣改變并有部分出現(xiàn)黑色焦痂樣表現(xiàn)。
重要檢查結(jié)果：
07-8-30 外院：WBC2.0*10^9/L，Hb107g/L , Plt79*10^9/L , ALT447IU/L , AST462IU/L, 戊型肝炎康抗體 IgM 陽(yáng)性。
07-9-29 外院: 附紅體重度感染。
07-10-10 外院：WBC2.7*10^9/L，N69.6%, Hb96g/L, Plt95*10^9/L。
07-10-10 外院：B 超：肝內(nèi)回聲粗，膽囊壁毛糙，脾腫大。
07-10-12 外院：骨髓片：網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例略高。
07-10-18 本院：B 超：脾大 165*44mm，余（-）
07-11-05 本院：B 超：脾大 133*32mm，余（-）
07-11-19 本院：B 超：脾大 170*42mm，余（-）
07-10-26 本院 骨髓報(bào)告：骨髓象輕度增生，粒系有成熟障礙，部分伴退行性變。紅系較增生，部分有血紅蛋白充盈不足，鐵染色提示有鐵利用障礙。單核、組織巨噬細(xì)胞、異型淋巴細(xì)胞較易見(jiàn)，還可見(jiàn)一些噬血細(xì)胞。
07-11-20BM：其它資料尚未有正式報(bào)告，只知道噬血細(xì)胞占 1.5%。
07-10-23 本院 肝 CT 增強(qiáng)：肝右葉小囊腫可能，脾腫大。
07-10-19 本地疾病預(yù)防控制中心：
玻片 1 附紅細(xì)胞體感染率 10.5%
玻片 2 附紅細(xì)胞體感染率 19.5%
玻片 3 附紅細(xì)胞體感染率 20.5%
玻片 4 附紅細(xì)胞體感染率 40.3%
玻片 5 附紅細(xì)胞體感染率 59.5%
血常規(guī)：(紅色為異常結(jié)果)
RBC WBC PLT Hb N%
07-10-17 3.45 2.64 69 93 50
07-10-19 3.02 1.63 58 81 50
07-10-21 3.09 1.92 60 84 55
07-10-23 3.55 2.93 48 95 60
07-10-29 2.93 2.74 72 80 63
07-10-31 3.37 3.63 72 91 54
07-11-01 3.25 5.10 81 89 79
07-11-05 3.23 5.62 175 88 68
07-11-08 3.25 6.57 214 90 71
07-11-12 3.69 7.41 154 107 65
07-11-16 3.47 5.19 137 100 60
07-11-19 3.36 3.62 81 101 70
07-11-21 3.19 4.29 61 94 71
07-11-23 3.22 6.16 60 94 78
肝腎功能 (紅色為異常結(jié)果)
ALT AST TB Alb BUN Scr LDH
10-17 95 83 12 26 4.2 103 434
10-20 314 301 7.0 20 4.3 90 525
10-24 149 58 10 27 4.0 79
10-29 135 80 17.2 28 4.2 83
11-01 103 40 17.6 31 5.7 53
11-05 228 77 13.2 34 4.4 62 190
11-08 194 55 13．6 36 6．3 61 215
11-12 109 36 28．5 40 6．1 75 202
11-16 65 37 31．9 38 6．4 72 345
11-20 26 24 24．4 33 5．2 61 250
11-23 39 15 13．8 29 5．0 65 183
針對(duì)上述病例，歡迎各路高手討論其診斷與治療。
physiologist：
附紅體病是一種人畜共患疾病，第一次聽(tīng)說(shuō)這個(gè)疾病是在美劇《House M.D.》（如果沒(méi)有記錯(cuò)，應(yīng)該就在第四季中）
診斷的話，當(dāng)然主要依據(jù)血片，另外不知道患者是否病畜接觸史（家畜感染往往很快出現(xiàn)癥狀）
治療：自己沒(méi)有遇上過(guò)，但根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道的病例，丁胺卡那和土霉素都有比較好的效果。
Eperythrozoonosis in man．Lancet[J]，1986，11：868
Jianlin_Zhu：
個(gè)人觀點(diǎn)：附紅體病是一種不存在的疾病。
理由：
1、病原學(xué)不明。附紅體病已有二十余年歷史，至今病原學(xué)不清。
2、國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，國(guó)內(nèi)正常人群感染率也較高，發(fā)熱人群感染率高達(dá) 90％以上。
3、治療混亂。丁胺卡那、土霉素有效，喹諾酮類有效，青蒿琥酯也有效。
最后干脆各類一起用，這是啥病原學(xué)？
噬血細(xì)胞綜合癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性最常見(jiàn)由 EB 病毒引起，建議查 EB 病毒抗體 IGM 和 EB 病毒 DNA。
注意和淋巴瘤鑒別。
阿哦：
患者 EB 抗體陰性，多次查血涂片、血常規(guī)及骨髓象無(wú)單核細(xì)胞增多以及異型淋巴細(xì)胞增多表現(xiàn)，無(wú)淋巴結(jié)腫大，無(wú)皮疹，病程較長(zhǎng)，這樣 EB 就很難能夠考慮得上了。
淋巴瘤的問(wèn)題，我們一直在準(zhǔn)備著，很象診斷它，可是苦于無(wú)依據(jù)，該患者曾行 PET 檢查，無(wú)明確腫瘤依據(jù)，無(wú)明顯淋巴結(jié)腫大病灶，骨髓象也無(wú)幼稚淋巴樣細(xì)胞，這樣要診斷淋巴瘤診斷很難。
附紅體感染的問(wèn)題是存在的，但有無(wú)附紅體病確實(shí)是要大問(wèn)號(hào)的，并且該病人應(yīng)用了那么多針對(duì)性的藥物，應(yīng)該不用考慮了。至今，我還沒(méi)找到附紅體感染所致的噬血細(xì)胞綜合癥的病例報(bào)告，如有兄弟有這方面文獻(xiàn)，可否讓我們一起共享，我將不勝感激。
該病人關(guān)鍵之處在于至今尚未診斷明確，但噬血現(xiàn)象確實(shí)存在，原因一直是個(gè)謎？還望其他同道發(fā)表高見(jiàn)。
阿哦：
該患者目前仍在發(fā)熱，弛張熱型。皮膚皰疹樣改變范圍增大，呈彌漫性，以頭面部以及臀部為多，軀干、四肢散在病灶，無(wú)瘙癢?；颊呔裎遥瑹o(wú)神水。但頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等處淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。輔助檢查肝功能又進(jìn)一步加重趨勢(shì)、LDH 持續(xù)升高、血脂也升高、血象三系進(jìn)行性下降。
針對(duì)皮膚病變作如下檢查：
局部滲液涂片革蘭氏染色無(wú)陰性和陽(yáng)性細(xì)菌發(fā)現(xiàn)；
印片細(xì)胞學(xué)檢查尚無(wú)結(jié)果。
淋巴瘤的皮膚改變可呈多樣性，該病人是否會(huì)是淋巴瘤我們拭目以待，只能等到細(xì)胞學(xué)結(jié)果，或許還需進(jìn)行皮膚活檢。各位戰(zhàn)友不妨就淋巴瘤的皮膚表現(xiàn)的發(fā)生率以及常見(jiàn)表現(xiàn)先作討論。
阿哦：
經(jīng)過(guò)皮膚活檢以及再次 BM 檢查結(jié)果，該病人最后診斷為淋巴瘤，應(yīng)用化療后至今已有 10 天體溫正常，病人一般情況明顯改善。
sunchd2004：
我見(jiàn)過(guò)附紅細(xì)胞體病，豬是最常見(jiàn)的傳染源。
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