| 【名稱】 椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)（Embolization of Intraspinal Arteriovenous Malformations） 【概述】 椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形包括髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)靜脈瘺、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺向脊髓表面引流。 脊髓血管畸形系先天性發(fā)育異常，分為靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。本病可位于髓內(nèi)或（和）髓外，亦可在硬脊膜外。
髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是椎－脊髓AVM中最常見的一種（圖1），其特點(diǎn)是有多個(gè)供血?jiǎng)用}和引流靜脈，脊髓前動(dòng)脈（ASA）為常見的主要供血?jiǎng)用}，在脊髓深部有1個(gè)或2個(gè)孤立的畸形血管團(tuán)，可位于頸、上胸或胸腰段，癥狀有二大特點(diǎn)：①脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，伴有癱瘓和其它脊髓癥狀，一般較少見；②進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)感覺障礙，較多見，上胸段或頸段病變常常突然發(fā)病。 髓周動(dòng)靜脈瘺是脊髓前、后動(dòng)脈與靜脈之間的直接交通（圖2），位于從頸髓到馬尾的任何節(jié)段，以圓錐和馬尾居多。血流速度因瘺口大小而異，主要癥狀為不對(duì)稱性根-脊髓綜合征，可無明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血史。病程進(jìn)展7～9年可能發(fā)生截癱。
硬脊膜動(dòng)靜脈瘺向脊髓引流是在硬脊膜動(dòng)靜脈之間存在微小的瘺口（約140μm）供血?jiǎng)用}1至數(shù)根，靜脈多為1支迂曲擴(kuò)張（圖3），引流至脊髓表面常產(chǎn)生脊髓靜脈高壓。主要臨床表現(xiàn)為胸腰段水平的進(jìn)行性脊髓功能障礙，最多見為圓錐綜合征，其次為馬尾癥狀，再次為痙攣性截癱。 椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的確診主要靠選擇性脊髓動(dòng)脈造影。由于脊髓動(dòng)脈的供血來源，一是來自椎動(dòng)脈的脊髓前、后動(dòng)脈，二是來自頸升、頸深、肋間、腰、髂腰與骶外側(cè)動(dòng)脈的脊髓支構(gòu)成的脊髓前、后動(dòng)脈鏈（圖4～圖5），因此行選擇性造影時(shí)應(yīng)遵循：病變位于頸段與上胸段，應(yīng)選擇兩側(cè)椎動(dòng)脈、肋頸干的頸深動(dòng)脈、甲狀頸干的頸升動(dòng)脈造影；病變位于中胸段，應(yīng)行經(jīng)雙側(cè)第4～7肋間動(dòng)脈的根動(dòng)脈造影；病變位于下胸段與腰骶段，應(yīng)行經(jīng)雙側(cè)第8～12肋間動(dòng)脈；第1～4腰動(dòng)脈及骶中動(dòng)脈的根動(dòng)脈造影。造影前用鉛字碼貼在病人體表，標(biāo)出相應(yīng)椎體，便于造影中在透視下尋找相應(yīng)的肋間和腰動(dòng)脈開口，并在造影片上標(biāo)出椎體的部位。根動(dòng)脈造影注射劑量為1ml/s，總量2～5ml。采用數(shù)字減影和放大技術(shù)，每秒1張。動(dòng)脈期照相3s，靜脈期照相6s，共9s，當(dāng)顯示出
