【背景】
10年以來，婦科醫(yī)生、皮膚科醫(yī)生和外陰疼痛專家及研究者使用2003年國際外陰陰道疾病研究學(xué)會（ISSVD）制定的術(shù)語集來指導(dǎo)外陰疼痛的診斷（表1）。2003年的術(shù)語集將外陰疼痛分為2個類別：外陰痛（vulvar pain）指和專門的疾病相關(guān)的外陰部疼痛；特發(fā)性外陰疼痛（vulvodynia）定義為“外陰部不適，通常描述為燒灼樣痛，發(fā)生于沒有相關(guān)的可見病灶或者特殊的臨床可確認(rèn)的神經(jīng)性疾病基礎(chǔ)上”。因此，按2003年的術(shù)語集，特發(fā)性外陰疼痛（vulvodynia）臨床上可以認(rèn)作是“原因不明的疼痛”，或者說“vulvodynia”這個詞體現(xiàn)了疼痛是特發(fā)性的（idiopathic）。
自2003年以后，外陰痛的“可確定原因“這一分類不斷取得新的進(jìn)展，同樣特發(fā)性外陰疼痛也發(fā)現(xiàn)了一些潛在相關(guān)的因素。若干研究得到的結(jié)論顯示，特發(fā)性外陰疼痛不像是一種單一的疾病，而是一些疾病進(jìn)程中的癥候群。另外，一些特發(fā)性外陰疼痛的重要疼痛特點的引入（例如間歇性和持續(xù)性疼痛的模式），使得如何對疼痛狀況進(jìn)行分類成為思考的問題。
除了ISSVD以外，外陰疼痛也是若干專業(yè)學(xué)術(shù)組織關(guān)注的焦點，包括國際婦女性健康研究學(xué)會（ISSWSH）和國際盆腔痛學(xué)會（IPPS）。為了采上述三家專業(yè)學(xué)會的經(jīng)驗和知識所長，以獲得能廣泛認(rèn)可的共識，上述3家學(xué)會成員聚集開會并邀請了另外3家組織的代表：美國婦產(chǎn)科學(xué)會（發(fā)表外陰痛指南）、美國陰道鏡和宮頸病理學(xué)會（致力于研究、預(yù)防、診斷和處理下生殖道疾?。┖蛧彝怅幫绰?lián)合會（促進(jìn)外陰疼痛研究和教育的主要非營利性組織）。大家同意對持續(xù)性外陰疼痛的術(shù)語進(jìn)行修訂并在每個學(xué)會進(jìn)行投票。本文介紹了2015年對持續(xù)性外陰疼痛的術(shù)語集和分類產(chǎn)生共識的過程。
表1. 2003年ISSVD關(guān)于外陰疼痛的術(shù)語集和分類
和特異性疾病相關(guān)的外陰疼痛
1. 感染性（如：念珠菌感染、皰疹感染等）
2. 炎癥性（如：扁平苔蘚、免疫性發(fā)皰性疾病等）
3. 腫瘤性（如：派杰氏病、鱗狀細(xì)胞癌等）
4. 神經(jīng)性（如：皰疹性神經(jīng)痛、脊神經(jīng)壓迫等）
B. 特發(fā)性外陰疼痛
1. 廣泛性
a. 激惹性（性行為的、非性行為的、或二者兼而有之）
b. 非激惹性
c. 混合性（激惹性和非激惹性混合）
2. 局部性（前庭痛、陰蒂痛、半側(cè)外陰痛，等）
a. 激惹性（性行為的、非性行為的、或二者兼而有之）
b. 非激惹性
c. 混合性（激惹性和非激惹性混合）
【材料和方法】
目的：制定該共識是為了發(fā)展一種以專家經(jīng)驗為基礎(chǔ)，同時基于證據(jù)的術(shù)語集，以供臨床工作者和研究者使用。
過程：2015-4-8，ISSVD\ISSWSH\IPPS在美國馬里蘭州的Annapolis召開了國際會議，邀請了外陰疼痛臨床和研究領(lǐng)域的相關(guān)專家參會，同時美國婦產(chǎn)科學(xué)會/美國陰道鏡和宮頸病理學(xué)會/國家外陰痛聯(lián)合會的代表一并出席。
【結(jié)果】
會議產(chǎn)生了《2015年持續(xù)性外陰疼痛術(shù)語和分類共識》（表2）。
表2. 2015持續(xù)性外陰疼痛術(shù)語和分類共識。
A. 特異性疾病引起的外陰疼痛*
1. 感染性（如：復(fù)發(fā)性念珠菌感染、皰疹感染等）
