圖 1-4 T1WI 示右側(cè)大腦中動(dòng)脈 M1 段局限性管腔輕度狹窄，管壁環(huán)形增厚，呈稍長(zhǎng) T1 信號(hào) (圖 1)，增強(qiáng)掃描 T1WI 示管壁局部明顯強(qiáng)化 (圖 2)。治療 2 周后復(fù)查，T1WI 示右側(cè)大腦中動(dòng)脈 Ml 段局限性管腔輕度狹窄，管壁環(huán)形輕度增厚，呈稍長(zhǎng) T1 信號(hào) (圖 3)，增強(qiáng)掃描 T1WI 示管壁見(jiàn)輕微強(qiáng)化 (圖 4)
患者男，21 歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力，無(wú)肢體麻木，約 5 min 后緩解，后多次發(fā)作，2 d 來(lái)共發(fā)作 5 次，每次發(fā)作時(shí)間及發(fā)作形式相同，于 2012 年 9 月 5 日入院。無(wú)高血壓、高血脂病史，有吸煙、飲酒史。體檢：一般情況良好，顱神經(jīng)檢查正常。無(wú)肌肉萎縮及假性肌肥大，四肢肌張力正常，肌力 5 級(jí)。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞沉降率 4．7 mm／h(正常值范圍 0-15 mm／h)，C 反應(yīng)蛋白 1 mg／L (正常值范圍 0-3 mg／L)，鉤端螺旋體抗體 (-)，抗核抗體(-)，抗雙鏈脫氧核糖核酸(DNA) 抗體 22 U／ml(正常值范圍 0-100 U／ml)，132- 糖蛋白抗體 16 U／ml(0-20 U／ml)，抗心磷脂抗體 -IgG 型 3 U／ml(0-10 U／ml)，抗心磷脂抗體 -IgA 型 4 U／ml(0～10 U／ml)，抗心磷脂抗體 -IgM 型 3 U／ml(0～10 U／ml)。頭顱 MRI(外院)示右側(cè)基底節(jié)區(qū)急性腦梗死。
2012 年 9 月 12 日在本院行 MRA 顯示，右側(cè)大腦中動(dòng)脈 Ml 段局限性血流信號(hào)減低，于該處行高分辨率 MRI(high-resolution MRI，HRMRI) 顯示，管腔局限性狹窄，管壁環(huán)形增厚，呈稍長(zhǎng) T1、稍短 T2 信號(hào)，狹窄率約 40％(圖 1)。靜脈注入 Gd-DTPA 后掃描，增厚管壁局部可見(jiàn)明顯強(qiáng)化 (圖 2)。
結(jié)合臨床考慮動(dòng)脈炎，給予青霉素及激素治療，并輔以活血化瘀改善微循環(huán)、抗血小板聚集、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療。2 周后 (2012 年 9 月 25 日) 復(fù)查高分辨血管成像，MRA 示右側(cè)大腦中動(dòng)脈 M1 段血流信號(hào)尚均勻，高分辨率 MRI 示 M1 段管壁環(huán)形輕度增厚(圖 3)。靜脈注入 Gd-DTPA 后．增厚管壁僅見(jiàn)輕微強(qiáng)化(圖 4)。
討論
不同的病因均可導(dǎo)致相似的管腔狹窄，傳統(tǒng)的血管成像方法如 DSA、經(jīng)顱多普勒超聲 (TCD)、CTA 及 MRA 等無(wú)法進(jìn)行有效的鑒別，HRMRI 既能顯示管腔又能顯示管壁，在鑒別不同病因?qū)е碌膭?dòng)脈狹窄方面具有重要意義。原發(fā)性或繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎均可導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄，但在 HRMRI 中多表現(xiàn)為動(dòng)脈管壁環(huán)形增厚，部分病變雙側(cè)對(duì)稱，病變表面相對(duì)光滑，增強(qiáng)后呈環(huán)形均勻強(qiáng)化。動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄管壁多表現(xiàn)為偏心性增厚，增強(qiáng)掃描呈偏心性強(qiáng)化；少數(shù)也可呈環(huán)形增厚，但仍偏心，鮮見(jiàn)強(qiáng)化。
Moyamoya 病表現(xiàn)為大腦中動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，周圍形成廣泛側(cè)支循環(huán)，但 HRMRI 上未見(jiàn)管壁增厚及管壁強(qiáng)化。先天性纖維肌結(jié)構(gòu)不良也表現(xiàn)為動(dòng)脈狹窄，但是管壁不厚，亦無(wú)管壁強(qiáng)化，HRMRI 可助鑒別。本例患者 HRMRI 表現(xiàn)為管壁環(huán)形增厚，增強(qiáng)掃描見(jiàn)增厚管壁局限性強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道不完全相符。
根據(jù) HRMRI 和 MRA 表現(xiàn)，我們不難排除 Moyamoya 病及先天性纖維肌結(jié)構(gòu)不良，較難排除的是動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄。但動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄多發(fā)生于中老年人，常有高血壓、糖尿病及血脂異常等危險(xiǎn)因素，而該患者為年輕人，無(wú)高血壓、糖尿病等危險(xiǎn)因素，據(jù)此亦不支持動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄。且臨床按動(dòng)脈炎治療 2 周后復(fù)查 HRMRI，原狹窄處增厚管壁變薄，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較治療前明顯減低，說(shuō)明抗炎治療有效，支持動(dòng)脈炎的診斷。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的確診有賴于病理，但臨床上往往難以實(shí)現(xiàn)。高分辨率 MRI 對(duì)該病的確診及療效評(píng)估具有十分重要的意義，但需進(jìn)一步積累病例，系統(tǒng)研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的 HRMRI 特點(diǎn)。
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