我媽騙了我二十多年。
打小，我就知道自己的左耳根上方有一個小洞，摸上去不疼不癢的。我問我媽這是啥，她說這是“福倉”，盛福氣的，說我是個有福之人。
我真就信了，甚至還一度認為自己是個天選之人。
直到前不久，我看到了四個字——耳前瘺管。
媽耶，這不就是我耳朵上的那個洞嘛！
放一張大耳朵
這居然是一種出生缺陷？而我竟然還為它沾沾自喜了那么多年！
隨后我去查閱了一些資料，發(fā)現(xiàn)這事兒也不怪我媽，畢竟“福倉”之類的民間傳說非常普遍。
有位病友的媽媽告訴他，說他前世是佛主的香爐，耳朵上的那個洞是佛主用來插香火的。呃，這聽上去比我母親大人的謊言更像謊言。
所以，是時候戳穿媽媽們的謊言了。
民間傳說與醫(yī)學(xué)記載
耳前瘺管在民間通常被叫做“耳倉”，它被認為是福氣的象征，俗語有云“前倉糧后倉糠，耳朵棱上藏衣裳”。
不僅在中國如此，就連非洲人民也相信耳前瘺管能夠帶來好運。
比如，埃塞俄比亞人認為耳前瘺管會給人帶來財富[1]，尼日利亞人也認為耳前瘺管會賦予人超能力使其致富，甚至還能讓人看到非同尋常的東西——靈魂[2]。
討個好彩頭無可厚非，但實際上關(guān)于耳前瘺管的醫(yī)學(xué)記錄早在150多年前就有了，可我直到21世紀才知道，此時應(yīng)該有無知的淚水流下，可是我忍住了。
1864年，有個叫Van Heusinger的歐洲人偶然間發(fā)現(xiàn)了這種奇怪的小洞并記錄了下來，這成為了首個有關(guān)耳前瘺管的醫(yī)學(xué)記錄[3]。
1878年，英國病理學(xué)家James Paget（是的，就是佩吉特病的那個Paget），在他的論文中描述了耳前瘺管[4]。
到了20世紀30年代，已經(jīng)大量的關(guān)于耳前瘺管的文獻資料了，而且其中不少資料都附有耳前瘺管患者的照片。此外，在一些耳科學(xué)教科書中也有關(guān)于耳前瘺管的內(nèi)容。
不過那時的父母們還比較粗心，好多父母都不知道自己的孩子的耳朵上有小洞。
1935年，一個美國醫(yī)生在一篇論文[5]中報道了他在臨床中遇到的172名耳前瘺管患兒。他發(fā)現(xiàn)，耳前瘺管確實比較容易被忽視，主要因為這個小洞真是太小了，直徑一般也就六七毫米。
這么一比較的話，時代果然是在進步，至少我媽是知道我有耳前瘺管的。
先天性外耳畸形
耳前瘺管是一種先天性外耳畸形，主要表現(xiàn)為盲端小管開口于外耳皮膚上。通常出現(xiàn)在耳輪腳前，也有出現(xiàn)在耳屏或耳垂上的，還有出現(xiàn)在耳輪后上邊緣的[6]。
開口在不同位置的耳前瘺管[5]
耳前瘺管在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率不同。中國大陸的發(fā)病率大約是1%，中國臺灣的發(fā)病率為2.5%，韓國的發(fā)病率為1.91%；歐美國家不到1%，而非洲的尼日利亞發(fā)病率可高達9.3%[7]。
超過50%的耳前瘺管單側(cè)發(fā)病，且多為散發(fā)性；而雙側(cè)發(fā)病的耳前瘺管往往具有遺傳性，其模式為外顯不全（約85%）的常色體顯性遺傳[6]，與之有關(guān)的基因位于8號染色體的長臂上[8]。
同時患有耳前瘺管的寶寶及其奶奶[10]
大部分耳前瘺管無自覺癥狀且不需要治療。我大概就是屬于這種的，20多年過去了，那個小洞就一直安安靜靜的，希望它繼續(xù)安靜下去。
但是有些耳前瘺管可就沒那么乖了，患者容易發(fā)生感染，出現(xiàn)紅腫、隆起、牙痛、有分泌物流出等癥狀，而引發(fā)感染的主要是葡萄球菌、變形桿菌、鏈球菌和消化球菌等[6]。
急性感染的患者需要全身使用抗生素治療，病情嚴重的患者假如出現(xiàn)膿腫，可能還需要手術(shù)切開瘺管將膿液排出，并定期換藥至感染控制形成瘢痕。
這個過程估計不好受，耳朵上包著紗布，看上去像黑貓警長里的大反派“一只耳”，說好聽點，可能像大藝術(shù)家梵高（當然，他沒有耳前瘺管）?？傊?，不是很美好。
急性感染的耳前瘺管患者應(yīng)該沒有這么酷
圖源：wiki
更悲催的是，耳前瘺管一旦感染就非常容易復(fù)發(fā)。
目前，防止耳前瘺管復(fù)發(fā)的唯一有效方法就是手術(shù)完整切除瘺管組織。針對耳前瘺管切除的主要手術(shù)方式可分為2種，即單純瘺管切除術(shù)法和耳前組織整塊切除法[7]。
前者是沿著瘺管的走形完整切除瘺管而不影響其周圍組織，后者是將耳前瘺管及其分支、周圍炎性和瘢痕組織以及顳[ niè ]筋膜淺層組織、耳輪軟骨及軟骨膜的一部分一并切除[7]。
不同手術(shù)方式各有優(yōu)缺點，療效也不一樣。至于要采用哪種手術(shù)，還是乖乖聽醫(yī)生的吧。
雖然我沒有做過耳前瘺管切除手術(shù)，但是我在網(wǎng)上觀摩了一個手術(shù)視頻，看得是齜牙咧嘴，歡迎有過經(jīng)驗的病友留言分享經(jīng)驗。
進化的遺物
那么，為什么有人會有耳前瘺管呢？
這要從人類的胚胎發(fā)育講起。
在胚胎發(fā)育的第四周，當人類的胚胎還像個小魚精的時候，會開始長出幾對咽弓，它們將來會發(fā)育成耳、舌頭、咽喉等等。
其中的第一咽弓和第二咽弓會發(fā)育成我們的耳朵，兩個咽弓之間還存在一個縫隙，叫做咽裂。在胚胎發(fā)育第六周時，咽裂周圍的間充質(zhì)增生，形成6個結(jié)節(jié)樣隆起，稱為耳丘[9,10]。
