心肌炎是指以心肌的局限性或彌漫性的炎性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病。這是一個極具挑戰(zhàn)性的診斷,因?yàn)槠錄]有特殊的臨床表現(xiàn),且常常會與非炎癥性心肌疾病相混淆。
該疾病本質(zhì)上是心肌組織的炎癥性疾病,根據(jù)心肌活檢、免疫組化和分子學(xué)檢測來尋找可能的病因。
盡管心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)是目前診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn),而且也是目前尋找病因的唯一方法。但是并未廣泛運(yùn)用,從而導(dǎo)致該病流行病學(xué)的缺失,并減少了對其自然病程的了解。
心肌炎的病程可自限,也可復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)變成慢性病程,它也是目前三分之一擴(kuò)張型心肌病的主要原因。傳統(tǒng)意義上來說,由于心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Dallas 標(biāo)準(zhǔn))使得該病檢出率相對較低,且被認(rèn)為很少引起心力衰竭和心源性猝死。
但是目前,高敏免疫組化分子生物手段和心臟 MRI 等無創(chuàng)性檢查手段的普及,使得醫(yī)師們有更多機(jī)會來探討心肌炎。
在北美和歐洲國家,病毒感染是心肌炎的主要病因。細(xì)小病毒 B19 和 HHV6 是其中最常見的。自身免疫性心肌炎是另外一種原因,其可能僅有心臟受累或者有伴隨自身免疫性疾病的心臟外臨床表現(xiàn)。包括結(jié)節(jié)病、高嗜酸性粒細(xì)胞綜合癥、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
心肌炎患者臨床表現(xiàn)差異很大,且并無特異性。多數(shù)患者為年輕患者或低危冠脈疾病患者,前驅(qū)有上呼吸道感染或者腸道病毒感染,伴或者不伴發(fā)熱、呼吸困難、端坐呼吸、心肌功能或者運(yùn)動耐量下降或者心衰、胸痛。
冠脈造影常常提示冠脈正常,伴有或者不伴有 cTNI / cTNT 升高。有時可伴有心律失常,包括暈厥和猝死、亞急性心功能不全、慢性心衰、新出現(xiàn)的心功能不全、或者心源性休克,甚至可引起心包炎。
爆發(fā)性心肌炎發(fā)病前 4 周內(nèi)常有病毒感染,伴有明顯心功能不全,血流動力學(xué)不穩(wěn)定,但總體上預(yù)后較好。
心電圖表現(xiàn)
心肌炎患者異常心電圖的表現(xiàn)多樣且敏感度較低。包括各種類型的自發(fā)室上性和室性心動過速或者過緩。P-Q 段壓低或者復(fù)極化異常。除外還可能出現(xiàn)一些其他的征象:ST 段弓背向下抬高。P-R 壓低,但不常見病理性 Q 波。也可表現(xiàn)為 ST-T 正常后出現(xiàn) T 波倒置。
超聲心動圖
超聲心動圖可評估形態(tài)學(xué)和心室功能,但并無特異性。其可能與擴(kuò)張性心肌病相似,亦可能存在心包積液和室壁節(jié)段運(yùn)動異常。爆發(fā)型心肌炎可見左室壁稍增厚,伴有輕度擴(kuò)張以及重度運(yùn)動功能減退。
超聲心動圖可用于排除其他非炎癥性疾病引起的心臟功能損害,例如瓣膜性心臟病。除此之外,其可用于隨訪心肌炎患者治療后的收縮功能、心室腔大小、厚度改變。
心臟磁共振
心臟磁共振檢查是目前無創(chuàng)無輻射評價(jià)心臟結(jié)構(gòu)和功能的檢查手段,結(jié)合釓對比劑延遲強(qiáng)化掃描能全面地評價(jià)心臟的結(jié)構(gòu)形態(tài)、心室舒張或收縮功能、心肌灌注和心肌的活性。
T2 加權(quán)像可見水腫心肌組織,釓增強(qiáng)早期可見充血及毛細(xì)血管泄露,而晚期可見壞死組織及纖維化。
根據(jù)最新 ESC 指南提出,在行心肌活檢前,CMR 可增強(qiáng)對心肌炎的診斷依據(jù)。在 EMB 后未找到病毒感染證據(jù)的心肌炎患者,可使用 CMR 作為隨訪工具,但是在 EMB 找到病毒感染的證據(jù)的心肌炎患者,需再次行 EMB 以確保病毒清除完全。
心內(nèi)膜心肌活檢
EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型,這對心肌炎的治療及預(yù)后判斷有幫助。如果由經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行心肌活檢,其發(fā)生并發(fā)癥的概率非常低。
