圖 1MRI
示胼胝體左側(cè)梗死 (新鮮病灶)
圖 2 磁共振血管造影
示雙側(cè)椎動脈和基底動脈斷續(xù)顯影，雙側(cè)大腦后動脈局部狹窄
圖 3 數(shù)字減影血管造影
A：右側(cè)頸內(nèi)動脈造影示右側(cè)后交通動脈開放；B：左側(cè)頸內(nèi)動脈造影示左側(cè)后交通動脈開放，雙側(cè)大腦后動脈和基動脈尖顯影；C：左側(cè)大腦前動脈和胼周動脈顯影較淡；D：右側(cè)椎動脈全程纖細(xì)，顱內(nèi)段遠(yuǎn)端閉塞；E：左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段和基底動脈全程纖細(xì)伴多發(fā)性狹窄，狹窄程度約 70％～90％
異己手綜合征 (alien hand syndrome，AHS) 是一種比較少見的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為一側(cè)上肢或手不自主的、不能控制的和無目的的動作，伴有患者對自己受累肢體的陌生感和擬人格化。1908 年，Goldstein-21 首次描述了 1 名 57 歲的老年女性出現(xiàn)左側(cè)上肢的陌生感并伴有肢體活動異常，后者與肢體共濟(jì)失調(diào)或偏癱截然不同。1972 年，Brion 和 Jedy 報道了 3 例具有相似臨床表現(xiàn)的病例，并將其定義為 "異己手現(xiàn)象"。
AHS 在臨床上很少見，胼胝體、輔助運(yùn)動區(qū)、額葉內(nèi)側(cè)、額葉或頂葉后部以及丘腦損傷均可導(dǎo)致 AHS，其機(jī)制認(rèn)為與大腦半球間失聯(lián)絡(luò)有關(guān)。按其臨床表現(xiàn)，AHS 可分為額葉型、胼胝體型和后部型。其中，胼胝體型主要表現(xiàn)為雙手相互拮抗，一般累及非優(yōu)勢側(cè)手。
我們報道 1 例胼胝體梗死后 AHS，并結(jié)合 MIu、磁共振血管造影 (magaetic resonance angioffaphy，MRA) 和數(shù)字減影血管造影 (digital subtraction angiography，DSA) 檢查進(jìn)一步明確其病因和發(fā)病機(jī)制。同時，對 AHS 的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)復(fù)習(xí)。
1 病例報告
患者女性，56 歲，左利手，既往高血壓史 4 年，2 型糖尿病史 14 年，冠心病史 5 年?；颊咦允鋈朐?1 個月前無明顯誘因出現(xiàn)思維和行動不一致，如穿褲子時，左手往上穿，右手往下脫，雙手不能一起系腰帶，或左手去拿右手里的東西時，右手攥緊不放，并伴有右側(cè)肢體活動欠靈活，言語不清。
入院查體：神志清，無失語；雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙眼各向活動充分，無眼震和凝視；構(gòu)音欠清，右側(cè)鼻唇溝略淺，伸舌居中；右側(cè)上肢肌力 5 一級，右側(cè)下肢肌力 4 級；四肢肌張力正常，深、淺感覺無異常；雙手指鼻和左側(cè)跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不能合作，四肢腱反射對稱，病理征未引出。
入院當(dāng)天行彩色多普勒超聲檢查示：雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜粗糙，雙側(cè)椎動脈阻力指數(shù)增高。入院當(dāng)天行 MRI 示：胼胝體左側(cè)包括體部及壓部長 T1 長 T2 信號，彌散加權(quán)成像為高信號；左側(cè)額葉和胼胝體膝部軟化灶 (圖 1)。3 d 后行 MRA 檢查示：顱內(nèi)廣泛動脈硬化，雙側(cè)椎動脈和基底動脈斷續(xù)顯影，雙側(cè)大腦后動脈局部狹窄；左側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段、左側(cè)大腦前動脈起始段局部狹窄 (圖 2)。
