胸脊髓海綿狀血管瘤是罕見的血管畸形,約占脊髓血管病變的 5%~ 12%。海綿狀血管瘤原發(fā)于脊椎,偶見延伸至硬膜外;髓內海綿狀血管瘤極度罕見。
與顱內海綿狀血管瘤一樣,脊髓海綿狀血管瘤在 30~40 歲時臨床癥狀明顯,女性發(fā)病率稍高。有報道提示,該病具有家族史和多發(fā)性(中樞神經系統(tǒng)和其它器官)的特點,提示可能存在遺傳學機制。而進行性的神經功能惡化需要與脫髓鞘疾病、脊髓炎、髓內腫瘤和脊髓動靜脈畸形鑒別。
J Med Case Reports 近期報道了一例 34 歲女性的胸髓內海綿狀血管瘤。
患者主訴急性背痛 10 天,雙下肢進行性乏力、右側最甚,腹部針刺感,膀胱功能障礙。神經系統(tǒng)體檢示痙攣性下肢輕癱、下肢反射對稱性減弱、雙側 Babinski 征陽性,D6 水平以下痛覺減弱。
脊髓 MRI 示 D5 水平的血管畸形(圖 1)?;颊咝?D4-D5-D6 椎板切除術,術中見脊髓表面正常,D5 水平腫脹,脊髓切開后可見深處的環(huán)形暗藍色病灶,直徑 1.5×0.5cm(圖 2)。
切除病灶后患者癥狀逐漸改善(圖 3),術后 1 年患者可恢復行走。組織學檢查示典型的海綿狀血管瘤。
圖 1. MRI T1- 加權像矢狀面 示 D5 水平高密度病灶,直徑為 1.5cm。
圖 2. 術中照片示:(a)脊髓切開后的髓內病灶;(b)病灶被切除。
圖 3. 術后 1 個月的 MRI T1 加權像矢狀面示無病灶殘留。
編輯: neuro202