Adamkiewicz動(dòng)脈時(shí)，攝片時(shí)間延長(zhǎng)10～20s，以研究回流靜脈。通過造影了解病變部位、范圍、類型、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、循環(huán)時(shí)間等，從而明確診斷。在脊髓血管造影片上，髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，可有明確的供血?jiǎng)用}，畸形血管團(tuán)位于髓內(nèi)或髓周。髓周動(dòng)靜脈瘺脊髓血管造影可清楚地顯示瘺口部位、大小、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、循環(huán)速度等。造影分為三型：1型，纖細(xì)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈之間僅有一小瘺口，血流速度緩慢，常見于馬尾部。2型，有多根供血?jiǎng)用}，脊髓前動(dòng)脈可擴(kuò)張紆曲，瘺口處血流速度較快，靜脈端可有靜脈瘤樣擴(kuò)張，引流靜脈也有紆曲擴(kuò)張。3型，瘺口往往很大，流速極快，有多支供血?jiǎng)用}，引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張。硬脊膜動(dòng)靜脈瘺向脊髓引流，脊髓血管造影瘺口常為一個(gè)，可位于胸腰段的任何平面；供血?jiǎng)用}可來自肋間動(dòng)脈，腰動(dòng)脈和骶動(dòng)脈，造影時(shí)見血流緩慢地從1至數(shù)根纖細(xì)的硬脊膜動(dòng)脈，通過硬脊膜內(nèi)微小的瘺口，引流到1根擴(kuò)張的靜脈內(nèi)。血管斷層造影，可清楚看到瘺口多位于椎間孔硬脊膜的外側(cè)面，有時(shí)（在腰骶段）位于硬脊膜的前或后面。
椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的治療除手術(shù)外，血管內(nèi)栓塞治療是近年來開展的新方法。對(duì)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形栓塞以固體微粒較為安全，可根據(jù)供血?jiǎng)用}的直徑、血流速度選擇微粒的大小，一般不應(yīng)＜100μm，因脊髓動(dòng)脈在行程中發(fā)出許多細(xì)小的溝聯(lián)合動(dòng)脈，其直徑100μm左右，供應(yīng)脊髓組織，＜100μm的微粒栓子可能在到達(dá)畸形血管團(tuán)前先將部分溝聯(lián)合動(dòng)脈閉塞，雖從造影片上看到脊髓動(dòng)脈主干通暢良好，但脊髓已處于缺血狀態(tài)，神經(jīng)功能障礙難以恢復(fù)甚至加重。用NBCA作栓塞應(yīng)慎重，導(dǎo)管必須超選擇插入接近畸形血管團(tuán)，并在導(dǎo)管前方無脊髓穿支供血?jiǎng)用}，調(diào)配好NBCA的濃度、防止NBCA到引流靜脈。對(duì)髓周動(dòng)靜脈瘺治療應(yīng)僅閉塞瘺口，保留供血?jiǎng)用}與引流靜脈，否則會(huì)加重髓內(nèi)循環(huán)緩慢現(xiàn)象。對(duì)瘺口很小的1型病例可采用微粒栓塞，對(duì)供血?jiǎng)用}和瘺口均粗大的部分2型和3型病例，采用可脫性球囊栓塞。對(duì)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺向脊髓引流者，應(yīng)采用超選擇性插管，NBCA栓塞治療，瘺口一旦閉塞，可獲得出乎意外的恢復(fù)。
圖1 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形 1－脊髓后動(dòng)脈；2－脊髓前動(dòng)脈；3－引流靜脈；4－畸形血管團(tuán)
圖2 髓周動(dòng)靜脈瘺 1－脊髓前動(dòng)脈；2－引流靜脈；3－瘺口
圖3 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 1－供血?jiǎng)用}；2－瘺口；3－引流靜脈
圖4 脊髓前動(dòng)脈鏈
1－基底動(dòng)脈；2－脊髓前動(dòng)脈；3－椎動(dòng)脈；4－根動(dòng)脈；5－鎖骨下動(dòng)脈；6－肋間動(dòng)脈；7－Adamkiewicz動(dòng)脈；8－腎動(dòng)脈；9－髂總動(dòng)脈；10－頸深動(dòng)脈；11－肋頸干；12－頸升動(dòng)脈；13－脊髓前動(dòng)脈；14－甲狀頸干
圖5 粗示脊髓動(dòng)脈供應(yīng)的來源
A－脊髓動(dòng)脈供應(yīng)的主要來源及分區(qū)；B－據(jù)臨床和病理研究，粗示血流主要方向及容易發(fā)生缺血性損傷的部位（斜線部分） 【適應(yīng)證】 （1）髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形栓塞，應(yīng)選擇溝聯(lián)合動(dòng)脈較短、引流靜脈在后方，位于中線兩側(cè)，范圍超過兩個(gè)椎體，不適于手術(shù)或手術(shù)困難的動(dòng)靜脈畸形；即使適合手術(shù)的較長(zhǎng)溝聯(lián)合動(dòng)脈，引流靜脈在前或側(cè)方，位于中線的團(tuán)塊，不超過兩椎體的局限性動(dòng)靜脈畸形，也可考慮栓塞治療。