DSA：(1) 右側(cè)頸動脈造影示右側(cè)后交通動脈開放，左側(cè)頸動脈造影示左側(cè)后交通動脈開放，雙側(cè)大腦后動脈和基底動脈尖顯影；(2) 右側(cè)大腦前動脈和右側(cè)胼周動脈顯影淡；(3) 右側(cè)椎動脈全程纖細(xì)，顱內(nèi)段遠(yuǎn)端閉塞，左側(cè)椎動脈顱內(nèi)段和基底動脈全程纖細(xì)伴多發(fā)性狹窄，狹窄程度約 70％～90％(圖 3)。入院后，經(jīng)過抗血小板藥、他汀類藥物降脂以及控制血壓、血糖等治療后，病情好轉(zhuǎn)，出院時雙手拮抗癥狀已消失。
2 討論
本例為較典型的 AHS 病例，表現(xiàn)為雙手不能同時完成一項(xiàng)任務(wù)，左手有目的地進(jìn)行活動時可誘發(fā)右手的拮抗行為。目前報道的 AHS 病例大部分病變都累及胼胝體或胼胝體及額葉，但也有病例損傷并未累及胼胝體，而是位于其他部位，如丘腦、頂葉或顳葉內(nèi)側(cè)。
Feinberg 等提出，可根據(jù)病變部位將 AHS 分為額葉型和胼胝體型。額葉型主要累及優(yōu)勢側(cè)手，表現(xiàn)為反常手等，如沖動性操作 (單側(cè)不隨意的抓握或使用熟悉的物體)、刺激反應(yīng) (視覺或觸覺刺激誘發(fā)肢體異常運(yùn)動)，并常伴額葉釋放癥狀 (如強(qiáng)握、摸索)，病變主要累及優(yōu)勢側(cè)半球的輔助運(yùn)動區(qū)、前扣帶回、額葉內(nèi)側(cè)和胼胝體前部。胼胝體型主要累及非優(yōu)勢側(cè)手，主要表現(xiàn)為雙手相互拮抗，常伴有失用。
這種類型 AHS 主要為胼胝體病變或胼胝體病變伴雙側(cè)額葉損害。額葉型和胼胝體型均可出現(xiàn)下肢受累癥狀，如額葉型可出現(xiàn)沖動性步行；胼胝體型可出現(xiàn)意念運(yùn)動 (走到非自己想去的地方) 或言語運(yùn)動分離(聽到命令后的腿部運(yùn)動與命令的分離)、腿間運(yùn)動失聯(lián)絡(luò)等表現(xiàn)。此后，又有學(xué)者提出了第 3 種 AHS，即后部型。
與前 2 種以運(yùn)動受累為主要表現(xiàn)的 AHS 不同，此種 AHS 臨床表現(xiàn)主要為感覺受累，故又稱感覺型。表現(xiàn)為異己手感覺，或者出現(xiàn)抬起上肢指向天空等無目的和非沖突的運(yùn)動，可伴有感覺障礙、體像障礙、偏盲或空間障礙。病變主要位于大腦后動脈供血區(qū)的皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。
但也有學(xué)者認(rèn)為，AHS 應(yīng)分為 5 型，包括對抗失用或手間沖突、異己手、反常手或任性手、多余手以及競爭性失用。AHS 的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確。對于后部型 AHS，有學(xué)者認(rèn)為，頂葉下部是多形式聯(lián)系區(qū)域，可接收多條神經(jīng)通路的傳人并協(xié)調(diào)運(yùn)動傳出。該通路破壞可能導(dǎo)致正常運(yùn)動傳出的阻斷，從而出現(xiàn) AHS 的癥狀。