可用于鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾?。ㄈ缰滦穆墒СP缘挠沂倚募〔?、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病等)。
生物標(biāo)記
1. 炎癥指標(biāo)
在心肌炎患者中,炎癥指標(biāo)如 ESR 或者 CRP 通常不會升高,反而在急性心包炎時才會升高。
2. 肌鈣蛋白和 BNP
肌鈣蛋白升高并未能區(qū)分缺血性心肌病,正常亦未能排除心肌炎,一些心臟激素如 BNP 也是這樣。
3. 病毒血清學(xué)
陽性的血清學(xué)證據(jù)并不意味著心肌感染,除此之外循環(huán)中親心臟病毒的 IgG 抗體在未檢出病毒的普通患病人群中也是極高的。
疑似心肌炎臨床表現(xiàn):
① 急性胸痛,假性缺血。
② 新發(fā)生的心衰或心衰惡化。
③ 心悸及不能解釋的癥狀性心律失常、暈厥或心源性猝死。
④心源性休克。
臨床懷疑心肌炎患者診斷的次要特點(diǎn)包括:
體溫 ≥ 38℃ 或者 30 天內(nèi)有或沒有呼吸道感染或者胃腸道感染的證據(jù);圍產(chǎn)期;曾經(jīng)懷疑或者確診心肌炎;個人或者家族型過敏性哮喘,其他形式的心臟外自身免疫學(xué)疾??;接觸有毒物質(zhì);DCM、心肌炎家族史。
實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn):
① 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖 / Holter / 負(fù)荷試驗(yàn)出現(xiàn)新的異常改變。
② 心肌細(xì)胞溶解標(biāo)志物 cTnT/TnI 升高。
③ 心臟影像學(xué)(超聲心動圖 / CMR / 造影)顯示心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。
④ CMR 典型的心肌炎組織特征:心肌水腫和釓延遲增強(qiáng)(LGE)。
疑似心肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn):如果有 ≥ 1 個臨床表現(xiàn)以及符合 ≥ 1 個實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn),冠狀動脈造影無冠心病、無基礎(chǔ)心臟病和可解釋癥狀的心外疾?。ɡ绨昴げ ⑾忍煨孕呐K病、甲狀腺功能亢進(jìn)等),即應(yīng)懷疑心肌炎。
符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的條件越多,可能性越大。無癥狀的患者懷疑心肌炎需符合 ≥ 2 個實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床疑似心肌炎的患者住院進(jìn)一步觀察檢查,在冠狀動脈造影排除冠心病后應(yīng)行 EMB 確定診斷。
2013 ESC 建議在臨床疑似心肌炎病例進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢。EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型,這對心肌炎的治療及預(yù)后判斷有幫助,其可鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾病。
臨床懷疑心肌炎:有 ≥ 1 個臨床表現(xiàn)且輔助檢查 ≥ 1 項(xiàng)輔助檢查異常者;
若無臨床癥狀,則需符合 ≥ 2 項(xiàng)輔助檢查異常者;
同時均應(yīng)排除其他疾?。?br>
- 造影提示冠脈疾病(冠脈狹窄 > 50%)。
- 既往有心臟病史(如瓣膜疾病、先天性心臟?。?/p>
- 若患者無癥狀,則需符合 ≥ 2 項(xiàng)輔助檢查異常者。
最新 ESC 指南建議所有臨床懷疑心肌炎患者行 EMB; 心肌炎的確診是建立在 EMB 確診的基礎(chǔ)上,包括組織學(xué)(Dallas 標(biāo)準(zhǔn))和免疫組化以及 PCR 擴(kuò)增檢測病原體。
- 在排除炎癥免疫介導(dǎo)的心肌炎患者中是免疫抑制安全治療的基礎(chǔ)。
- EMB 可確診特異性心肌炎類型(如巨細(xì)胞型、嗜酸性細(xì)胞型、以及肉狀瘤病型),從而指導(dǎo)治療方案和預(yù)后。
- EMB 可提高鑒別診斷,排除致心律失常性右室心肌病、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病。