（2）髓周動(dòng)靜脈瘺的栓塞，適于無法手術(shù)切除而瘺口很小的1型病例，以及供血?jiǎng)用}和瘺口均粗大的3型病例。
（3）硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，適于栓塞治療。 【禁忌證】 髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形為脊髓前動(dòng)脈供血，尤其為Adamkiewicz動(dòng)脈供血者，超選擇插管不能避開此供血?jiǎng)用}分支時(shí)，栓塞有可能將正常供血?jiǎng)用}分支栓塞，因而加重脊髓功能障礙，故應(yīng)禁忌栓塞治療。 【術(shù)前準(zhǔn)備】 （1）病人準(zhǔn)備：同“腦動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)”。
（2）特殊器械藥品準(zhǔn)備：
a．16G或18G穿刺針1根；
b．直徑0.89mm、長(zhǎng)40cm導(dǎo)絲1根；
c．6F導(dǎo)管鞘1個(gè)；
d．6F導(dǎo)引管1根；
e．4F、5F脊髓血管造影導(dǎo)管各1根；
f．Magic-3F/2F導(dǎo)管及微導(dǎo)絲各1根、Magic-BD導(dǎo)管1根；
g．帶三通軟連接管1根；
h．Y形帶閥接頭1個(gè)、二通開關(guān)1個(gè)；
i．動(dòng)脈加壓輸液袋2套；
j．球囊鑷1把；
k．Balt帶X線標(biāo)記球囊1、2、3號(hào)各若干；
l．真絲線段、凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒，直徑約為100～150μm；
m．NBCA 0.5ml/支×4，碘苯酯1ml/支×1，鉭粉1g；
n．1ml注射器3副。 【麻醉與體位】 同“腦動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)”。 【手術(shù)步驟】 （1）穿刺插管采用Seldinger法，操作見“腦動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)”手術(shù)步驟（1）、（2）、（3），右側(cè)股動(dòng)脈插入6F導(dǎo)管鞘。
（2）將4F、5F脊髓血管造影導(dǎo)管經(jīng)6F導(dǎo)管鞘分別選擇插入，在電視監(jiān)視下采用自上而下，依次選擇插入左右側(cè)椎動(dòng)脈、甲狀頸干、肋頸干、左右肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈，通過根動(dòng)脈進(jìn)行選擇性脊髓動(dòng)脈造影。了解病變的部位、范圍、類型、供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)、瘺口、引流靜脈及循環(huán)時(shí)間等。
（3）診斷明確后根據(jù)病變情況進(jìn)行血管內(nèi)栓塞治療，將4F、5F導(dǎo)管選擇插入病變供血?jiǎng)用}，或在給病人全身肝素化后，更換6F導(dǎo)引管選擇插入病變供血?jiǎng)用}，其尾端接Y形帶閥接頭，Y形閥接頭側(cè)臂與動(dòng)脈加壓輸液袋輸液管道相連，排凈管道內(nèi)空氣后，調(diào)節(jié)加壓輸液速度，慢慢滴入生理鹽水。經(jīng)Y形閥有閥臂插入Magic-3F/2F或Magic-BD帶球囊導(dǎo)管（球囊型號(hào)依病變選擇，安裝方法見“頸動(dòng)脈海綿竇瘺可脫性球囊栓塞術(shù)”的手術(shù)步驟（5）。
（4）如病變?yōu)樗鑳?nèi)動(dòng)靜脈畸形，可經(jīng)4F、5F或Magic-3F/2F導(dǎo)管在電視監(jiān)視下間斷推注直徑100～150μm的真絲線段、凍干硬腦膜微?；騃valon微粒，并隨時(shí)注入造影劑監(jiān)視畸形栓塞情況。如見畸形供血?jiǎng)用}流速減慢即停止推注，個(gè)別病例也可注入NBCA栓塞。栓塞后再次造影了解栓塞結(jié)果。
