圖 1 MRI 示 a. 術(shù)前 MRI 增強(qiáng)矢狀位；b. 術(shù)后 MRI 增強(qiáng)矢狀位
患者女，40 歲，因左側(cè)肢體活動(dòng)不靈進(jìn)行性加重 1 周入院。無近期發(fā)熱史及用藥史。查體：體溫 36．9℃，神清語利，雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反射靈敏，項(xiàng)軟，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，左膝腱反射亢進(jìn)，左側(cè) Babinski 征 (+)，右側(cè)膝腱反射、肌力及肌張力正常，右 Babinski 征 (-)，Kemig(-)。頭部 CT 示右側(cè)頂葉大片狀低密度影，右側(cè)腦室受壓變形。頭部 MRI 及增強(qiáng)掃描示右側(cè)頂葉呈長 T1 長 T2 信號(hào)，F(xiàn)LAIR 呈高信號(hào)。
增強(qiáng)掃描腫塊邊緣在矢狀面、冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的條索狀強(qiáng)化 (圖 1a)。術(shù)前診斷為膠質(zhì)瘤。行開顱腫物切除術(shù)。術(shù)中見腫物呈淡黃色，泡沫狀，無血運(yùn)，與周圍組織界限尚清。術(shù)后病理：脫髓鞘假瘤。免疫組化：CD68(+)，NF(+)，MBP(+)，Vim(+)，GFAP(-)。給予類固醇激素治療。術(shù)后隨訪 6 個(gè)月，患者恢復(fù)良好，左肢體肌力 4+ 級(jí)，左膝腱反射正常，左 Babinski 征 (-)。MRI 復(fù)查見圖 1b。
討論
腦內(nèi)脫髓鞘假瘤是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，多發(fā)于中青年，無性別差異，無特異的神經(jīng)放射診斷及臨床表現(xiàn)，其診斷依靠病理檢查。本病的病理學(xué)特點(diǎn)：病變區(qū)域內(nèi)有不同程度的脫髓鞘變性，軸索保存，有星形細(xì)胞增生，可見大量的單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞在血管周圍呈套袖狀浸潤。
患者表現(xiàn)為獨(dú)特的單一病灶，呈急性起病，發(fā)病時(shí)病情多較重，隨病程的延長，病情可逐漸趨于平穩(wěn)。本病快速冰凍病理容易混淆巨噬細(xì)胞與肥胖型星形細(xì)胞，多誤診為星形細(xì)胞瘤。髓鞘染色及 CD68 等免疫組化檢查可確診。該病 CT 呈低或等密度，MRI 為混雜的長 T1 長 T2 異常信號(hào)，瘤周水腫不明顯。
影像學(xué)主要與星形細(xì)胞瘤鑒別，低級(jí)別星形細(xì)胞瘤通常無增強(qiáng)或輕微增強(qiáng)，而本病通常有明顯增強(qiáng)，尤其在急性和亞急性期；高級(jí)別星形細(xì)胞瘤增強(qiáng)明顯時(shí)，常呈完整環(huán)形或花邊樣改變，厚薄不均，而本病若表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化時(shí)，多為非閉合性環(huán)形增強(qiáng)，除了缺口側(cè)，其余環(huán)狀部分厚薄相對(duì)均勻，且本病水腫程度及占位效應(yīng)亦相對(duì)較輕。
本病與多發(fā)性硬化等脫髓鞘性病變不難鑒別，多發(fā)性硬化常為多發(fā)，多位于側(cè)腦室周圍，呈對(duì)稱性分布，增強(qiáng)后急性期可呈結(jié)節(jié)樣或環(huán)形強(qiáng)化；而本病常為單發(fā)，多個(gè)部位均可發(fā)病，增強(qiáng)后開環(huán)樣強(qiáng)化的特點(diǎn)也是二者鑒別之一。本病對(duì)激素治療敏感，較少復(fù)發(fā)，多數(shù)預(yù)后良好。由于本病臨床少見，易誤診為膠質(zhì)瘤，少數(shù)誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫。綜上，本病可激素試驗(yàn)性治療并隨訪 MRI，必要時(shí)行立體定向腦組織活檢。切忌盲目行放化療或開顱手術(shù)。
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