2014 年 9 月，AJNR 雜志刊登了如下一則病例報道。
患者女性，62 歲，出現(xiàn)復視、吞咽困難，亞急性起病。
Week1. 水平位頭顱 CT 可見腦組織輕度腫脹，廣泛的白質(zhì)低密度。另外，可見左側中腦靜脈突出（圖中箭頭所示）。
Week2. 增強 CT 掃描明確左側中腦靜脈突出 (圖中箭頭所示)；另外可見腫脹的延髓腹側靠中線處有一突出的血管（虛線所示）；未見其他實質(zhì)性病變。
Week3. 水平位 MRI FLAIR 像（A）顯示延髓彌漫性信號增強；增強的 MPB 像（B）可見延髓內(nèi)信號增強模糊不清；對應的 ADC 像（C）未見擴散受限；矢狀位 T2 像 (D) 顯示延髓內(nèi)彌散的高信號，還可見脊髓表面顯著的流空信號，與增強 T1 像（E）中證實的軟脊膜血管一致；增強的 MRA（F）可見異常增粗的血管（箭頭所示）。
Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和增強的 CTA 成像 (D) 清晰地顯示異常的血管，提示為顱椎連接處硬腦膜動靜脈瘺（星號）；可見從 C2 動脈分出一支較粗的血管，從 C3 動脈分出一支較小的血管（虛線箭頭）；在增粗的延髓腦橋靜脈可見血流逆行。
顱椎連接處硬腦膜動靜脈瘺
位于頸髓的硬脊膜動靜脈瘺（DAVFs）相對罕見。
臨床表現(xiàn)：DAVF 累及脊髓下端時，可出現(xiàn)性功能和胃腸、膀胱功能障礙；累及頸髓時，可出現(xiàn)肢體癱瘓和感覺障礙；累及高頸髓和延髓時，可出現(xiàn)顱神經(jīng)功能障礙和運動功能障礙。
診斷要點：
普通 CT：脊髓水腫；
MRI：脊髓內(nèi) T2 高信號，脊髓表面可見流空信號，增強 CT 可證實為軟腦膜靜脈叢；
CE MRA 有助于診斷，可顯示供血動脈，但 DSA 才是診斷的金標準。
鑒別診斷：橫貫性脊髓炎；低分化的髓內(nèi)腫瘤；局部缺血
治療：血管栓塞術；手術夾閉。
編輯： neuro210