但也有人認(rèn)為，后部型 AHS 可能是忽視癥狀的變異型，AHS 患者可能因?yàn)轫斎~部分受損，從而忽視對側(cè)肢體的活動，但對側(cè)肢體仍能保持與外界的正常反應(yīng)。而額葉型 AHS 則被認(rèn)為是由于涉及運(yùn)動計(jì)劃和啟動的補(bǔ)充運(yùn)動區(qū)病變導(dǎo)致了運(yùn)動釋放。胼胝體型 AHS 一般認(rèn)為是由于兩側(cè)半球之間運(yùn)動區(qū)和輔助運(yùn)動區(qū)失聯(lián)絡(luò)所致。
胼胝體是由兩側(cè)大腦半球縱裂間橫向聯(lián)系的白質(zhì)纖維組成的纖維板塊，其本身沒有明確的解剖學(xué)分界，但根據(jù)其與皮質(zhì)區(qū)的聯(lián)系，仍將其分為胼胝體嘴、膝部、體部及壓部。胼胝體膝部連接兩側(cè)額葉前部，體部連接兩側(cè)額葉后部和頂葉，壓部連接兩側(cè)顳葉和枕葉。胼胝體可能通過在兩側(cè)大腦半球間交換信息，從而在大腦半球功能的偏側(cè)化中起著重要作用。
本例患者為左利手，左手活動時誘發(fā)右手的拮抗動作，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，屬于 AHS 中的胼胝體型。MRI 示胼胝體左側(cè)梗死 (新鮮病灶)，并有左側(cè)額葉和胼胝體膝部軟化灶，證實(shí)兩側(cè)半球失聯(lián)絡(luò)可能是造成胼胝體型 AHS 的主要原因。
本例患者 MRI 顯示胼胝體左側(cè)梗死，而且通過彌散加權(quán)成像證實(shí)為新鮮病灶，左側(cè)額葉和胼胝體膝部也可見軟化灶，提示胼胝體區(qū)存在反復(fù)缺血。胼胝體的血液供應(yīng)既來自前循環(huán)系統(tǒng)，也來自后循環(huán)系統(tǒng)：胼胝體嘴接受胼下動脈供血，膝部接受胼中動脈供血，體部接受胼周動脈供血，這些動脈都屬于大腦前動脈分支；胼胝體壓部供血則來自大腦后動脈發(fā)出的后胼周動脈。
一般認(rèn)為，由于大腦前動脈與大腦后動脈之間存在吻合支，以及供應(yīng)胼胝體的動脈分支從其上級動脈垂直發(fā)出，因此很少發(fā)生胼胝體血管病變。本例患者之所以反復(fù)發(fā)生胼胝體梗死，可通過 MRA 和 DSA 進(jìn)一步探討其原因。MRA 顯示顱內(nèi)多發(fā)動脈粥樣硬化特別是后循環(huán)多發(fā)性狹窄。
DSA 顯示，左側(cè)大腦前動脈顯影淡、血流信號少，左側(cè)胼周動脈稀疏，血流信號少；椎基底動脈重度狹窄，前循環(huán)向后循環(huán)進(jìn)行代償，大腦后動脈的供血主要來自前循環(huán)通過后交通動脈向后循環(huán)的代償。這些影像學(xué)特征提示本例患者前、后循環(huán)向胼胝體區(qū)供血均不足，從而造成胼胝體梗死。
有報道認(rèn)為，胼胝體壓部梗死多為栓塞所致，而動脈粥樣硬化性腦梗死在胼胝體膝部和體部梗死患者中更多見。MRA 和 DSA 提示，大動脈粥樣硬化是造成此例患者胼胝體梗死的主要原因，而高血壓和糖尿病等可能是造成動脈粥樣硬化的主要病因。AHS 的發(fā)作形式不盡相同，可表現(xiàn)為短暫性，也可為持久性。
具體發(fā)作形式可能取決于胼胝體受累的病變體積：胼胝體膝部和壓部部分保留者的癥狀呈短暫性；單側(cè)胼胝體病變時，如果剩余胼胝體功能保留，那么雙側(cè)半球聯(lián)絡(luò)功能有可能恢復(fù)；而胼胝體前 2／3 梗死時，患者則可能出現(xiàn)永久性癥狀。本患者經(jīng)治療后癥狀消失，提示剩余胼胝體可代償受損的胼胝體功能，重新建立半球間聯(lián)絡(luò)。
對于胼胝體梗死引起的 AHS，臨床上抗血小板治療有效。本患者入院前 1 個月即出現(xiàn) AHS 癥狀，且癥狀呈持續(xù)性，經(jīng)抗血小板藥、他汀類藥物治療后癥狀逐漸消失，也支持上述觀點(diǎn)。
編輯： qianqian