2. 炎癥性（如：硬化性苔蘚、扁平苔蘚、免疫性發(fā)皰性疾病等）
3. 腫瘤性（如：派杰氏病、鱗狀細(xì)胞癌）
4. 神經(jīng)性（如：皰疹性神經(jīng)痛、神經(jīng)壓迫或損傷、神經(jīng)瘤）
5. 創(chuàng)傷性（如：女性生殖道損傷、產(chǎn)傷）
6. 醫(yī)源性（如：手術(shù)后、化療、放療）
7. 激素缺乏（如：絕經(jīng)后泌尿生殖綜合征【外陰陰道萎縮】、哺乳期閉經(jīng)）
B. 個月，沒有明確病因，但可能有潛在的相關(guān)因素。
1. 局部性疼痛（前庭痛、陰蒂痛、半側(cè)外陰痛）或廣泛性疼痛或混合性疼痛（局部性和廣泛性混合）
2. 激惹性疼痛（如：插入性、接觸性）或自發(fā)性或混合性（激惹性和自發(fā)性混合）
3. 發(fā)作性疼痛（原發(fā)或繼發(fā)）
4. 一過性疼痛（間歇痛、持續(xù)性疼痛、固定性疼痛、即刻性疼痛、延遲性疼痛）
附件：和特發(fā)性疼痛潛在相關(guān)的因素
（如：痛性膀胱綜合征、纖維組織肌痛、腸易激惹綜合征、顳下頜關(guān)節(jié)紊亂疾病。2級證據(jù)）
遺傳性（2級證據(jù)）
激素因素（如：藥物引起的，2級證據(jù)）
炎癥（2級證據(jù)）
（如：盆腔肌肉過度活動、肌筋膜的因素、生物力學(xué)因素。2級證據(jù)）
神經(jīng)機(jī)制
中樞神經(jīng)（脊神經(jīng)、腦。2級證據(jù)）
外周神經(jīng)：神經(jīng)增生（2級證據(jù)）
心理因素（如：情緒、人際關(guān)系、合作、角色、性功能。2級證據(jù)）
結(jié)構(gòu)缺陷（如：會陰下降。3級證據(jù)）
* 女性可能既有特異性疾?。ㄈ缬不蕴μ\）也有特發(fā)性外陰痛
表2被分為2部分。第一部分稱作“特異性疾病引起的外陰疼痛”。這部分包含的外陰疼痛都可以找到確定的病因。請注意，其中一種病因是“絕經(jīng)后泌尿生殖道綜合征”。這個術(shù)語近來用作替換“外陰陰道萎縮”。為避免混淆。既往使用的名詞顯示在圓括號內(nèi)。另外，一些女性既有外陰皮膚病變也有特發(fā)性外陰痛，這種情況就是添加腳注“女性可能既有特異性疾病（如硬化性苔蘚）也有特發(fā)性外陰痛”的原因。
然而，另外一些因素和疼痛之間的關(guān)系不那么清楚，所以表的第二部分為“特發(fā)性外陰疼痛——外陰疼痛至少持續(xù)3個月，沒有明確病因，但可能有潛在的相關(guān)因素?！边@里確定了疼痛的最短持續(xù)時間為3個月，原因是文獻(xiàn)回顧發(fā)現(xiàn)3個月的期限最常被文獻(xiàn)使用。
術(shù)語集使用了一個專門的部分來界定特發(fā)性外陰痛的特點，例如“廣泛的”或“局部的”，以及其他一些特點。這一部分反映了相比假設(shè)的病因?qū)W，過去用于描述持續(xù)性疼痛的詞用于區(qū)分特發(fā)性外陰痛的亞類更加有用。
共識制定過程中確認(rèn)了一些和特發(fā)性外陰痛潛在相關(guān)的重要因素。這些因素可能具有重要的臨床意義并且能幫助選擇進(jìn)一步的評估方法和治療路徑。這些潛在的相關(guān)因素列于術(shù)語集的“附件”當(dāng)中，后面還將個別討論。請注意，因為不能強(qiáng)行決定一個相關(guān)因素，我們加上了這樣一句話“…可能是潛在的相關(guān)因子”。因素之間可以共同發(fā)生或相互重疊，這樣對于一個患者而言2組甚至更多的因素在疼痛的發(fā)生中都可能產(chǎn)生作用，從而這些因素可能作為治療的靶點。
和特發(fā)性疼痛潛在相關(guān)的因素
盡管回顧了很多研究以決定其證據(jù)水平，但我們還是對每一個相關(guān)因素列出了有代表性的參考文獻(xiàn)。需要全部參考文獻(xiàn)列表請到ISSVD網(wǎng)站（www.issvd.org）。