（5）如病變?yōu)樗柚軇?dòng)靜脈瘺，對(duì)瘺口很小的1型病例經(jīng)4F、5F或Magic-3F/3F導(dǎo)管注入微粒材料堵塞瘺口；對(duì)供血?jiǎng)用}和瘺口均粗大的部分2型和3型病例，經(jīng)導(dǎo)引管送入帶球囊的Magic-BD導(dǎo)管，在電視監(jiān)視下將球囊送至瘺口，用每毫升含碘180mg的非離子造影劑充盈球囊，并經(jīng)導(dǎo)引管造影證實(shí)將瘺口完全堵塞后，將球囊解脫。
（6）如病變?yōu)橛布鼓?dòng)靜脈瘺，將Magic-3F/2F導(dǎo)管超選擇插入瘺的供血?jiǎng)用}，用“三明治”注射技術(shù)注入NBCA閉塞瘺口，栓塞后造影觀察栓塞結(jié)果。
（7）治療結(jié)束，酌情用魚精蛋白中和肝素，拔出導(dǎo)管與導(dǎo)管鞘，穿刺部位壓迫15～20min，待無出血后蓋無菌紗布，并加壓包扎。 【術(shù)中注意要點(diǎn)】 （1）對(duì)椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形栓塞治療成敗的關(guān)鍵，在于對(duì)病變供血?jiǎng)用}的超選擇性插管是否成功，是否避開供應(yīng)脊髓的正常穿支，并選擇適宜栓塞材料。
（2）對(duì)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的栓塞，如能超選擇插入Magic-3F導(dǎo)管達(dá)畸形血管團(tuán)的邊緣，避開主要功能動(dòng)脈，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管團(tuán)；大部分病例難以將導(dǎo)管超選擇插入到畸形血管團(tuán)邊緣，栓塞時(shí)注入微粒是利用血流自然趨向性將栓子帶到病灶內(nèi)，注入量過多，可能造成脊髓動(dòng)脈主干閉塞，引起脊髓缺血。因此，在栓塞時(shí)，當(dāng)大部分畸形血管消失，即應(yīng)適可而止，不要一味追求畸形血管團(tuán)完全消失的解剖學(xué)治愈。當(dāng)畸形血管團(tuán)主要供血來自脊髓前動(dòng)脈，尤其是Adamkiewicz動(dòng)脈，必須經(jīng)其栓塞時(shí)，應(yīng)選擇下述情況：①供血?jiǎng)用}擴(kuò)張彎曲度小，溝聯(lián)合動(dòng)脈短并與畸形血管團(tuán)直接交通者；②血流速度快，直接進(jìn)入畸形者；③在畸形血管團(tuán)的上、下有正常的脊髓前動(dòng)脈或側(cè)枝循環(huán)；④導(dǎo)管頭端應(yīng)盡可能靠近畸形血管團(tuán)。
（3）對(duì)髓周動(dòng)靜脈瘺的栓塞，只能閉塞瘺口，保留供血?jiǎng)用}與回流靜脈，方不致引起髓內(nèi)循環(huán)更緩慢。
（4）對(duì)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的栓塞，要求恰好閉塞瘺口處和靜脈起始端，否則附近其他動(dòng)脈會(huì)很快與瘺口相通而復(fù)發(fā)。 【術(shù)后處理】 （1）嚴(yán)密觀察病情變化，尤其是脊髓功能恢復(fù)情況，注意穿刺點(diǎn)有無出血，穿刺側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)與肢體血循環(huán)情況。
（2）應(yīng)用鈣離子拮抗劑尼莫地平防治血管痙攣。
（3）應(yīng)用抗生素防治感染。
（4）應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)劑協(xié)助脊髓功能恢復(fù)。
（5）加強(qiáng)截癱和泌尿系護(hù)理，防止褥瘡和泌尿系感染。 【主要并發(fā)癥】 （1）脊髓前動(dòng)脈，或Adamkiewicz動(dòng)脈供血的髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，在栓塞時(shí)，應(yīng)盡力避免脊髓動(dòng)脈主干閉塞，否則會(huì)引起脊髓缺血，加重神經(jīng)功能障礙。
（2）髓周動(dòng)靜脈瘺栓塞時(shí)，如果不能保留供血?jiǎng)用}與引流靜脈閉塞瘺口，則有可能阻礙髓內(nèi)循環(huán)而加重脊髓功能障礙。
（3）硬脊膜動(dòng)靜脈瘺栓塞時(shí)，如果不能恰好閉塞瘺口處和靜脈起始端，則附近其它動(dòng)脈會(huì)很快與瘺口吻合，致瘺復(fù)發(fā)。 | 
