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性早熟之禍根:巨大的蝶鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫

2014 年 8 月 19 日,BMJ 雜志刊登了如下一則病例報(bào)道。

患兒男性,9 歲,發(fā)現(xiàn)性早熟征象數(shù)月余。兩個(gè)月前,說(shuō)話聲音逐漸變粗;3 周前發(fā)現(xiàn)腋毛及陰毛開始生長(zhǎng)。無(wú)頭痛,無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)視覺變化等。去年一年內(nèi)患者體重、身高顯著增長(zhǎng),生殖器檢查符合 Tanner 分期 3 期。

頭顱 MRI 可見一 51*52*52mm 大小,邊界清楚的蝶鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫,侵入第三腦室。室間孔在腦橋前池和雙側(cè)蝶鞍旁區(qū)域被堵塞,腦室擴(kuò)大(圖 1)。T2 像未見進(jìn)入室管膜的腦脊液,提示為慢性代償性腦室擴(kuò)大。

該蛛網(wǎng)膜囊腫在腦垂體漏斗部及視神經(jīng)交叉部占位效應(yīng)明顯??紤]到壓迫腦垂體漏斗部及視神經(jīng)交叉部的嚴(yán)重程度,以及引起的性早熟癥狀,予內(nèi)窺鏡囊腫開窗切除術(shù),術(shù)后未出現(xiàn)并發(fā)癥。

 

圖. 頭顱 MRI 失狀位 T1 像 ( 圖 A) 可見一低信號(hào),51*52*52mm 大,邊界清楚的蝶鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫,侵入第三腦室。室間孔被堵塞,腦室擴(kuò)大。冠狀位 CUBE FLAIR 序列(圖 B)可見視交叉受壓(箭頭所示);第三腦室增大,在 T2 像呈高信號(hào)(圖 C)。

蝶鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀可早于視覺癥狀數(shù)月甚至數(shù)年。其他癥狀如頭痛、癲癇、視覺喪失、腦積水或局灶性神經(jīng)功能癥狀與囊腫發(fā)生位置有關(guān)。

無(wú)癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫患者通常在頭顱 MRI 檢查、內(nèi)分泌檢測(cè)和全面眼科評(píng)估時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫患者,內(nèi)窺鏡囊腫開窗切除術(shù)可作為首選治療方法。

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