合并癥和其他疼痛綜合征
口面部疼痛和特發(fā)性外陰痛有特別強(qiáng)烈的聯(lián)系。研究還顯示特發(fā)性外陰痛患者常常由1項以上合并癥。另外，當(dāng)評估患其他疼痛綜合征患者是否有特發(fā)性外陰痛時，合并癥也是很常見的。一項研究中幾乎所有間質(zhì)性膀胱炎/痛性膀胱綜合征患者合并有特發(fā)性外陰痛。
遺傳性因素
一些患有激惹性前庭痛（PVD）具有遺傳背景，通過至少3種潛在的機(jī)制共同引起疼痛：遺傳多態(tài)性造成念珠菌或其他感染的風(fēng)險增加；遺傳改變使得炎癥反應(yīng)延長或擴(kuò)大；以及口服避孕藥相關(guān)的激素變化易感性增加。
激素因素
使用聯(lián)合激素避孕藥和PVD風(fēng)險增加有關(guān)。
炎癥
若干技術(shù)顯示在外陰前庭的疼痛區(qū)域炎癥細(xì)胞增加。肥大細(xì)胞和脫顆粒肥大細(xì)胞以及皮下肝素酶活性增加，和PVD患者前庭神經(jīng)纖維過度分布有關(guān)。從PVD患者的全血細(xì)胞培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)，促炎癥細(xì)胞因子活性的降調(diào)節(jié)能力喪失。
骨骼肌肉相關(guān)因素
在特發(fā)性外陰疼痛患者中盆底高張性功能障礙/過度活動已經(jīng)被確認(rèn)，還包括一些單一事件（如急性陰道、泌尿系感染）和隱匿性因素（如久坐）。這些因素可能導(dǎo)致盆底肌筋膜和神經(jīng)組織的不平衡以及功能改變。若干對照研究已經(jīng)顯示，PVD患者存在盆底肌肉過度緊張和其他調(diào)節(jié)異常。
神經(jīng)機(jī)制
中樞神經(jīng)
若干對照研究發(fā)現(xiàn)，和沒有外陰疼痛的女性相比，PVD患者對非生殖區(qū)域（如前臂）各種形式的刺激更加敏感。腦成像研究提示PVD患者和無PVD的女性大腦結(jié)構(gòu)、功能和靜息狀態(tài)都有所改變。
外周神經(jīng)
神經(jīng)增生
已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性外陰痛患者的外陰前庭神經(jīng)末梢密度增加。這些神經(jīng)末梢已經(jīng)確認(rèn)為傷害受體（nociceptor），其顯示出辣椒素受體VR1的密度增加。神經(jīng)分布的增加預(yù)示著對刺激的敏感性增加。
心理因素
基于人群的研究顯示，焦慮、抑郁、童年期受騙和創(chuàng)傷后應(yīng)激都是發(fā)生特發(fā)性外陰痛的危險因素。有前驅(qū)情緒（antecedent mood）或焦慮癥的女性發(fā)生特發(fā)性外陰疼痛的機(jī)會要高出4倍。特發(fā)性外陰疼痛的患者出現(xiàn)痛感增加或性功能障礙的心理相關(guān)因素包括：過分夸大痛感（pain catastrophizing）、畏懼疼痛、對疼痛過度警覺、對控制疼痛的自行不足、對疼痛的消極態(tài)度、逃避、焦慮和抑郁。
結(jié)構(gòu)缺陷
有些患有盆腔器官脫垂的患者會抱怨外陰和/或盆腔疼痛。兩個小樣本的系列報道顯示，手術(shù)糾正盆腔臟器的脫垂可以使得大多數(shù)接受手術(shù)的女性擺脫特發(fā)性外陰疼痛和盆腔疼痛的困擾。
討論
（略）
文獻(xiàn)引自：BornsteinJ, Goldstein AT, Stockdale CK, et al. 2015 ISSVD, ISSWSH and IPPS ConsensusTerminology and Classification of Persistent Vulvar Pain and Vulvodynia. ObstetGynecol. 2016;127(4):745-51.