耳丘與耳廓[9]
前方的3個耳丘來自第一咽弓的尾部邊緣，后方的3個耳丘來自第二咽弓的頭部邊緣，這些耳丘擴大融合并最終演變成耳廓，隨著耳廓的生長，第一咽弓的貢獻變得相對減少，你能看到的耳廓絕大部分都起源于第二咽弓。
而耳前瘺管的胚胎發(fā)生與耳廓的發(fā)生形成密切相關(guān)。目前的有關(guān)耳前瘺管的形成有三種解釋。
第一種解釋就是這6個耳丘的不完全融合導(dǎo)致了耳前瘺管的形成。第二種假說認為耳前瘺管是由于第一咽裂的背部閉合不全而形成的。第三種假說則認為耳前瘺管源自胚胎耳廓發(fā)育中孤立的外胚層折疊。
盡管還沒有定論，但是我們可以簡單理解為，胚胎發(fā)育過程中該閉合的管道沒閉合，耳前瘺管就發(fā)生了。
一個有趣的觀點是，人類耳前瘺管的存在是“魚鰓進化的殘跡”[11]。
這種理論認為包括硬骨魚、爬行動物和哺乳動物在內(nèi)的很多動物，在胚胎發(fā)育的某個階段都會長出鰓弓（人類的鰓弓被稱為咽弓）。
魚和人類及其他動物胚胎發(fā)育示意圖
（圖源：wiki）
正常人的咽裂閉合，而耳前瘺管者的咽裂不閉合，跟魚類的咽裂不閉合有相似之處，可以看做人類從古老的魚類演化而來的最好的證據(jù)。
這么說的話，耳前瘺管也不是一無是處，不是嗎？
DW暗語
雖然我被我媽騙了好多年，但媽媽的謊言也未嘗不是好事，至少我從未因為自己的出生缺陷而感到自卑。
我看到有病友說她自小因為耳朵上的這個小洞而感到自卑，一直都遮遮掩掩。其實沒必要，只要它乖乖的，大家相安無事有什么大不了呢。
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參考資料：
[1]https://www.joe.ie/fitness-health/people-tiny-holes-ears-567968
[2]https://bourgieadventures.wordpress.com/2008/12/15/i-have-magical-powers/
[3]Chami R G, Apesos J. Treatment of asymptomatic preauricular sinuses: challenging conventional wisdom[J]. Annals of plastic surgery, 1989, 23(5): 406-411.
[4]Paget J. Cases of branchial fistulae in the external ears[J]. Medico-chirurgical transactions, 1878, 61: 41.
[5]SELKIRK T K. Fistula auris congenita[J]. American Journal of Diseases of Children, 1935, 49(2): 431-447.
[6]Chowdary K V S K, Chandra N S, Madesh R K. Preauricular sinus: a novel approach[J]. Indian Journal of Otolaryngology and Head & Neck Surgery, 2013, 65(3): 234-236.
[7]周萍, 陳金輝, 黃婷,et al. 先天性耳前瘺管的研究進展[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2019, 33(5):474-476.
[8]Zou F, Peng Y, Wang X, et al. A locus for congenital preauricular fistula maps to chromosome 8q11. 1–q13. 3[J]. Journal of human genetics, 2003, 48(3): 155.
[9]Dunham B, Guttenberg M, Morrison W, et al. The histologic relationship of preauricular sinuses to auricular cartilage[J]. Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery, 2009, 135(12): 1262-1265.
[10]Tan T, Constantinides H, Mitchell T E. The preauricular sinus: a review of its aetiology, clinical presentation and management[J]. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 2005, 69(11): 1469-1474.
[11]https://www.iflscience.com/health-and-medicine/why-do-some-people-have-a-tiny-extra-hole-in-their-ear/
頭圖來源：indiatimes.com
